Mungesa e protrombinës

Mungesa e protrombinës është një çrregullim i shkaktuar nga mungesa e një proteine ​​në gjak të quajtur protrombinë. Kjo çon në probleme me mpiksjen e gjakut (koagulimit). Protrombina njihet gjithashtu si faktori II (faktori dy).

Kur rrjedh gjak, në trup ndodhin një sërë reagimesh që ndihmojnë në formimin e mpiksjes së gjakut. Ky proces quhet kaskada e koagulimit. Ai përfshin proteina të veçanta të quajtura koagulim, ose faktorë të koagulimit. Ju mund të keni një shans më të lartë për gjakderdhje të tepërt nëse një ose më shumë nga këta faktorë mungojnë ose nuk funksionojnë siç duhet.

Protrombina, ose faktori II, është një faktor i tillë i koagulimit. Mungesa e protrombinës paraqitet në familje (e trashëguar) dhe është shumë e rrallë. Të dy prindërit duhet të kenë gjenin për t'ua transmetuar çrregullimin fëmijëve të tyre. Një histori familjare e një çrregullimi të gjakderdhjes mund të jetë një faktor rreziku.

Mungesa e protrombinës mund të jetë gjithashtu për shkak të një gjendje tjetër ose përdorimit të ilaçeve të caktuara. Kjo quhet mungesë e fituar e protrombinës. Mund të shkaktohet nga:

• Mungesa e vitaminës K (disa foshnje lindin me mungesë të vitaminës K)
• Sëmundje e rëndë e mëlçisë
• Përdorimi i ilaçeve që parandalojnë mpiksjen (antikoagulantë të tillë si warfarin)

Simptomat mund të përfshijnë ndonjë nga sa vijon:

• Gjakderdhje anormale pas lindjes
• Gjakderdhje e rëndë menstruale
• Gjakderdhje pas operacionit
• Gjakderdhje pas traumës
• Bruising lehtë
• Nosebleeds që nuk ndalet lehtë
• Gjakderdhja e kërthizës pas lindjes

Testet që mund të bëhen përfshijnë:

• Analiza e faktorit II
• Koha e pjesshme e tromboplastinës
• Koha e protrombinës (PT)
• Studimi i përzierjes (një test i veçantë PTT për të konfirmuar mungesën e protrombinës)

Gjakderdhja mund të kontrollohet duke marrë infuzione intravenoze (IV) të plazmës ose koncentrate të faktorëve të koagulimit. Nëse ju mungon vitamina K, mund ta merrni këtë vitaminë nga goja, përmes injeksioneve nën lëkurë, ose përmes një vene (në mënyrë venoze).

Nëse keni këtë çrregullim të gjakderdhjes, sigurohuni që:

• Tregojuni ofruesve tuaj të kujdesit shëndetësor para se të keni çfarëdo lloj procedure, përfshirë operacionin dhe punën dentare.
• Tregojuni anëtarëve të familjes tuaj sepse ata mund të kenë të njëjtin çrregullim por nuk e dinë ende.

Këto burime mund të japin më shumë informacion mbi mungesën e Faktorit VII:

• Fondacioni Kombëtar i Hemofilisë: Mangësi të Faktorëve të Tjerë - www.hemophilia.org/Brregullime të Gjakderdhjes / Llojet e-Çrregullimeve të Gjakderdhjes / Faktorë të Tjerë
• NIH Qendra Informative e Sëmundjeve Gjenetike dhe të Rralla - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/protrombin-mangësi

Rezultati është i mirë me trajtimin e duhur.

Mungesa e trashëguar e protrombinës është një gjendje e përjetshme.

Parashikimi i mungesës së protrombinës së fituar varet nga shkaku. Nëse është shkaktuar nga sëmundja e mëlçisë, rezultati varet nga sa mirë mund të trajtohet sëmundja juaj e mëlçisë. Marrja e suplementeve të vitaminës K do të trajtojë mungesën e vitaminës K.

Mund të ndodhë gjakderdhje e rëndë në organe.

Merrni menjëherë trajtim urgjent nëse keni humbje të pashpjegueshme ose afatgjatë të gjakut, ose nëse nuk mund të kontrolloni gjakderdhjen.

Nuk ka ndonjë parandalim të njohur për mungesën e trashëguar të protrombinës. Kur mungesa e vitaminës K është shkaku, përdorimi i vitaminës K mund të ndihmojë.

Hipoprotrombinemia; Mungesa e faktorit II; Disprotrombinemia

• Formimi i mpiksjes së gjakut
• Mpiksjet e gjakut

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Mangësi të rralla të faktorit të koagulimit. Në: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologjia: Parimet Themelore dhe Praktika. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 137.

Salla JE. Hemostaza dhe koagulimi i gjakut. Në: Hall JE, ed. Libër mësuesi Guyton dhe Hall i Fiziologjisë Mjekësore. Ed. 13 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kapitulli 37

Ragni MV. Çrregullime hemorragjike: mangësi të faktorit të koagulimit. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 25 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kap 174.