Fibroza pulmonare idiopatike

Fibroza pulmonare idiopatike (dhjamë) është dhjamosje ose trashje e mushkërive pa ndonjë shkak të njohur.

Ofruesit e kujdesit shëndetësor nuk e dinë se çfarë e shkakton IPF ose pse disa njerëz e zhvillojnë atë. Do të thotë idiopatike shkaku nuk dihet. Gjendja mund të jetë për shkak të përgjigjes së mushkërive ndaj një lënde të panjohur ose dëmtimi. Gjenet mund të luajnë një rol në zhvillimin e IPF. Sëmundja ndodh më shpesh tek njerëzit midis 60 dhe 70 vjeç. IPF është më e zakonshme tek burrat sesa tek gratë.

Kur keni IPF, mushkëritë tuaja bëhen të dhëmbëzuara dhe ngurtësohen. Kjo e bën të vështirë për të marrë frymë. Në shumicën e njerëzve, IPF përkeqësohet shpejt për disa muaj ose disa vjet. Në të tjerët, IPF përkeqësohet për një kohë shumë më të gjatë.

Simptomat mund të përfshijnë ndonjë nga sa vijon:

• Dhimbje gjoksi (ndonjëherë)
• Kollë (zakonisht e thatë)
• Nuk jam në gjendje të jetë aq aktiv sa më parë
• Gulçim gjatë aktivitetit (kjo simptomë zgjat për muaj ose vite, dhe me kalimin e kohës mund të ndodhë edhe kur jeni në qetësi)
• Ndjehen të fikët
• Humbje graduale e peshës

Ofruesi do të bëjë një provim fizik dhe do të pyesë për historikun tuaj mjekësor. Ju do të pyeteni nëse keni qenë i ekspozuar ndaj asbestit ose toksinave të tjera dhe nëse keni qenë duhanpirës.

Provimi fizik mund të zbulojë se keni:

• Tinguj anormalë të frymëmarrjes të quajtura kërcitje
• Lëkura e kaltërosh (cianozë) rreth gojës ose thonjve të duarve për shkak të oksigjenit të ulët (me sëmundje të përparuar)
• Zgjerimi dhe lakimi i bazave të thonjve të gishtave, i quajtur klub (me sëmundje të përparuar)

Testet që ndihmojnë në diagnostikimin e IPF përfshijnë sa vijon:

• Bronkoskopia
• Rezolucion i lartë CT skanim i gjoksit (HRCT)
• Radiografia e gjoksit
• Ekokardiogrami
• Matjet e nivelit të oksigjenit në gjak (gazrat arteriale të gjakut)
• Testet e funksionit pulmonar
• Test shëtitje 6 minutësh
• Testet për sëmundjet autoimune të tilla si artriti reumatoid, lupusi ose skleroderma
• Biopsia e mushkërive të hapura të mushkërive (kirurgjikale)

Nuk ka shërim të njohur për IPF.

Trajtimi ka për qëllim lehtësimin e simptomave dhe ngadalësimin e përparimit të sëmundjes:

• Pirfenidone (Esbriet) dhe ninedanib (Ofev) janë dy ilaçe që trajtojnë IPF. Ato mund të ndihmojnë në ngadalësimin e dëmtimit të mushkërive.
• Njerëzit me nivele të ulëta të oksigjenit në gjak do të kenë nevojë për mbështetje të oksigjenit në shtëpi.
• Rehabilitimi i mushkërive nuk do të shërojë sëmundjen, por mund të ndihmojë njerëzit që të ushtrojnë me më pak vështirësi në frymëmarrje.

Bërja e ndryshimeve në shtëpi dhe mënyrën e jetesës mund të ndihmojë në menaxhimin e simptomave të frymëmarrjes. Nëse ju ose ndonjë anëtar i familjes pini duhan, tani është koha për të ndaluar.

Një transplant i mushkërive mund të konsiderohet për disa njerëz me IPF të avancuar.

Ju mund të lehtësoni stresin e sëmundjes duke u bashkuar me një grup mbështetës. Ndarja me të tjerët që kanë përvoja dhe probleme të përbashkëta mund t'ju ndihmojë të mos ndiheni vetëm.

Më shumë informacion dhe mbështetje për njerëzit me IPF dhe familjet e tyre mund të gjenden në:

• Fondacioni i Fibrozës Pulmonare - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Shoqata Amerikane e Mushkërive - www.lung.org/support-and-community/

IPF mund të përmirësohet ose të qëndrojë e qëndrueshme për një kohë të gjatë me ose pa trajtim. Shumica e njerëzve përkeqësohen, madje edhe me trajtim.

Kur simptomat e frymëmarrjes bëhen më të rënda, ju dhe ofruesi juaj duhet të diskutoni mbi trajtimet që zgjasin jetën, siç është transplantimi i mushkërive. Gjithashtu diskutoni për planifikimin e kujdesit paraprak.

Komplikimet e IPF mund të përfshijnë:

• Nivele anormale të larta të qelizave të kuqe të gjakut për shkak të niveleve të ulëta të oksigjenit në gjak
• Mushkëria e shembur
• Presion i lartë i gjakut në arteriet e mushkërive
• Dështim të frymëmarrjes
• Cor pulmonale (dështimi i zemrës në të djathtë)
• Vdekja

Telefononi menjëherë ofruesin tuaj nëse keni ndonjë nga sa vijon:

• Frymëmarrje më e vështirë, më e shpejtë ose më e cekët (nuk jeni në gjendje të merrni frymë thellë)
• Të përkulem përpara kur të ulemi për të marrë frymë rehat
• Dhimbje koke të shpeshta
• Përgjumje ose konfuzion
• Ethe
• Mukus i errët kur kolliteni
• Majat e gishtave blu ose lëkura rreth thonjve tuaj

Fibroza pulmonare intersticiale difuze idiopatike; IPF; Fibroza pulmonare; Alveoliti fibrozues kriptogjen; AQF; Alveoliti fibrozues; Pneumoniti intersticial i zakonshëm; UIP

• Përdorimi i oksigjenit në shtëpi

• Spirometria
• Klubim
• Sistemi i frymëmarrjes

Uebfaqja e Institutit Kombëtar të Zemrës, Mushkërive dhe Gjakut. Fibroza pulmonare idiopatike. www.nhlbi.nih.gov/ Temat-e Shëndetit / Fibroza-Iopatike-Pulmonare. Qasur më 13 janar 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Sëmundje intersticiale e mushkërive. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 86

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Një udhëzues zyrtar i praktikës klinike ATS / ERS / JRS / ALAT: trajtimi i fibrozës pulmonare idiopatike. Një azhurnim i udhëzuesit të praktikës klinike 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumonitë intersticiale idiopatike. Në: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Libri shkollor i Mjekësisë së Frymëmarrjes Murray dhe Nadel. Ed. 6 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kapitulli 63

Silhan LL, Danoff SK. Terapia jofarmakologjike për fibrozën pulmonare idiopatike. Në: Collard HR, Richeldi L, eds. Sëmundja e mushkërive intersticiale. Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 5