Çmenduria frontotemporale

Çmenduria Frontotemporale (FTD) është një formë e rrallë e çmendurisë që është e ngjashme me sëmundjen Alzheimer, përveç që ka tendencë të prekë vetëm zona të caktuara të trurit.

Njerëzit me FTD kanë substanca anormale (të quajtura tangles, Pick organet, dhe Pick qelizat, dhe proteina Tau) brenda qelizave nervore në zonat e dëmtuara të trurit.

Shkaku i saktë i substancave anormale është i panjohur. Janë gjetur shumë gjene të ndryshme anormale që mund të shkaktojnë FTD. Disa raste të FTD kalojnë nëpër familje.

FTD është e rrallë. Mund të shfaqet tek njerëz të moshës 20 vjeç. Por zakonisht fillon midis moshës 40 dhe 60 vjeç. Mosha mesatare në të cilën fillon është 54 vjeç.

Sëmundja përkeqësohet ngadalë. Indet në pjesë të trurit zvogëlohen me kalimin e kohës. Simptoma të tilla si ndryshimet e sjelljes, vështirësia në të folur dhe problemet e të menduarit ndodhin ngadalë dhe përkeqësohen.

Ndryshimet e hershme të personalitetit mund të ndihmojnë mjekët të tregojnë FTD përveç sëmundjes Alzheimer. (Humbja e kujtesës është shpesh simptoma kryesore dhe e hershme e sëmundjes Alzheimer.)

Njerëzit me FTD priren të sillen në mënyrë të gabuar në mjedise të ndryshme shoqërore. Ndryshimet në sjellje vazhdojnë të përkeqësohen dhe shpesh janë një nga simptomat më shqetësuese të sëmundjes. Disa persona kanë më shumë vështirësi në vendimmarrje, detyra komplekse ose gjuhë (probleme në gjetjen ose kuptimin e fjalëve ose të shkruarit).

Simptomat e përgjithshme përfshijnë:

NDRYSHIMET E SJELLJES:

• Nuk është në gjendje të mbajë një vend pune
• Sjelljet e detyrueshme
• Sjellje impulsive ose e papërshtatshme
• Pamundësia për të funksionuar ose ndërvepruar në situata shoqërore ose personale
• Problemet me higjenën personale
• Sjellje përsëritëse
• Tërheqja nga ndërveprimi shoqëror

NDRYSHIMET EMOCIONALE

• Ndryshimet e menjëhershme të humorit
• Ulja e interesit për aktivitetet e përditshme të jetesës
• Mosnjohja e ndryshimeve në sjellje
• Dështimi për të treguar ngrohtësi emocionale, shqetësim, ndjeshmëri, simpati
• Humor i papërshtatshëm
• Mos u kujdes për ngjarjet ose mjedisin

NDRYSHIMET E GJUHS

• Nuk mund te flas (mutizem)
• Zvogëlimi i aftësisë për të lexuar ose shkruar
• Vështirësia për të gjetur një fjalë
• Vështirësia e të folurit ose të kuptuarit të fjalës (afazia)
• Përsëritja e gjithçkaje që u flitet atyre (echolalia)
• Fjalori i tkurrjes
• Tinguj të dobët, të pakoordinuar të fjalës

PROBLEMET E SISTEMIT NERVOR

• Toni i muskujve në rritje (ngurtësia)
• Humbja e kujtesës që përkeqësohet
• Vështirësitë e lëvizjes / koordinimit (apraksia)
• Dobësi

PROBLEME T OTHER TJERA

• Inkontinenca e urinës

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të pyesë për historikun mjekësor dhe simptomat.

Testet mund të porositen për të ndihmuar në përjashtimin e shkaqeve të tjera të çmendurisë, përfshirë çmendurinë për shkak të shkaqeve metabolike. FTD diagnostikohet bazuar në simptomat dhe rezultatet e testeve, duke përfshirë:

• Vlerësimi i mendjes dhe sjelljes (vlerësimi neuropsikologjik)
• MRI e trurit
• Elektroencefalograma (EEG)
• Ekzaminimi i trurit dhe sistemit nervor (provimi neurologjik)
• Ekzaminimi i lëngut rreth sistemit nervor qendror (lëngu cerebrospinal) pas një birë në mes
• Skanimi i kokës
• Testet e ndjesisë, të menduarit dhe arsyetimit (funksioni njohës) dhe funksionit motorik
• Metodat më të reja që testojnë metabolizmin e trurit ose depozitat e proteinave mund të lejojnë më mirë për një diagnozë më të saktë në të ardhmen
• Skanimi i tomografisë së emisionit pozitor (PET) të trurit

Biopsia e trurit është testi i vetëm që mund të konfirmojë diagnozën.

