Gjithçka që duhet të dini rreth hipertensionit arterial pulmonar

Përmbajtje

• Simptomat e hipertensionit arterial pulmonar
• Shkaqet e hipertensionit arterial pulmonar
• Diagnostifikimi i hipertensionit arterial pulmonar
• Trajtimi i hipertensionit arterial pulmonar
• Medikamente
• Kirurgjia
• Ndryshimet e stilit të jetës
• Jetëgjatësia me hipertension arterial pulmonar
• Fazat e hipertensionit arterial pulmonar
• Llojet e tjera të hipertensionit pulmonar
• Prognoza për hipertensionin arterial pulmonar
• Hipertensioni pulmonar në foshnjat e porsalindura
• Udhëzime për hipertensionin arterial pulmonar
• Pyetje:
• A:

Çfarë është hipertensioni arterial primar?

Hipertensioni arterial pulmonar (PAH), i njohur më parë si hipertensioni pulmonar primar, është një lloj i rrallë i presionit të lartë të gjakut. Ndikon në arteriet dhe kapilarët tuaj pulmonarë. Këto enë gjaku mbajnë gjak nga dhoma e poshtme e djathtë e zemrës tuaj (barkusha e djathtë) në mushkëritë tuaja.

Ndërsa presioni në arteriet tuaja pulmonare dhe enët më të vogla të gjakut ndërtohen, zemra juaj duhet të punojë më shumë për të pompuar gjak në mushkëri. Me kalimin e kohës, kjo dobëson muskulin tuaj të zemrës. Përfundimisht, kjo mund të çojë në dështim të zemrës dhe vdekje.

Nuk ka shërim të njohur për PAH, por mundësitë e trajtimit janë në dispozicion. Nëse keni PAH, trajtimi mund të ndihmojë në lehtësimin e simptomave tuaja, uljen e mundësisë për komplikime dhe zgjatjen e jetës suaj.

Simptomat e hipertensionit arterial pulmonar

Në fazat e hershme të PAH, mund të mos keni ndonjë simptomë të dukshme. Ndërsa gjendja përkeqësohet, simptomat do të bëhen më të dukshme. Simptomat e zakonshme përfshijnë:

• vështirësi në frymëmarrje
• lodhje
• marramendje
• të fikët
• presionin e gjoksit
• dhimbje gjoksi
• puls i shpejtë
• rrahjet e zemrës
• nuancë kaltërosh në buzët ose lëkurën tuaj
• ënjtje të këmbëve ose këmbëve
• ënjtje me lëng brenda barkut tuaj, veçanërisht në fazat e mëvonshme të gjendjes

Ju mund ta keni të vështirë të merrni frymë gjatë ushtrimeve ose llojeve të tjera të aktivitetit fizik. Përfundimisht, frymëmarrja mund të bëhet e vështirë edhe gjatë periudhave të pushimit. Gjeni se si të njihni simptomat e PAH.

Shkaqet e hipertensionit arterial pulmonar

PAH zhvillohet kur arteriet pulmonare dhe kapilarët që sjellin gjak nga zemra juaj në mushkëri ngushtohen ose shkatërrohen. Kjo mendohet të jetë shkaktuar nga një sërë kushtesh të lidhura, por shkaku i saktë se pse ndodh PAH është i panjohur.

Në rreth 15 deri në 20 përqind të rasteve, PAH trashëgohet, sipas Organizatës Kombëtare të Çrregullimeve të Rralla (NORD). Kjo përfshin mutacione gjenetike që mund të ndodhin në BMPR2 gjen ose gjenet e tjera. Mutacionet mund të përcillen përmes familjeve, duke lejuar që personi me njërën nga këto mutacione të ketë potencialin për të zhvilluar më vonë PAH.

Kushte të tjera të mundshme që mund të shoqërohen me zhvillimin e PAH përfshijnë:

• sëmundje kronike të mëlçisë
• sëmundje kongjenitale të zemrës
• çrregullime të caktuara të indit lidhor
• infeksione të caktuara, të tilla si infeksioni HIV ose skistosomiaza
• toksina ose ilaçe të caktuara, përfshirë barna të caktuara rekreative (metamfetamina) ose shtypës të oreksit aktualisht jashtë tregut

Në disa raste, PAH zhvillohet pa ndonjë shkak të njohur të lidhur. Kjo njihet si PAH idiopatike. Zbuloni se si diagnostikohet dhe trajtohet PAH idiopatike.

