Gjithçka që duhet të dini për Polycythemia Vera

Përmbajtje

• Whatfarë është polititemia vera?
• Simptomat e polikitemisë vera
• Polycythemia vera shkaqet dhe faktorët e rrezikut
• Diagnoza e polikitemisë vera
• Trajtimi i polikitemisë vera
• Trajtimi për njerëzit me rrezik të ulët
• Trajtimi për njerëzit me rrezik të lartë
• Trajtimet e ndërlidhura
• Dieta e polikitemisë vera
• Prognoza e polikitemisë vera
• Jetëgjatësia e polikitemisë vera
• Gërmim

Whatfarë është polititemia vera?

Polycythemia vera (PV) është një lloj i rrallë i kancerit të gjakut në të cilin trupi juaj prodhon shumë qeliza të kuqe të gjakut. Qelizat e kuqe të gjakut mbartin oksigjenin në të gjithë trupin tuaj.

Kur keni shumë qeliza të kuqe të gjakut, gjaku juaj trashet dhe rrjedh më ngadalë. Qelizat e kuqe të gjakut mund të grumbullohen së bashku dhe të formojnë mpiksje brenda enëve të gjakut.

Nëse nuk mjekohet, PV mund të çojë në komplikime të rrezikshme për jetën. Gjaku që rrjedh më ngadalë mund të zvogëlojë sasinë e oksigjenit që arrin në zemrën tuaj, trurin dhe organet e tjera jetësore. Dhe mpiksja e gjakut mund të bllokojë plotësisht rrjedhjen e gjakut brenda një ene gjaku, duke shkaktuar një goditje apo edhe vdekje. Afatgjatë, PV mund të çojë në dhëmbje të palcës së eshtrave, si dhe leuçemi, një lloj tjetër i kancerit të gjakut.

Nuk ka kurë për PV, por ju mund ta menaxhoni gjendjen me trajtim. Mjeku juaj ka të ngjarë të bëjë tërheqje rutinore të gjakut dhe të përshkruajë ilaçe për të ndihmuar në parandalimin e mpiksjes serioze të gjakut. Shtë e rëndësishme të bisedoni me mjekun tuaj nëse rrezikoni nga PV dhe keni ndonjë nga simptomat e tij. Mësoni më shumë rreth PV dhe çrregullimeve të tjera të qelizave të gjakut si ajo.

Simptomat e polikitemisë vera

PV mund të mos shkaktojë simptoma për shumë vite. Kur simptomat fillojnë së pari, ato mund të jenë mjaft të buta për të humbur. Ju mund të mos e kuptoni që keni PV derisa një test rutinë i gjakut të zgjidh problemin.

Njohja e simptomave herët mund t'ju ndihmojë të filloni trajtimin dhe shpresojmë të parandaloni mpiksjen e gjakut dhe ndërlikimet e tyre. Simptomat e zakonshme të PV përfshijnë:

• lodhje
• që kruhet
• probleme me frymëmarrjen kur shtriheni
• probleme në përqendrimin
• humbje peshe e paplanifikuar
• dhimbje në bark
• duke u ndjerë lehtësisht e mbushur
• vizion i paqartë ose i dyfishtë
• marramendje
• dobësi
• djersitje e rëndë
• gjakderdhje ose fryrje

Ndërsa sëmundja përparon dhe gjaku juaj trashet me më shumë qeliza të kuqe të gjakut, mund të shfaqen simptoma më serioze, siç janë:

• gjakderdhje e rëndë nga prerjet madje edhe të vogla
• nyje të fryra
• dhimbje kockash
• ngjyra e kuqërremtë në fytyrën tuaj
• mishrat e gjakderdhjes
• ndjenjë e djegies në duar ose këmbë

Shumica e këtyre simptomave mund të shkaktohen nga kushte të tjera, kështu që marrja e një diagnoze të duhur nga mjeku juaj është thelbësore. Mësoni më shumë rreth simptomave të zakonshme të polycythemia vera.

Polycythemia vera shkaqet dhe faktorët e rrezikut

Polycythemia vera ndodh më shpesh tek burrat sesa tek gratë. Ka më shumë të ngjarë të merrni PV pas moshës 60 vjeç, por mund të fillojë në çdo moshë.

Mutacionet (ndryshimet) në JAK2 gjenet janë shkaktari kryesor i sëmundjes. Ky gjen kontrollon prodhimin e një proteine ​​që ndihmon në bërjen e qelizave të gjakut. Rreth 95 përqind e njerëzve me PV kanë këtë lloj mutacioni.

Mutacioni që shkakton PV mund të kalohet nëpër familje. Por më shpesh, mund të ndodhë pa ndonjë lidhje familjare. Hulumtimet janë duke vazhduar për shkakun e mutacionit gjenetik pas PV.

