Hemofilia

Hemofilia i referohet një grupi të çrregullimeve të gjakderdhjes në të cilat mpiksja e gjakut zgjat shumë.

Ekzistojnë dy forma të hemofilisë:

• Hemofilia A (hemofili klasike, ose mungesë e faktorit VIII)
• Hemofilia B (sëmundja e Krishtlindjes, ose mungesa e faktorit IX)

Kur rrjedh gjak, në trup ndodhin një sërë reagimesh që ndihmojnë në formimin e mpiksjes së gjakut. Ky proces quhet kaskada e koagulimit. Ai përfshin proteina të veçanta të quajtura koagulim, ose faktorë të koagulimit. Ju mund të keni një shans më të lartë për gjakderdhje të tepërt nëse një ose më shumë nga këta faktorë mungojnë ose nuk funksionojnë siç duhet.

Hemofilia shkaktohet nga mungesa e faktorit mpiksës VIII ose IX në gjak. Në shumicën e rasteve, hemofilia transmetohet nëpër familje (e trashëguar). Shumicën e kohës, u kalohet fëmijëve meshkuj.

Simptoma kryesore e hemofilisë është gjakderdhja. Rastet e lehta mund të mos zbulohen deri në fund të jetës, pas gjakderdhjes së tepruar pas operacionit ose një dëmtimi.

Në rastet më të këqija, gjakderdhja ndodh pa ndonjë arsye. Gjakderdhja e brendshme mund të ndodhë kudo dhe gjakderdhja në nyje është e zakonshme.

Më shpesh, hemofilia diagnostikohet pasi një person ka një episod anormal të gjakderdhjes. Mund të diagnostikohet gjithashtu nga një test gjaku i bërë për të zbuluar problemin, nëse anëtarët e tjerë të familjes kanë këtë gjendje.

Trajtimi më i zakonshëm është zëvendësimi i faktorit të mpiksjes së munguar në gjak përmes një vene (infuzione intravenoze).

Kujdes i veçantë gjatë operacionit duhet të tregohet nëse keni këtë çrregullim të gjakderdhjes. Pra, sigurohuni që t’i tregoni kirurgut tuaj se keni këtë çrregullim.

Alsoshtë gjithashtu shumë e rëndësishme të ndani informacione në lidhje me çrregullimin tuaj me të afërmit e gjakut pasi ato gjithashtu mund të preken.

Anëtarësimi në një grup mbështetës ku anëtarët ndajnë çështje të përbashkëta mund të lehtësojë stresin e një sëmundjeje afatgjatë (kronike).

Shumica e njerëzve me hemofili janë në gjendje të bëjnë aktivitete normale. Por disa njerëz kanë gjakderdhje në nyje, gjë që mund të kufizojë aktivitetin e tyre.

Një numër i vogël i njerëzve me hemofili mund të vdesin nga gjakderdhja e rëndë.

Hemofili A; Hemofili klasike; Mungesa e faktorit VIII; Hemofili B; Sëmundja e Krishtlindjes; Mungesa e faktorit IX; Çrregullimi i gjakderdhjes - hemofili

• Mpiksjet e gjakut

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A dhe B. Në: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologjia: Parimet Themelore dhe Praktika. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 135

Salla JE. Hemostaza dhe koagulimi i gjakut. Në: Hall JE, ed. Libër mësuesi Guyton dhe Hall i Fiziologjisë Mjekësore. Ed. 13 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2016: kapitulli 37

Ragni MV. Çrregullime hemorragjike: mangësi të faktorit të koagulimit. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 25 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kap 174.