Diagnostifikimi i hipertensionit arterial pulmonar

Nëse mjeku juaj dyshon se mund të keni PAH, ai ka të ngjarë të urdhërojë një ose më shumë teste për të vlerësuar arteriet tuaja pulmonare dhe zemrën.

Testet për diagnostikimin e PAH mund të përfshijnë:

• elektrokardiograma për të kontrolluar shenjat e tendosjes ose ritmeve anormale në zemrën tuaj
• ekokardiograma për të ekzaminuar strukturën dhe funksionin e zemrës tuaj dhe për të matur presionin e arteries pulmonare
• Radiografia në gjoks për të mësuar nëse arteriet tuaja pulmonare ose dhoma e poshtme e djathtë e zemrës tuaj janë zgjeruar
• Skanimi CT ose skanimi MRI për të parë mpiksjen e gjakut, ngushtimin ose dëmtimin në arteriet tuaja pulmonare
• Kateterizimi i zemrës së djathtë për të matur presionin e gjakut në arteriet tuaja pulmonare dhe barkushen e djathtë të zemrës suaj
• test i funksionit pulmonar për të vlerësuar kapacitetin dhe rrjedhën e ajrit brenda dhe jashtë mushkërive tuaja
• teste gjaku për të kontrolluar substancat e shoqëruara me PAH ose gjendje të tjera shëndetësore

Mjeku juaj mund të përdorë këto teste për të kontrolluar shenjat e PAH, si dhe shkaqe të tjera të mundshme të simptomave tuaja. Ata do të përpiqen të përjashtojnë shkaqe të tjera të mundshme para se të diagnostikojnë PAH. Merrni më shumë informacion në lidhje me këtë proces.

Trajtimi i hipertensionit arterial pulmonar

Aktualisht, nuk ka shërim të njohur për PAH, por trajtimi mund të lehtësojë simptomat, të zvogëlojë rrezikun e komplikimeve dhe të zgjas jetën.

Medikamente

Për të ndihmuar në menaxhimin e gjendjes tuaj, mjeku juaj mund të përshkruajë një ose më shumë nga ilaçet e mëposhtëm:

• terapi prostacyclin për të zgjeruar enët e gjakut
• stimulues të tretshëm guanylate ciklazë për të zgjeruar enët e gjakut
• antagonistët e receptorëve të endotelinës për të bllokuar aktivitetin e endotelinës, një substancë që mund të shkaktojë ngushtimin e enëve të gjakut
• antikoagulantë për të parandaluar formimin e mpiksjes së gjakut

Nëse PAH lidhet me një gjendje tjetër shëndetësore në rastin tuaj, mjeku juaj mund të përshkruajë ilaçe të tjera për të ndihmuar në trajtimin e asaj gjendje. Ata gjithashtu mund të rregullojnë çdo ilaç që merrni aktualisht. Mësoni më shumë rreth barnave që mjeku juaj mund t'ju përshkruajë.

Kirurgjia

Në varësi të gjendjes tuaj të rëndë, mjeku juaj mund të rekomandojë një trajtim kirurgjik. Septostomia atriale mund të bëhet për të zvogëluar presionin në anën e djathtë të zemrës tuaj, dhe një mushkëri ose zemër dhe transplantim i mushkërive mund të zëvendësojë organin (organet) e dëmtuara.

Në një septostomi atriale, mjeku juaj ka të ngjarë të drejtojë një kateter nëpër njërën nga venat tuaja qendrore në dhomën e sipërme të djathtë të zemrës suaj. Në septumin e dhomës së sipërme (shiriti i indeve ndërmjet anëve të djathtë dhe të majtë të zemrës), duke kaluar nga dhoma e sipërme e djathtë në të majtë, ata do të krijojnë një hapje. Tjetra, ata do të fryjnë një tullumbace të vogël në majë të kateterit për të zgjeruar hapjen dhe për të bërë që gjaku të mund të rrjedhë midis dhomave të sipërme të zemrës suaj, duke lehtësuar presionin në anën e djathtë të zemrës suaj.

Nëse keni një rast serioz të PAH që ka të bëjë me sëmundje të rëndë të mushkërive, mund të rekomandohet një transplant i mushkërive. Në këtë procedurë, mjeku juaj do të heqë njërën ose të dy mushkëritë tuaja dhe do t'i zëvendësojë ato me mushkëri nga një dhurues i organeve.

Nëse keni gjithashtu sëmundje të rëndë të zemrës ose dështim të zemrës, mjeku juaj mund të rekomandojë një transplantim zemre përveç transplantimit të mushkërive.

