Simptomat dhe trajtimi i sindromës Hugles-Stovin

Përmbajtje

• Simptomat
• Trajtimi
• Komplikimet

Sindroma Hugles-stovin është një sëmundje shumë e rrallë dhe serioze që shkakton aneurizma të shumëfishta në arterien pulmonare dhe disa raste të trombozës së venave të thella gjatë jetës. Që nga përshkrimi i parë i kësaj sëmundje në të gjithë botën, më pak se 40 njerëz janë diagnostikuar deri në vitin 2013.

Sëmundja mund të paraqitet në 3 faza të ndryshme, ku e para zakonisht shfaqet me tromboflebit, faza e dytë me aneurizma pulmonare dhe faza e tretë dhe e fundit karakterizohet nga këputja e një aneurizmi që mund të shkaktojë kollë të përgjakshme dhe vdekje.

Mjeku më i përshtatshëm për të diagnostikuar dhe trajtuar këtë sëmundje është reumatologu dhe megjithëse shkaku i saj nuk dihet ende plotësisht, besohet se mund të ketë lidhje me një vaskulit sistemik.

Simptomat

Simptomat e Hugles-stovin përfshijnë:

• Kollitja e gjakut;
• Vështirësi në frymëmarrje;
• Ndjenja e gulçimit;
• Dhimbje koke;
• Temperaturë e lartë, e vazhdueshme;
• Humbja e afërsisht 10% e peshës pa ndonjë shkak të dukshëm;
• Papiledema, e cila është një zgjerim i papilës optike që përfaqëson një rritje të presionit brenda trurit;
• Ënjtje dhe dhimbje të forta në viç;
• Shikim të dyfishtë dhe
• Konvulsione.

Në përgjithësi, një individ me sindromën Hugles-stovin ka simptoma për shumë vite dhe sindroma mund të ngatërrohet edhe me sëmundjen e Behçet dhe disa studiues besojnë se kjo sindromë është në të vërtetë një version i paplotë i sëmundjes së Behçet.

Kjo sëmundje diagnostikohet rrallë në fëmijëri dhe mund të diagnostikohet në adoleshencë ose në moshë të rritur pasi të keni paraqitur simptomat e lartpërmendura dhe t’i nënshtroheni testeve të tilla si testet e gjakut, radiografia e gjoksit, MRI ose skanimi CT i kokës dhe gjoksit, përveç ultrazërit doppler për të kontrolluar gjakun dhe qarkullimi i zemrës. Nuk ka asnjë kriter diagnostikues dhe mjeku duhet të dyshojë në këtë sindromë sepse është e ngjashme me sëmundjen e Behçet, por pa të gjitha karakteristikat e saj.

Mosha e njerëzve të diagnostikuar me këtë sindromë varion midis 12 dhe 48 vjeç.

Trajtimi

Trajtimi për sindromën Hugles-Stovin nuk është shumë specifik, por mjeku mund të rekomandojë përdorimin e kortikosteroideve si hidrokortizoni ose prednizoni, antikoagulantë të tillë si enoksaparin, terapi me impuls dhe imunosupresantë si Infliximab ose Adalimumab që mund të ulin rrezikun dhe gjithashtu pasojat. të aneurizmave dhe trombozave, duke përmirësuar kështu cilësinë e jetës dhe duke ulur rrezikun e vdekjes.

Komplikimet

Sindroma Hugles-Stovin mund të jetë e vështirë për t’u trajtuar dhe ka një vdekshmëri të lartë sepse shkaku i sëmundjes nuk dihet dhe për këtë arsye trajtimet mund të mos jenë të mjaftueshme për të ruajtur shëndetin e personit të prekur. Meqenëse ka pak raste të diagnostikuara në të gjithë botën, mjekët zakonisht nuk janë të njohur me këtë sëmundje, e cila mund ta bëjë më të vështirë diagnostikimin dhe trajtimin.

Për më tepër, antikoagulantët duhet të përdoren me shumë kujdes sepse në disa raste ato mund të rrisin rrezikun e gjakderdhjes pas këputjes së aneurizmës dhe rrjedhja e gjakut mund të jetë aq e madhe sa që parandalon mirëmbajtjen e jetës.