Retiniti pigmentoza

Retiniti pigmentozë është një sëmundje e syrit në të cilën ka dëmtim të retinës. Retina është shtresa e indeve në pjesën e pasme të syrit të brendshëm. Kjo shtresë shndërron imazhet e lehta në sinjale nervore dhe i dërgon ato në tru.

Retiniti pigmentozë mund të shfaqet në familje. Çrregullimi mund të shkaktohet nga disa defekte gjenetike.

Qelizat që kontrollojnë shikimin e natës (shufrat) ka shumë të ngjarë të preken. Sidoqoftë, në disa raste, qelizat konike të retinës dëmtohen më shumë. Shenja kryesore e sëmundjes është prania e depozitave të errëta në retinë.

Faktori kryesor i rrezikut është një histori familjare e pigmentozës së retinës. Isshtë një gjendje e rrallë që prek rreth 1 në 4,000 njerëz në Shtetet e Bashkuara.

Simptomat shpesh shfaqen për herë të parë në fëmijëri. Sidoqoftë, problemet e mëdha të shikimit nuk zhvillohen shpesh para moshës së pjekurisë.

• Ulja e shikimit gjatë natës ose në dritë të ulët. Shenjat e hershme mund të përfshijnë kalimin e një periudhe më të vështirë në errësirë.
• Humbja e shikimit anësor (periferik), duke shkaktuar "vizion tuneli".
• Humbja e shikimit qendror (në raste të përparuara). Kjo do të ndikojë në aftësinë për të lexuar.

Testet për të vlerësuar retinën:

• Vizioni me ngjyra
• Ekzaminimi i retinës me oftalmoskopi pasi nxënësit janë zgjeruar
• Angiografia e fluoresheinës
• Presioni intraokular
• Matja e aktivitetit elektrik në retinë (elektroretinogram)
• Përgjigja e refleksit të nxënësit
• Testi i thyerjes
• Fotografi në retinë
• Testi i shikimit anësor (testi i fushës vizuale)
• Ekzaminimi i llambës së çarë
• Mprehtësi vizuale

Nuk ka trajtim efektiv për këtë gjendje. Veshja e syzeve të diellit për të mbrojtur retinën nga drita ultraviolet mund të ndihmojë në ruajtjen e shikimit.

Disa studime sugjerojnë që trajtimi me antioksidantë (të tilla si doza të larta të vitaminës A palmitat) mund të ngadalësojë sëmundjen. Sidoqoftë, marrja e dozave të larta të vitaminës A mund të shkaktojë probleme serioze të mëlçisë. Përfitimi i trajtimit duhet të vlerësohet nga rreziqet për mëlçinë.

Provat klinike janë në proces për të vlerësuar trajtimet e reja për retinitin pigmentozë, duke përfshirë përdorimin e DHA, i cili është një acid yndyror omega-3.

Trajtime të tjera, të tilla si implantet mikroçip në retinë që veprojnë si një aparat fotografik mikroskopik, janë në fazat e hershme të zhvillimit. Këto trajtime mund të jenë të dobishme për trajtimin e verbërisë të shoqëruar me RP dhe gjendje të tjera serioze të syve.

Një specialist i shikimit mund t'ju ndihmojë të përshtateni me humbjen e shikimit. Bëni vizita të rregullta te një specialist i kujdesit për sytë, i cili mund të zbulojë katarakt ose ënjtje të retinës. Të dyja këto probleme mund të trajtohen.

Çrregullimi do të vazhdojë të përparojë ngadalë. Verbëria e plotë është e pazakontë.

Humbja periferike dhe qendrore e shikimit do të ndodhë me kalimin e kohës.

Njerëzit me retinit pigmentozë shpesh zhvillojnë katarakt në moshë të hershme. Ata gjithashtu mund të zhvillojnë ënjtje të retinës (edemë makulare). Katarakti mund të hiqet nëse kontribuon në humbjen e shikimit.

Kontaktoni siguruesin tuaj të kujdesit shëndetësor nëse keni probleme me shikimin e natës ose zhvilloni simptoma të tjera të këtij çrregullimi.

Këshillimi dhe testimi gjenetik mund të ndihmojë në përcaktimin nëse fëmijët tuaj janë në rrezik për këtë sëmundje.

RP; Humbja e vizionit - RP; Humbja e shikimit të natës - RP; Distrofia e koneve; Humbja e shikimit periferik - RP; Verbëria e natës

• Syri
• Provimi i llambës së çarë

Cioffi GA, Liebmann JM. Sëmundjet e sistemit vizual. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 395.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Sieve PA. Degjenerimet progresive dhe 'stacionare' të trashëguara të retinës. Në: Yanoff M, Duker JS, bot. Okulistikë. Ed. 5 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kapitulli 6.14.

Gregory-Evans K, Weleber RG, Pennesi ME. Retiniti pigmentozë dhe çrregullimet aleate. Në: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, eds. Retina e Ryan. Ed. 6 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 42

Olitisky SE, Marsh JD. Çrregullimet e retinës dhe qelqit. Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 648.