Sindroma Berdon: çfarë është, simptomat dhe trajtimi
Përmbajtje
Sindroma Berdon është një sëmundje e rrallë që prek kryesisht vajzat dhe shkakton probleme në zorrët, fshikëzën dhe stomakun. Në përgjithësi, njerëzit me këtë sëmundje nuk përtypen ose shfryjnë dhe duhet të ushqehen nga një tub.
Kjo sindromë mund të shkaktohet nga probleme gjenetike ose hormonale dhe simptomat shfaqen shpejt pas lindjes, të cilat mund të jenë ndryshime në formën dhe funksionin e fshikëzës, e cila zakonisht është shumë e madhe, lëvizje të zorrëve të pakësuara ose mungojnë, gjë që çon në arrestimin e barkut , përveç zvogëlimit të madhësisë së zorrës së trashë dhe ënjtjes së zorrës së hollë.
Sindroma Berdon nuk ka shërim, por ka disa procedura kirurgjikale që synojnë zhbllokimin e stomakut dhe zorrëve, të cilat mund të përmirësojnë simptomat e sëmundjes. Përveç kësaj, një alternativë për të rritur jetëgjatësinë dhe cilësinë e personit me këtë sindromë është transplantimi multivisceral, domethënë transplantimi i të gjithë sistemit gastrointestinal.
Simptomat kryesore
Simptomat e sindromës Berdon shfaqen menjëherë pas lindjes, kryesore janë:
- Kapsllëk;
- Mbajtja e urinës;
- Fshikëza e zgjeruar;
- Ënjtje të barkut;
- Muskujt e barkut të butë;
- Të vjella;
- Veshka e fryrë;
- Pengesa e zorrëve.
Diagnostikimi i Sindromës Berdon bëhet përmes vlerësimit të simptomave të paraqitura nga fëmija pasi ka lindur dhe përmes provimeve të imazhit, siç është ekografia. Sëmundja mund të identifikohet edhe gjatë shtatzënisë duke kryer ultratinguj morfologjik pas javës së 20-të të shtatzënisë. Kuptoni për çfarë shërben ultrazëri morfologjik.
Si bëhet trajtimi
Trajtimi i Sindromës Berdon nuk është në gjendje të promovojë shërimin e sëmundjes, por ndihmon në minimizimin e simptomave tek pacientët dhe përmirësimin e cilësisë së jetës së tyre.
Operacioni në stomak ose zorrë rekomandohet për të zhbllokuar këto organe dhe për të përmirësuar funksionimin e tyre. Shumica e pacientëve duhet të ushqehen përmes një tubi për shkak të problemit në sistemin e tretjes. Shihni se si bëhet ushqimi me tub.
Isshtë gjithashtu e zakonshme që të bëhet një operacion në fshikëz, duke krijuar një lidhje me lëkurën në zonën e barkut, e cila lejon kullimin e urinës.
Sidoqoftë, këto procedura kanë pak efekt mbi pacientin, duke çuar shpesh në vdekje nga kequshqyerja, dështimi i shumë organeve dhe infeksioni i përgjithësuar në trup, sepsë. Për këtë arsye, transplantimi multivisceral është bërë opsioni më i mirë i trajtimit dhe konsiston në kryerjen e pesë operacioneve në të njëjtën kohë: transplantimin e stomakut, duodenit, zorrëve, pankreasit dhe mëlçisë.