Nëse keni PV, rreziku juaj për të krijuar komplikime serioze varet nga sa ka të ngjarë të krijoni një mpiksje gjaku. Faktorët që rrisin rrezikun tuaj për zhvillimin e mpiksjes së gjakut në PV përfshijnë:

• një histori e mpiksjes së gjakut
• duke qenë mbi moshën 60 vjeç
• tension i lartë
• diabet
• pirje duhani
• kolesterol i larte
• barrë

Gjaku që është më i trashë se normalja gjithmonë mund të rrisë rrezikun e mpiksjes së gjakut, pa marrë parasysh shkakun. Mësoni rreth shkaqeve të tjera të gjakut të trashë përveç polycythemia vera.

Diagnoza e polikitemisë vera

Nëse mendoni se mund të keni PV, mjeku juaj së pari do të bëjë një test të quajtur një numërim të plotë të gjakut (CBC). Një CBC mat faktorët e mëposhtëm në gjakun tuaj:

• numri i qelizave të kuqe të gjakut
• numri i qelizave të bardha të gjakut
• numri i trombociteve
• sasia e hemoglobinës (proteina që mbart oksigjen)
• përqindja e hapësirës që zë qelizat e kuqe të gjakut në gjak, e njohur si hematokrit

Nëse keni PV, do të keni një sasi më të lartë se normale të qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës dhe një hematokrit anormalisht të lartë. Ju gjithashtu mund të keni numërime anormale të trombociteve ose numërime të qelizave të bardha të gjakut.

Nëse rezultatet tuaja CBC janë jonormale, mjeku juaj ka të ngjarë të kontrollojë gjakun tuaj për këtë JAK2 mutacion. Shumica e njerëzve me PV provë pozitive për këtë lloj mutacioni.

Së bashku me testet e tjera të gjakut, do të keni nevojë për një biopsi të palcës së eshtrave për të konfirmuar një diagnozë të PV.

Nëse mjeku juaj ju thotë se keni PV, mbani në mend se sa më shpejt të dini, aq më shpejt mund të filloni trajtimin. Dhe trajtimi zvogëlon rrezikun tuaj për komplikime nga PV.

Trajtimi i polikitemisë vera

PV është një gjendje kronike që nuk ka kurë. Sidoqoftë, trajtimi mund të ju ndihmojë të menaxhoni simptomat e tij dhe t'ju ndihmojë të parandaloni komplikimet. Mjeku juaj do të përshkruaj një plan trajtimi bazuar në rrezikun tuaj për të krijuar mpiksje gjaku.

Trajtimi për njerëzit me rrezik të ulët

Trajtimi tipik për ata me rrezik të ulët të mpiksjes së gjakut përfshin dy gjëra: aspirinë dhe një procedurë të quajtur flebotomi.

• Aspirinë me dozë të ulët. Aspirina ndikon në trombocitet në gjakun tuaj, duke zvogëluar rrezikun e formimit të mpiksjes së gjakut.
• Flebotomi. Duke përdorur një gjilpërë, mjeku juaj do të largojë një sasi të vogël gjaku nga njëra prej venave tuaja. Kjo ndihmon në uljen e numrit tuaj të qelizave të kuqe të gjakut. Ju zakonisht do ta keni këtë trajtim rreth një herë në javë, dhe pastaj një herë në disa muaj derisa niveli juaj i hematokritit të jetë më afër normales.

Trajtimi për njerëzit me rrezik të lartë

Përveç aspirinës dhe flebotomisë, njerëzit në rrezik të lartë të mpiksjes së gjakut mund të kërkojnë trajtim më të specializuar, siç janë ilaçet e tjera. Këto mund të përfshijnë:

• hidroksiurea (Droxia, Hydrea). Ky është një ilaç për kancerin që parandalon trupin tuaj të bëjë shumë qeliza të kuqe të gjakut. Zvogëlon rrezikun e mpiksjes së gjakut. Hydroxyurea përdoret jashtë etiketave për të trajtuar PV.
• Interferon alfa. Ky ilaç ndihmon sistemin tuaj imunitar të luftojë qelizat aktive të palcës së eshtrave që janë pjesë e PV. Mund të bllokojë gjithashtu trupin tuaj nga bërja e shumë qelizave të kuqe të gjakut. Si hidroksiurea, interferoni alfa përdoret jashtë etiketave për të trajtuar PV.
• Busulfan (Myleran). Ky ilaç për kancerin është aprovuar për të trajtuar leuçeminë, por mund të përdoret pa etiketa për të trajtuar PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). Ky është ilaçi i vetëm i aprovuar nga Administrata Amerikane e Ushqimit dhe Barnave për të trajtuar PV. Mjeku juaj mund ta përshkruajë këtë ilaç nëse nuk mund të toleroni hidroksiruren, ose nëse hidroksirura nuk e ul aq sa duhet gjakun tuaj. Ruxolitinib funksionon duke penguar faktorët e rritjes përgjegjës për krijimin e qelizave të kuqe të gjakut dhe funksionimin e sistemit imunitar.