Ndryshimet e stilit të jetës

Ndryshimet e stilit të jetës për të rregulluar dietën tuaj, rutinën e ushtrimeve ose zakone të tjera të përditshme mund të ndihmojnë në zvogëlimin e rrezikut të komplikimeve të PAH. Kjo perfshin:

• duke ngrënë një dietë të shëndetshme
• duke ushtruar rregullisht
• humbja e peshës ose mbajtja e një peshe të shëndetshme
• lënia e duhanit

Ndjekja e planit të rekomanduar të mjekut tuaj për trajtim mund të ndihmojë në lehtësimin e simptomave tuaja, zvogëlimin e rrezikut të komplikimeve dhe zgjatjen e jetës tuaj. Mësoni më shumë rreth opsioneve të trajtimit për PAH.

Jetëgjatësia me hipertension arterial pulmonar

PAH është një gjendje progresive, që do të thotë se përkeqësohet me kalimin e kohës. Disa njerëz mund të shohin që simptomat përkeqësohen më shpejt se të tjerët.

Një studim i vitit 2015 i botuar në shqyrtoi nivelet pesë-vjeçare të mbijetesës për njerëzit me faza të ndryshme të PAH dhe zbuloi se ndërsa përparon gjendja, niveli i mbijetesës pesë-vjeçare zvogëlohet.

Këtu janë hulumtuesit pesëvjeçarë të mbijetesës që gjetën për secilën fazë.

• Klasa 1: 72 deri 88 përqind
• Klasa 2: 72 deri 76 përqind
• Klasa 3: 57 deri në 60 përqind
• Klasa 4: 27 deri në 44 përqind

Ndërsa nuk ka një kurë, përparimet e fundit në trajtim kanë ndihmuar në përmirësimin e opinionit për njerëzit me PAH. Mësoni më shumë rreth niveleve të mbijetesës për njerëzit me PAH.

Fazat e hipertensionit arterial pulmonar

PAH ndahet në katër faza bazuar në ashpërsinë e simptomave.

Sipas kritereve të vendosura nga Organizata Botërore e Shëndetësisë (OBSH), PAH klasifikohet në katër faza funksionale:

• Klasa 1 Gjendja nuk e kufizon aktivitetin tuaj fizik. Ju nuk përjetoni ndonjë simptomë të dukshme gjatë periudhave të aktivitetit të zakonshëm fizik ose pushimit.
• Klasa 2 Gjendja kufizon pak aktivitetin tuaj fizik. Ju përjetoni simptoma të dukshme gjatë periudhave të aktivitetit të zakonshëm fizik, por jo gjatë periudhave të pushimit.
• Klasa 3 Gjendja kufizon ndjeshëm aktivitetin tuaj fizik. Ju përjetoni simptoma gjatë periudhave të tendosjes së lehtë fizike dhe aktivitetit të zakonshëm fizik, por jo gjatë periudhave të pushimit.
• Klasa 4 Ju nuk jeni në gjendje të kryeni asnjë lloj aktiviteti fizik pa simptoma. Përjetoni simptoma të dukshme, edhe gjatë periudhave të pushimit. Shenjat e dështimit të zemrës në të djathtë kanë tendencë të ndodhin në këtë fazë.

Nëse keni PAH, faza e gjendjes suaj do të ndikojë në trajtimin e rekomanduar të mjekut tuaj. Merrni informacionin që ju nevojitet për të kuptuar se si përparon kjo gjendje.

Llojet e tjera të hipertensionit pulmonar

PAH është një nga pesë llojet e hipertensionit pulmonar (PH). Njihet gjithashtu si Grupi 1 PAH.

Llojet e tjera të PH përfshijnë:

• Grupi 2 PH, i cili lidhet me kushte të caktuara që përfshijnë anën e majtë të zemrës suaj
• Grupi 3 PH, i cili shoqërohet me kushte të caktuara të frymëmarrjes në mushkëri
• Grupi 4 PH, i cili mund të shkaktohet nga mpiksje kronike të gjakut në enët e mushkërive tuaja
• Grupi 5 PH, i cili mund të rezultojë nga një sërë kushtesh të tjera shëndetësore

Disa lloje të PH janë më të shërueshëm se të tjerët. Merrni një moment për të mësuar më shumë rreth llojeve të ndryshme të PH.

Prognoza për hipertensionin arterial pulmonar

Në vitet e fundit, opsionet e trajtimit janë përmirësuar për njerëzit me PAH. Por ende nuk ka shërim për gjendjen.

