Sëmundja e indeve lidhëse të përziera

Përmbajtje

• Çfarë është sëmundja e indit lidhor të përzier?
• Cilat janë simptomat?
• Çfarë e shkakton atë?
• A ka ndonjë faktor rreziku?
• Si diagnostikohet?
• Si trajtohet?
• Cila është perspektiva?

Çfarë është sëmundja e indit lidhor të përzier?

Sëmundja e indit lidhor të përzier (MCTD) është një çrregullim i rrallë autoimun. Ndonjëherë quhet një sëmundje e mbivendosjes, sepse shumë nga simptomat e saj mbivendosen me ato të çrregullimeve të tjera të indit lidhës, të tilla si:

• lupus eritematoz sistemik
• sklerodermia
• polimioziti

Disa raste të MCTD gjithashtu ndajnë simptoma me artritin reumatoid.

Nuk ka shërim për MCTD, por zakonisht mund të menaxhohet me ilaçe dhe ndryshime të jetesës.

Meqenëse kjo sëmundje mund të prekë organe të ndryshme si lëkura, muskujt, sistemi i tretjes dhe mushkëritë, si dhe nyjet tuaja, trajtimi synon të menaxhojë fushat kryesore të përfshirjes.

Paraqitja klinike mund të jetë e butë deri mesatare deri e rëndë, në varësi të sistemeve të përfshira.

Agjentët e linjës së parë si agjentët anti-inflamatorë josteroide mund të përdoren fillimisht, por disa pacientë mund të kërkojnë trajtim më të avancuar me ilaçin antimalarik hidroksiklorokinë (Plaquenil) ose agjentë të tjerë modifikues të sëmundjes dhe biologjikë.

Sipas Institutit Kombëtar të Shëndetit, niveli 10-vjeçar i mbijetesës për njerëzit me MCTD është rreth 80 për qind. Kjo do të thotë që 80 përqind e njerëzve me MCTD janë ende gjallë 10 vjet pasi janë diagnostikuar.

Cilat janë simptomat?

Simptomat e MCTD zakonisht shfaqen me radhë për disa vjet, jo të gjitha menjëherë.

Rreth 90 për qind e njerëzve me MCTD kanë fenomenin Raynaud. Kjo është një gjendje e karakterizuar nga sulme të forta të gishtave të ftohtë, të mpirë që bëhen blu, të bardhë ose vjollcë. Ndonjëherë ndodh me muaj ose vite para simptomave të tjera.

Simptomat shtesë të MCTD ndryshojnë nga personi në person, por disa nga më të zakonshmet përfshijnë:

• lodhje
• ethe
• dhimbje në nyje të shumta
• skuqje
• ënjtje në nyje
• dobësia e muskujve
• ndjeshmëria ndaj të ftohtit me ndryshimin e ngjyrës së duarve dhe këmbëve

Simptoma të tjera të mundshme përfshijnë:

• dhimbje gjoksi
• pezmatim i stomakut
• zbaticë acidi
• probleme me frymëmarrjen për shkak të rritjes së presionit të gjakut në mushkëri ose inflamacionit të indeve të mushkërive
• forcime ose shtrëngime të pjesëve të lëkurës
• duart e fryra

Çfarë e shkakton atë?

Shkaku i saktë i MCTD është i panjohur. Shtë një çrregullim autoimun, që do të thotë se sistemi juaj imunitar sulmon gabimisht indet e shëndetshme.

MCTD ndodh kur sistemi juaj imunitar sulmon indin lidhës që siguron kornizën për organet e trupit tuaj.

A ka ndonjë faktor rreziku?

Disa njerëz me MCTD kanë një histori familjare të saj, por studiuesit nuk kanë gjetur një lidhje të qartë gjenetike.

Sipas Qendrës Informative të Sëmundjeve Gjenetike dhe të Rralla (GARD), gratë kanë tre herë më shumë gjasa se burrat të zhvillojnë gjendjen. Mund të goditet në çdo moshë, por mosha tipike e fillimit është midis 15 dhe 25 vjeç.

Si diagnostikohet?

MCTD mund të jetë e vështirë për tu diagnostikuar sepse mund të ngjajë me disa kushte. Mund të ketë tipare dominuese të sklerodermisë, lupusit, miozitit ose artritit reumatoid ose një kombinim i këtyre çrregullimeve.

Për të bërë një diagnozë, mjeku do t'ju japë një provim fizik. Ata gjithashtu do t'ju kërkojnë një historik të detajuar të simptomave tuaja. Nëse është e mundur, mbani një regjistër të simptomave tuaja, duke shënuar se kur ndodhin dhe sa zgjasin. Ky informacion do të jetë i dobishëm për mjekun tuaj.