Trajtimet e ndërlidhura

Mjeku juaj gjithashtu mund të përshkruaj trajtime të tjera për ju. Disa nga këto mund të ndihmojnë në lehtësimin e kruajtjes, e cila mund të jetë një problem i vazhdueshëm dhe i bezdisshëm për shumë njerëz me PV. Këto trajtime mund të përfshijnë:

• antihistamines
• frenuesit selektiv të rimarrjes serotonin (SSRI)
• fototerapia (trajtimi me dritë ultravjollcë)

Mjeku juaj do të flasë me ju për opsionet më të mira të trajtimit për ju. Eksploroni pyetje që mund të pyesni mjekun tuaj në lidhje me trajtimin e polycythemia vera.

Dieta e polikitemisë vera

Në përgjithësi, dieta e rekomanduar për njerëzit me PV është e njëjtë si ajo për këdo. Hani ushqime të ekuilibruar mirë me fruta dhe perime të freskëta, kokrra të plota, proteina të ligët dhe qumështore me pak yndyrë. Pyesni mjekun tuaj sa kalori duhet të konsumoni çdo ditë për të mbajtur një peshë të shëndetshme.

Gjithashtu, shikoni sa kripë hani. Ushqimet me përmbajtje të lartë natriumi mund të bëjnë që trupi juaj të zhvendos ujin në indet e trupit tuaj, gjë që mund të bëjë që disa nga simptomat tuaja PV të keqësohen. Gjithashtu, pini lëngje të mjaftueshme për të shmangur dehidratimin dhe për të ruajtur rrjedhën dhe qarkullimin e mirë të gjakut. Mjeku juaj mund të sigurojë udhëzime të individualizuara për dietën dhe marrjen e ujit.

Prognoza e polikitemisë vera

Prognoza juaj me PV varet kryesisht nga fakti nëse merrni trajtim. Trajtimi ndihmon në zvogëlimin e rrezikut tuaj të ndërlikimeve të rrezikshme për jetën, siç janë:

• myelofibrosis: faza e përparuar e PV që plagos palcën e eshtrave dhe mund të zmadhojë mëlçinë dhe shpretkën
• atak ne zemer
• tromboza e venave te thella (DVT)
• goditje ishemike: goditje e shkaktuar nga humbja e furnizimit me gjak në tru
• emboli pulmonare: një mpiksje gjaku në mushkëri
• vdekja hemorragjike: vdekja nga gjakderdhja, zakonisht nga stomaku ose pjesët e tjera të traktit tretës
• hipertensioni portal: rritje e presionit të gjakut në mëlçi që mund të çojë në dështim të mëlçisë
• leuçemia akute mieloide (AML): një lloj i veçantë i kancerit të gjakut që prek qelizat e bardha të gjakut

Këto ndërlikime nga PV janë të mundshme edhe me trajtim, por rreziku është shumë më i ulët. Për njerëzit me PV, vetëm 5 deri 15 përqind kanë zhvilluar myelofibrozë zakonisht 15 vjet pas diagnozës. Dhe më pak se 10 përqind kanë zhvilluar leukemi në mënyrë tipike 20 vjet pas diagnostikimit. Në përgjithësi, njerëzit që marrin trajtim kanë një pamje shumë më të mirë sesa ata pa të.

Përveç kësaj, të kujdesesh për veten dhe shëndetin tënd të përgjithshëm mund të ulë rrezikun e mpiksjes së gjakut nga PV. Heqja dorë nga pirja e duhanit, qëndrimi aktiv fizikisht dhe administrimi i kushteve të tjera shëndetësore që keni, të tilla si diabeti, presioni i lartë i gjakut dhe sëmundjet e zemrës, gjithashtu mund të përmirësojnë pamjen tuaj. Mësoni më shumë rreth prognozës së policitemisë vera.

Jetëgjatësia e polikitemisë vera

Situata e të gjithëve me PV është e ndryshme. Por shumë njerëz që rrinë në planin e tyre të trajtimit dhe e shohin rregullisht hematologun e tyre, mund të presin të jetojnë një jetë të gjatë me komplikime të kufizuara.

Trajtimi është kritik. Njerëzit pa asnjë trajtim zakonisht mund të presin të mbijetojnë më pak se dy vjet, në varësi të moshës dhe shëndetit të përgjithshëm. Por ata që kanë trajtim mund të jetojnë edhe disa dekada të tjera. Gjatësia mesatare e mbijetesës pas diagnozës është të paktën 20 vjet, dhe njerëzit mund të jetojnë për dekada më gjatë. Mësoni më shumë rreth polycythemia vera jetëgjatësinë.

Gërmim

Polycythemia vera është një sëmundje e rrallë e gjakut që rrit rrezikun tuaj për mpiksje të rrezikshme të gjakut dhe komplikime të tjera. Nuk është e shërueshme, por është e shërueshme.

Nëse keni polititemi vera, bisedoni me mjekun tuaj të kujdesit parësor ose hematolog për planin e duhur të trajtimit për ju. Kjo ka të ngjarë të përfshijë flebotomi dhe medikamente. Marrja e kujdesit që ju nevojitet sa më shpejt të jetë e mundur mund të ndihmojë në parandalimin e mpiksjes së gjakut, uljen e komplikimeve dhe përmirësimin e cilësisë dhe gjatësisë së jetës tuaj.