Sindromi Felty

Sindroma Felty është një çrregullim që përfshin artritin reumatoid, një shpretkë të fryrë, ulje të numrit të qelizave të bardha të gjakut dhe infeksione të përsëritura. Shtë e rrallë.

Shkaku i sindromës Felty është i panjohur. Moreshtë më e zakonshme tek njerëzit që kanë artrit reumatoid (RA) për një kohë të gjatë. Njerëzit me këtë sindromë janë në rrezik për infeksion sepse kanë një numër të ulët të qelizave të bardha të gjakut.

Simptomat përfshijnë:

• Ndjenjë e përgjithshme e shqetësimit (gjendje e keqe)
• Lodhja
• Dobësi në këmbë ose krah
• Humbja e oreksit
• Humbje peshe pa dashje
• Ulçera në lëkurë
• Ënjtje të përbashkët, ngurtësi, dhimbje dhe deformim
• Infeksione të përsëritura
• Syri i kuq me djegie ose shkarkim

Një provim fizik do të tregojë:

• Shpretka e fryrë
• Lidhjet që tregojnë shenja të RA
• Ndoshta mëlçia dhe nyjet limfatike të fryrë

Një numër i plotë i gjakut (CBC) me diferenciale do të tregojë një numër të ulët të qelizave të bardha të gjakut të quajtura neutrofile. Pothuajse të gjithë njerëzit me sindromën Felty kanë një test pozitiv për faktorin reumatoid.

Ekografia e barkut mund të konfirmojë një shpretkë të fryrë.

Në shumicën e rasteve, njerëzit që kanë këtë sindrom nuk po marrin trajtim të rekomanduar për RA. Ata mund të kenë nevojë për ilaçe të tjera për të shtypur sistemin e tyre imunitar dhe për të zvogëluar aktivitetin e RA të tyre.

Metotreksati mund të përmirësojë numrin e ulët të neutrofileve. Ilaçi rituximab ka qenë i suksesshëm tek njerëzit që nuk i përgjigjen metotreksatit.

Faktori stimulues i kolonisë së granulociteve (G-CSF) mund të rrisë numrin e neutrofileve.

Disa njerëz përfitojnë nga heqja e shpretkës (splenektomia).

Pa trajtim, infeksionet mund të vazhdojnë të ndodhin.

RA ka të ngjarë të përkeqësohet.

Trajtimi i RA, megjithatë, duhet të përmirësojë sindromën Felty.

Ju mund të keni infeksione që vazhdojnë të rikthehen.

Disa njerëz me sindromën Felty kanë rritur numrin e limfociteve të mëdha të grimcuara, të quajtura edhe leuçemia LGL. Kjo do të trajtohet me metotreksat në shumë raste.

Telefononi ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor nëse shfaqni simptoma të këtij çrregullimi.

Trajtimi i shpejtë i RA me ilaçe të rekomanduara aktualisht ul dukshëm rrezikun e zhvillimit të sindromës Felty.

Artriti reumatoid seropozitiv (RA); Sindromi Felty

• Antitrupat

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektomia për çrregullime hematologjike. Në: Cameron JL, Cameron AM, bot. Terapia aktuale kirurgjikale. Ed. 12 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Karakteristikat klinike të artritit reumatoid. Në: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Libri shkollor i reumatologjisë i Kelley dhe Firestein. Ed. 10 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2017: kap 70

Gazitt T, Loughran TP Jr. Neutropenia kronike në leuceminë LGL dhe artritin reumatoid. Programi Edukues i Hematologjisë Am Soc Hematol. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Karakteristikat ekstraartikulare të artritit reumatoid. Në: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, bot. Reumatologjia. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 95

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somatike STAT3 mutacionet në sindromën Felty: një implikim për një patogjenezë të zakonshme me leuçemi të madhe limfocitare granulare. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Trajtimi i suksesshëm i neutropenisë refraktare në sindromën Felty me rituximab. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.