Neoplazia multiple endokrine (MENJET) I

Neoplazia multiple endokrine (MEN) e tipit I është një sëmundje në të cilën një ose më shumë gjëndra endokrine janë tepër aktive ose formojnë një tumor. Ajo përcillet nëpër familje.

Gjëndrat endokrine të përfshira më së shpeshti përfshijnë:

• Pankreasit
• Paratiroide
• Hipofizë

MENI I shkaktohet nga një defekt në një gjen që mbart kodin për një proteinë të quajtur menin. Gjendja bën që tumoret e gjëndrave të ndryshme të shfaqen tek i njëjti person, por jo domosdoshmërisht në të njëjtën kohë.

Çrregullimi mund të ndodhë në çdo moshë dhe prek burrat dhe gratë në mënyrë të barabartë. Një histori familjare e këtij çrregullimi rrit rrezikun tuaj.

Simptomat ndryshojnë nga personi në person, dhe varen nga cila gjëndër është e përfshirë. Ato mund të përfshijnë:

• Dhimbje barku
• Ankth
• Jashtëqitje të zeza, të ndara
• Ndjenjë e fryrë pas ngrënies
• Djegia, dhembja ose shqetësimi nga uria në pjesën e sipërme të barkut ose në pjesën e poshtme të kraharorit që lehtësohet nga antacidet, qumështi ose ushqimi
• Ulja e interesit seksual
• Lodhja
• Dhimbje koke
• Mungesa e periudhave menstruale (te gratë)
• Humbja e oreksit
• Humbja e flokëve të trupit ose fytyrës (te burrat)
• Ndryshime mendore ose konfuzion
• Dhimbje muskulore
• Të përziera dhe të vjella
• Ndjeshmëria ndaj të ftohtit
• Humbje peshe pa dashje
• Problemet e shikimit
• Dobësi

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të kryejë një provim fizik dhe do të bëjë pyetje në lidhje me historikun tuaj mjekësor dhe simptomat. Testet e mëposhtme mund të bëhen:

• Niveli i kortizolit në gjak
• Skanimi i barkut
• Skanimi CT i kokës
• Agjërimi i sheqerit në gjak
• Testimi gjenetik
• Testi i insulinës
• MRI e barkut
• MRI e kokës
• Hormoni adrenokortikotropik në serum
• Kalciumi në serum
• Hormoni stimulues i folikulit në serum
• Gastrin serum
• Glukagoni i serumit
• Hormoni luteinizues i serumit
• Hormoni i paratiroides në serum
• Prolaktina e serumit
• Hormoni stimulues i tiroides në serum
• Ekografia e qafës

Kirurgjia për të hequr gjëndrën e sëmurë shpesh është trajtimi i zgjedhur. Një ilaç i quajtur bromocriptine mund të përdoret në vend të operacionit për tumoret e hipofizës që lëshojnë hormonin prolaktin.

Gjëndrat paratiroide, të cilat kontrollojnë prodhimin e kalciumit, mund të hiqen. Sidoqoftë, është e vështirë për trupin të rregullojë nivelet e kalciumit pa këto gjëndra, kështu që një heqje totale e paratiroides nuk bëhet së pari në shumicën e rasteve.

Mjekësia është në dispozicion për të zvogëluar prodhimin e tepërt të acidit në stomak të shkaktuar nga disa tumore (gastrinoma), dhe për të zvogëluar rrezikun e ulçerave.

Terapia zëvendësuese e hormoneve jepet kur gjëndrat e tëra hiqen ose nuk prodhojnë mjaftueshëm hormone.

Tumoret e hipofizës dhe paratiroide janë zakonisht jo kancerogjene (beninje), por disa tumore pankreatike mund të bëhen kanceroze (malinje) dhe të përhapen në mëlçi. Këto mund të ulin jetëgjatësinë.

Simptomat e sëmundjes së ulçerës peptike, sheqerit të ulët të gjakut, kalciumit të tepërt në gjak dhe mosfunksionimit të hipofizës zakonisht i përgjigjen mirë trajtimit të duhur.

Tumoret mund të vijnë përsëri. Simptomat dhe ndërlikimet varen nga cilat gjëndra përfshihen. Kontrollet e rregullta nga ofruesi juaj janë thelbësore.

Telefononi ofruesin tuaj nëse vëreni simptoma të MEN I ose keni një histori familjare të kësaj gjendjeje.

Rekomandohet shqyrtimi i të afërmve të njerëzve të prekur me këtë çrregullim.

Sindroma Wermer; BURRAT I

• Gjëndrat endokrine

Uebfaqe e Rrjetit Kombëtar Gjithëpërfshirës të Kancerit. Udhëzime të praktikës klinike në onkologji (udhëzime NCCN): tumore neuroendokrine. Versioni 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Përditësuar më 5 Mars 2019. Përdoret në 8 Mars 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Neoplazi multiple endokrine. Në: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Libri shkollor Williams i Endokrinologjisë. Ed. 14 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 42

Nieman LK, Spiegel AM. Çrregullimet poliglandulare. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 218.

Thakker RV. Neoplazi multiple endokrine tip 1. Ne: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinologjia: Të rriturit dhe Pediatrit. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kap 148.