Nëse mjeku juaj njeh shenja klinike të MCTD, të tilla si ënjtje rreth nyjeve, skuqje ose prova të ndjeshmërisë ndaj të ftohtit, ata mund të urdhërojnë një test gjaku për të kontrolluar për disa antitrupa të lidhur me MCTD, të tilla si anti-RNP, si dhe praninë të shënjuesve inflamatorë.

Ata gjithashtu mund të urdhërojnë teste për të kërkuar praninë e antitrupave më të lidhur me sëmundje të tjera autoimune për të siguruar një diagnozë të saktë dhe / ose konfirmuar një sindromë të mbivendosjes.

Si trajtohet?

Medikamentet mund të ndihmojnë në menaxhimin e simptomave të MCTD. Disa njerëz kërkojnë trajtim të sëmundjes së tyre vetëm kur ajo shpërthen, por të tjerët mund të kenë nevojë për trajtim afatgjatë.

Medikamentet e përdorura për të trajtuar MCTD përfshijnë:

• Barna anti-inflamatore josteroide (NSAID). NSAIDs pa recetë, të tilla si ibuprofen (Advil, Motrin) dhe naproxen (Aleve), mund të trajtojnë dhimbjen dhe inflamacionin e kyçeve.
• Kortikosteroidet. Medikamentet steroide, të tilla si prednisoni, mund të trajtojnë inflamacionin dhe ndihmojnë në ndalimin e sistemit tuaj imunitar nga sulmet ndaj indeve të shëndetshme. Për shkak se ato mund të rezultojnë në shumë efekte anësore, siç janë presioni i lartë i gjakut, kataraktet, ndryshimet e humorit dhe shtimi i peshës, ato zakonisht përdoren vetëm për periudha të shkurtra kohore për të shmangur rreziqet afatgjata.
• Droga antimalarike. Hidroksiklorokina (Plaquenil) mund të ndihmojë me MCTD të butë dhe ndoshta ndihmon në parandalimin e ndezjeve.
• Bllokues të kanaleve të kalciumit. Medikamente të tilla si nifedipina (Procardia) dhe amlodipina (Norvasc) ndihmojnë në menaxhimin e fenomenit Raynaud.
• Imunosupresantët. MCTD i rëndë mund të kërkojë trajtim afatgjatë me imunosupresantë, të cilët janë ilaçe që shtypin sistemin tuaj imunitar. Shembuj të zakonshëm përfshijnë azathioprine (Imuran, Azasan) dhe mycophenolate mofetil (CellCept). Këto barna mund të kufizohen gjatë shtatëzënësisë për shkak të potencialit për keqformime ose toksicitet të fetusit.
• Droga të hipertensionit pulmonar. Hipertensioni pulmonar është shkaku kryesor i vdekjes tek njerëzit me MCTD. Mjekët mund të përshkruajnë ilaçe si bosentan (Tracleer) ose sildenafil (Revatio, Viagra) për të parandaluar përkeqësimin e hipertensionit pulmonar.

Përveç ilaçeve, disa ndryshime në stilin e jetës mund të ndihmojnë gjithashtu:

• Cila është perspektiva?

  Pavarësisht nga diapazoni i saj kompleks i simptomave, MCTD mund të paraqitet si dhe mbetet një sëmundje e butë deri e moderuar.

  Sidoqoftë, disa pacientë mund të përparojnë dhe të zhvillojnë shprehje më serioze të sëmundjes që përfshin organe të mëdha si mushkëritë.

  Shumica e sëmundjeve të indit lidhës konsiderohen sëmundje multisistemale dhe duhen parë si të tilla. Monitorimi i organeve kryesore janë një pjesë e rëndësishme e menaxhimit gjithëpërfshirës mjekësor.

  Në rastin e MCTD, një rishikim periodik i sistemeve duhet të përfshijë simptoma dhe shenja që lidhen me:

  • SLE
  • polimioziti
  • sklerodermia

  Meqenëse MCTD mund të ketë tipare të këtyre sëmundjeve, organet kryesore si mushkëritë, mëlçia, veshkat dhe truri mund të përfshihen.

  Flisni me mjekun tuaj në lidhje me krijimin e një plani afatgjatë të trajtimit dhe menaxhimit që funksionon më mirë për simptomat tuaja.

  Një referim tek një specialist i reumatologjisë mund të jetë i dobishëm për shkak të kompleksitetit të mundshëm të kësaj sëmundjeje.