Atresia trikuspidale

Atrezia trikuspidale është një lloj sëmundje e zemrës që është e pranishme që në lindje (sëmundje kongjenitale e zemrës), në të cilën valvula trikuspidale e zemrës mungon ose zhvillohet jo normalisht. Defekti bllokon rrjedhën e gjakut nga atriumi i djathtë në barkushen e djathtë. Defekte të tjera të zemrës ose enëve janë zakonisht të pranishme në të njëjtën kohë.

Atrezia trikuspidale është një formë e pazakontë e sëmundjes kongjenitale të zemrës. Prek rreth 5 në çdo 100,000 lindje të gjalla. Një në pesë persona me këtë gjendje do të ketë edhe probleme të tjera të zemrës.

Normalisht, gjaku rrjedh nga trupi në atriumin e djathtë, pastaj përmes valvulës trikuspidale në barkushen e djathtë dhe në mushkëri. Nëse valvula trikuspidale nuk hapet, gjaku nuk mund të rrjedhë nga atriumi i djathtë në barkushen e djathtë. Për shkak të problemit me valvulën trikuspidale, gjaku në fund të fundit nuk mund të hyjë në mushkëri. Këtu duhet të shkojë për të marrë oksigjen (oksigjenohet).

Në vend të kësaj, gjaku kalon nëpër një vrimë midis atriumit të djathtë dhe të majtë. Në atriumin e majtë, ai përzihet me gjak të pasur me oksigjen që kthehet nga mushkëritë. Kjo përzierje e gjakut të pasur me oksigjen dhe të oksigjenit derdhet më pas në trup nga barkusha e majtë. Kjo bën që niveli i oksigjenit në gjak të jetë më i ulët se normalja.

Në njerëzit me atresi trikuspidale, mushkëritë marrin gjak ose përmes një vrime midis barkusheve të djathta dhe të majta (të përshkruara më sipër), ose përmes mirëmbajtjes së një ene fetale të quajtur ductus arteriosus. Ductus arteriosus lidh arterien pulmonare (arterien me mushkëritë) me aortën (arteria kryesore me trupin). Isshtë i pranishëm kur lind një fëmijë, por normalisht mbyllet vetvetiu pak pas lindjes.

Simptomat përfshijnë:

• Ngjyra kaltërosh në lëkurë (cianozë) për shkak të nivelit të ulët të oksigjenit në gjak
• Frymëmarrje e shpejtë
• Lodhja
• Rritje e dobët
• Gulçim

Kjo gjendje mund të zbulohet gjatë imazhit rutinor me ultratinguj para lindjes ose kur foshnja ekzaminohet pas lindjes. Lëkura e kaltërosh është e pranishme që në lindje. Një zhurmë zemre është shpesh e pranishme gjatë lindjes dhe mund të rritet në zë të lartë gjatë disa muajve.

Testet mund të përfshijnë sa vijon:

• EKG
• Ekokardiogrami
• Radiografia e gjoksit
• Kateterizimi kardiak
• MRI e zemrës
• Skanimi CT i zemrës

Pasi të bëhet diagnoza, foshnja shpesh do të pranohet në njësinë e kujdesit intensiv neonatal (NICU). Një ilaç i quajtur prostaglandin E1 mund të përdoret për të mbajtur të hapur arteriozën e duktusit në mënyrë që gjaku të qarkullojë në mushkëri.

Në përgjithësi, pacientët me këtë gjendje kërkojnë kirurgji. Nëse zemra nuk është në gjendje të pompojë mjaft gjak në mushkëri dhe pjesën tjetër të trupit, operacioni i parë më së shpeshti zhvillohet brenda ditëve të para të jetës. Në këtë procedurë, futet një devijim artificial për të mbajtur rrjedhjen e gjakut në mushkëri. Në disa raste, ky operacion i parë nuk është i nevojshëm.

Më pas, fëmija shkon në shtëpi në shumicën e rasteve. Fëmija do të duhet të marrë një ose më shumë ilaçe ditore dhe të ndiqet nga afër nga një kardiolog pediatrik. Ky mjek do të vendosë kur duhet të bëhet faza e dytë e operacionit.

Faza tjetër e operacionit quhet procedura Gunt shunt ose hemi-Fontan. Kjo procedurë lidh gjysmën e venave që mbartin gjak të dobët me oksigjen nga gjysma e sipërme e trupit direkt në arterien pulmonare. Operacioni bëhet më shpesh kur fëmija është midis 4 deri në 6 muajsh.

Gjatë fazës I dhe II, fëmija mund të duket ende blu (cianotik).

Faza III, hapi i fundit, quhet procedura Fontan. Pjesa tjetër e venave që mbartin gjak të dobët me oksigjen nga trupi janë të lidhura drejtpërdrejt me arterien pulmonare që çon në mushkëri. Barkusja e majtë tani duhet të derdhet vetëm në trup, jo në mushkëri. Ky operacion kryhet zakonisht kur fëmija është 18 muaj deri në 3 vjeç. Pas këtij hapi të fundit, lëkura e foshnjës nuk është më blu.

Në shumicën e rasteve, operacioni do të përmirësojë gjendjen.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Ritmet e parregullta, të shpejta të zemrës (aritmitë)
• Diarre kronike (nga një sëmundje e quajtur enteropati që humbet proteina)
• Infrakt
• Lëng në bark (ascite) dhe në mushkëri (rrjedhje pleurale)
• Bllokimi i devijimit artificial
• Goditje në tru dhe ndërlikime të tjera të sistemit nervor
• Vdekje e papritur

Kontaktoni menjëherë ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor nëse fëmija juaj ka:

• Ndryshime të reja në modelet e frymëmarrjes
• Problemet e të ngrënit
• Lëkura që po bëhet blu

Nuk ka asnjë mënyrë të njohur për të parandaluar atresinë trikuspidale.

Tri atresia; Çrregullimi i valvulës - atresia trikuspidale; Zemra kongjenitale - atresia trikuspidale; Sëmundja cianotike e zemrës - atresia trikuspidale

• Zemra - seksion përmes mesit
• Atresia trikuspidale

CD Fraser, Kane LC. Sëmundja kongjenitale e zemrës. Në: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Libri shkollor i kirurgjisë Sabiston. Ed. 20 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2017: kapitulli 58

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Sëmundja kongjenitale e zemrës në pacientin e rritur dhe pediatrik. Në: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Sëmundja e zemrës së Braunwald: Një libër shkollor i mjekësisë kardiovaskulare. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 75.