Diagnostikimi dhe trajtimi i hershëm mund të ndihmojë për të lehtësuar më mirë simptomat tuaja, për të zvogëluar rrezikun e komplikimeve dhe për të zgjatur jetën tuaj me PAH. Lexoni më shumë rreth efekteve që mund të ketë trajtimi në opinionin tuaj me këtë sëmundje.

Hipertensioni pulmonar në foshnjat e porsalindura

Në raste të rralla, PAH prek foshnjat e porsalindura. Kjo është e njohur si hipertension pulmonar i vazhdueshëm i të porsalindurit (PPHN). Ndodh kur enët e gjakut që shkojnë në mushkëritë e një fëmije nuk zgjerohen siç duhet pas lindjes.

Faktorët e rrezikut për PPHN përfshijnë:

• infeksionet fetale
• shqetësim i rëndë gjatë lindjes
• probleme të mushkërive, siç janë mushkëritë e pazhvilluara ose sindroma e distresit respirator

Nëse fëmija juaj diagnostikohet me PPHN, mjeku i tyre do të përpiqet të zgjerojë enët e gjakut në mushkëri me oksigjen shtesë. Mjeku gjithashtu mund të ketë nevojë të përdorë një ventilator mekanik për të mbështetur frymëmarrjen e foshnjës tuaj.

Trajtimi i duhur dhe në kohë mund të ndihmojë në uljen e rrezikut të foshnjës tuaj për vonesa në zhvillim dhe paaftësi funksionale, duke ndihmuar në përmirësimin e mundësisë për të mbijetuar.

Udhëzime për hipertensionin arterial pulmonar

Në vitin 2014, Kolegji Amerikan i Mjekëve të Gjoksit lëshoi ​​për trajtimin e PAH. Përveç rekomandimeve të tjera, këto udhëzime këshillojnë që:

• Njerëzit që rrezikojnë të zhvillojnë PAH dhe ata me PAH të Klasit 1 duhet të monitorohen për zhvillimin e simptomave që mund të kërkojnë trajtim.
• Kur është e mundur, njerëzit me PAH duhet të vlerësohen në një qendër mjekësore që ka ekspertizë në diagnostikimin e PAH, në mënyrë optimale para fillimit të trajtimit.
• Njerëzit me PAH duhet të trajtohen për çdo gjendje shëndetësore që mund të kontribuojë në sëmundje.
• Njerëzit me PAH duhet të vaksinohen kundër gripit dhe pneumonisë pneumokoksike.
• Personat me PAH duhet të shmangin shtatzënë. Nëse mbeten shtatzënë, ata duhet të marrin kujdes nga një ekip shëndetësor multidisiplinar që përfshin specialistë me ekspertizë në hipertensionin pulmonar.
• Njerëzit me PAH duhet të shmangin operacionin e panevojshëm. Nëse u duhet të operohen, ata duhet të marrin kujdes nga një ekip shëndetësor multidisiplinar që përfshin specialistë me ekspertizë në hipertensionin pulmonar.
• Njerëzit me PAH duhet të shmangin ekspozimin në lartësi të mëdha, duke përfshirë udhëtimet ajrore. Nëse ata duhet të jenë të ekspozuar ndaj lartësive të mëdha, ata duhet të përdorin oksigjen plotësues sipas nevojës.

Këto udhëzime ofrojnë një përshkrim të përgjithshëm për mënyrën e kujdesit për njerëzit me PAH. Trajtimi juaj individual do të varet nga historia juaj mjekësore dhe simptomat që po përjetoni.

Pyetje:

A ka ndonjë hap që dikush mund të ndërmarrë për të parandaluar zhvillimin e PAH?

Pacient anonim

A:

Hipertensioni arterial pulmonar nuk mund të parandalohet gjithmonë. Sidoqoftë, disa kushte që mund të çojnë në PAH mund të parandalohen ose kontrollohen për të zvogëluar rrezikun e zhvillimit të PAH. Këto gjendje përfshijnë sëmundjen e arterieve koronare, hipertensionin, sëmundjen kronike të mëlçisë (më së shpeshti lidhet me mëlçinë e dhjamosur, alkoolin dhe hepatitin viral), HIV dhe sëmundjen kronike të mushkërive, veçanërisht në lidhje me pirjen e duhanit dhe ekspozimet mjedisore.

Graham Rogers, MDAnswers përfaqësojnë mendimet e ekspertëve tanë mjekësorë. E gjithë përmbajtja është rreptësisht informuese dhe nuk duhet të konsiderohet si këshillë mjekësore.