Nuk ka ndonjë trajtim specifik për FTD. Ilaçet mund të ndihmojnë në menaxhimin e ndryshimeve të humorit.

Ndonjëherë, njerëzit me FTD marrin të njëjtat ilaçe që përdoren për të trajtuar lloje të tjera të demencës.

Në disa raste, ndalimi ose ndryshimi i ilaçeve që përkeqësojnë konfuzionin ose që nuk janë të nevojshëm mund të përmirësojë të menduarit dhe funksionet e tjera mendore. Ilaçet përfshijnë:

• Analgjetikë
• Antikolinergjikë
• Depresantët e sistemit nervor qendror
• Cimetidine
• Lidokainë

Shtë e rëndësishme për të trajtuar çdo çrregullim që mund të shkaktojë konfuzion. Kjo perfshin:

• Anemia
• Ulja e nivelit të oksigjenit (hipoksi)
• Infrakt
• Nivel i lartë i dioksidit të karbonit
• Infeksionet
• Dështimi i veshkave
• Dështimi i mëlçisë
• Çrregullimet e të ushqyerit
• Çrregullimet e tiroides
• Çrregullime të humorit, të tilla si depresioni

Ilaçet mund të jenë të nevojshme për të kontrolluar sjelljet agresive, të rrezikshme ose të trazuara.

Modifikimi i sjelljes mund të ndihmojë disa njerëz të kontrollojnë sjelljet e papranueshme ose të rrezikshme. Kjo konsiston në shpërblimin e sjelljeve të përshtatshme ose pozitive dhe injorimin e sjelljeve të papërshtatshme (kur është e sigurt për ta bërë këtë).

Terapia e bisedave (psikoterapia) nuk funksionon gjithmonë. Kjo sepse mund të shkaktojë konfuzion ose çorientim të mëtejshëm.

Orientimi i realitetit, i cili përforcon shenjat mjedisore dhe të tjera, mund të ndihmojë në uljen e çorientimit.

Në varësi të simptomave dhe ashpërsisë së sëmundjes, mund të jetë i nevojshëm monitorimi dhe ndihma për higjienën personale dhe vetë-kujdesin. Përfundimisht, mund të ketë nevojë për kujdes dhe monitorim 24 orë në shtëpi ose në një institucion të veçantë. Këshillimi familjar mund ta ndihmojë personin të përballet me ndryshimet e nevojshme për kujdesin në shtëpi.

Kujdesi mund të përfshijë:

• Shërbime mbrojtëse për të rriturit
• Burimet e komunitetit
• Shtëpi shtëpiake
• Vizitë e infermierëve ose ndihmësve
• Shërbime vullnetare

Njerëzit me FTD dhe familja e tyre mund të kenë nevojë të kërkojnë këshilla ligjore në fillim të sëmundjes. Direktiva e kujdesit paraprak, prokura dhe veprimet e tjera ligjore mund ta bëjnë më të lehtë marrjen e vendimeve në lidhje me kujdesin ndaj personit me FTD.

Ju mund të lehtësoni stresin e FTD duke u bashkuar me një grup mbështetës. Ndarja me të tjerët që kanë përvoja dhe probleme të përbashkëta mund t'ju ndihmojë të mos ndiheni vetëm. Më shumë informacion dhe mbështetje për njerëzit me FTD dhe familjet e tyre mund të gjenden në:

Shoqata për Degjenerimin Frontotemporal - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Çrregullimi shpejt dhe në mënyrë të qëndrueshme bëhet më i keq. Personi bëhet plotësisht i paaftë në fillim të sëmundjes.

FTD zakonisht shkakton vdekje brenda 8 deri në 10 vjet, zakonisht nga infeksioni, ose ndonjëherë sepse sistemet e trupit dështojnë.

Telefononi siguruesin tuaj ose shkoni në dhomën e urgjencës nëse funksioni mendor përkeqësohet.

Nuk ka asnjë parandalim të njohur.

Çmenduria semantike; Çmenduri - semantike; Çmenduria frontotemporale; FTD; Sëmundja Arnold Pick; Zgjidh sëmundjen; 3au tauopati

• Sistemi nervor qendror dhe sistemi nervor periferik
• Truri
• Truri dhe sistemi nervor

Bang J, Spina S, Miller BL. Çmenduria frontotemporale. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, sëmundja Graff-Radford J. Alzheimer dhe çmenduri të tjera. Në: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologjia e Bradley në praktikën klinike. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2016: kap 95