Trombocitemia thelbësore

Trombocitemia thelbësore (ET) është një gjendje në të cilën palca e kockave prodhon shumë trombocite. Trombocitet janë një pjesë e gjakut që ndihmon në mpiksjen e gjakut.

EE rezulton nga një prodhim i tepërt i trombociteve. Meqenëse këto trombocite nuk funksionojnë normalisht, mpiksjet e gjakut dhe gjakderdhja janë probleme të zakonshme. E patrajtuar, ET përkeqësohet me kalimin e kohës.

ET është pjesë e një grupi kushtesh të njohura si çrregullime mieloproliferative. Të tjerët përfshijnë:

• Leuçemia kronike mielogjene (kanceri që fillon në palcën e kockave)
• Policitemia vera (sëmundja e palcës së kockave që çon në një rritje anormale të numrit të qelizave të gjakut)
• Mielofibroza primare (çrregullimi i palcës kockore në të cilën palca zëvendësohet me ind mbresë fibroze)

Shumë njerëz me ET kanë një mutacion të një gjeni (JAK2, CALR, ose MPL).

ET është më e zakonshme tek njerëzit e moshës së mesme. Mund të vërehet edhe tek të rinjtë, veçanërisht gratë nën moshën 40 vjeç.

Simptomat e mpiksjes së gjakut mund të përfshijnë ndonjë nga sa vijon:

• Dhimbje koke (më e zakonshme)
• Ndjesi shpimi gjilpërash, ftohtësi ose kaltërsi në duar dhe këmbë
• Ndjeni marramendje ose kokëfortësi
• Problemet e shikimit
• Mini-goditje (sulme ishemike kalimtare) ose goditje në tru

Nëse gjakderdhja është një problem, simptomat mund të përfshijnë ndonjë nga sa vijon:

• Mavijosje të lehtë dhe gjakderdhje nga hunda
• Gjakderdhje nga trakti gastrointestinal, sistemi i frymëmarrjes, trakti urinar ose lëkura
• Gjakderdhje nga mishrat
• Gjakderdhje e zgjatur nga procedurat kirurgjikale ose heqja e dhëmbëve

Shumicën e kohës, ET gjendet përmes testeve të gjakut të bëra për probleme të tjera shëndetësore para se të shfaqen simptomat.

Ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor mund të vërejë një mëlçi ose shpretkë të zgjeruar gjatë ekzaminimit fizik. Ju gjithashtu mund të keni rrjedhje anormale të gjakut në gishtërinjtë ose këmbët që shkakton dëmtime të lëkurës në këto zona.

Testet e tjera mund të përfshijnë:

• Biopsia e palcës kockore
• Numërimi i plotë i gjakut (CBC)
• Testet gjenetike (për të kërkuar një ndryshim në gjenin JAK2, CALR ose MPL)
• Niveli i acidit urik

Nëse keni ndërlikime të rrezikshme për jetën, mund të keni një trajtim të quajtur ferza e trombociteve. Redukton shpejt trombocitet në gjak.

Ilaçet afatgjata përdoren për të ulur numrin e trombociteve për të shmangur ndërlikimet. Ilaçet më të zakonshme të përdorura përfshijnë hidroksiure, interferon-alfa ose anagrelid. Në disa njerëz me një mutacion JAK2, mund të përdoren frenues specifik të proteinave JAK2.

Në njerëzit që janë në rrezik të lartë të mpiksjes, aspirina në një dozë të ulët (81 deri 100 mg në ditë) mund të ulë episodet e mpiksjes.

Shumë njerëz nuk kanë nevojë për ndonjë trajtim, por ato duhet të ndiqen nga afër nga ofruesi i tyre.

Rezultatet mund të ndryshojnë. Shumica e njerëzve mund të shkojnë për periudha të gjata pa ndërlikime dhe të kenë një jetë normale. Në një numër të vogël njerëzish, ndërlikimet nga gjakderdhja dhe mpiksjet e gjakut mund të shkaktojnë probleme serioze.

Në raste të rralla, sëmundja mund të shndërrohet në leuçemi akute ose mielofibrozë.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Leuçemia akute ose mielofibroza
• Gjakderdhje e rëndë (hemorragji)
• Goditje në tru, sulm në zemër, ose mpiksje gjaku në duar ose këmbë

Telefononi ofruesin tuaj nëse:

• Keni gjakderdhje të pashpjegueshme që vazhdon më gjatë sesa duhet.
• Vini re dhimbje gjoksi, dhimbje në këmbë, konfuzion, dobësi, mpirje ose simptoma të tjera të reja.

Trombocitemia primare; Trombocitoza esenciale

• Qelizat e gjakut

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Trombocitemia thelbësore. Në: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologjia: Parimet Themelore dhe Praktika. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kap 69

Tefferi A. Polititemia vera, trombocitemia thelbësore dhe mielofibroza primare. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 25 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kap 166.