Kthimi total anomal i venave pulmonare

Kthimi venoz pulmonar total anomal (TAPVR) është një sëmundje e zemrës në të cilën 4 venat që marrin gjak nga mushkëritë në zemër nuk bashkohen normalisht në atriumin e majtë (dhoma e sipërme e majtë e zemrës). Në vend të kësaj, ato ngjiten në një enë tjetër gjaku ose në pjesën e gabuar të zemrës. Presentshtë e pranishme që në lindje (sëmundje kongjenitale e zemrës).

Shkaku i kthimit total venoz pulmonar anormal është i panjohur.

Në qarkullimin normal, gjaku dërgohet nga barkusha e djathtë për të marrë oksigjen në mushkëri. Më pas kthehet përmes venave pulmonare (mushkërive) në anën e majtë të zemrës, e cila dërgon gjak jashtë përmes aortës dhe rreth trupit.

Në TAPVR, gjaku i pasur me oksigjen kthehet nga mushkëritë në atriumin e djathtë ose në një venë që derdhet në atriumin e djathtë, në vend të anës së majtë të zemrës. Me fjalë të tjera, gjaku thjesht qarkon nga dhe në mushkëri dhe kurrë nuk del në trup.

Që foshnja të jetojë, duhet të ekzistojë një defekt atrial septal (ASD) ose foramen ovale (kalim midis atriumit të majtë dhe të djathtë) për të lejuar gjakun e oksigjenuar të rrjedhë në anën e majtë të zemrës dhe pjesën tjetër të trupit.

Sa e rëndë është kjo gjendje, varet nëse venat pulmonare janë të bllokuara ose të bllokuara kur ato thahen. TAPVR e penguar shkakton simptoma në fillim të jetës dhe mund të jetë vdekjeprurëse shumë shpejt nëse nuk gjendet dhe korrigjohet me operacion.

Foshnja mund të duket shumë e sëmurë dhe mund të ketë simptomat e mëposhtme:

• Ngjyra blu e lëkurës (cianozë)
• Infeksione të shpeshta të frymëmarrjes
• Letargji
• Ushqyerja e dobët
• Rritje e dobët
• Frymëmarrje e shpejtë

Shënim: Ndonjëherë, asnjë simptomë nuk mund të jetë e pranishme në foshnjëri ose në fëmijërinë e hershme.

Testet mund të përfshijnë:

• Kateterizimi kardiak mund të konfirmojë diagnozën duke treguar që enët e gjakut janë të lidhur jonormalisht
• EKG tregon zmadhim të barkusheve (hipertrofi ventrikulare)
• Ekokardiograma mund të tregojë se enët pulmonare janë të bashkangjitura
• MRI ose skanimi CT i zemrës mund të tregojë lidhjet midis enëve pulmonare
• Radiografia e gjoksit tregon një zemër normale deri të vogël me lëng në mushkëri

Kirurgjia për të riparuar problemin është e nevojshme sa më shpejt të jetë e mundur. Në operacion, venat pulmonare janë të lidhura me atriumin e majtë dhe defekti midis atriumit të djathtë dhe të majtë është i mbyllur.

Nëse kjo gjendje nuk trajtohet, zemra do të rritet, duke çuar në dështim të zemrës. Riparimi i hershëm i defektit siguron rezultate të shkëlqyera nëse nuk ka bllokim të venave pulmonare në lidhjen e re në zemër. Foshnjat që kanë venat e bllokuara kanë përkeqësuar mbijetesën.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Vështirësi në frymëmarrje
• Infrakt
• Ritmet e parregullta, të shpejta të zemrës (aritmitë)
• Infeksionet e mushkërive
• Hipertensioni pulmonar

Kjo gjendje mund të jetë e dukshme në kohën e lindjes. Sidoqoftë, simptomat mund të mos jenë të pranishme deri më vonë.

Telefononi ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor nëse vëreni simptoma të TAPVR. Kërkohet vëmendje e shpejtë.

Nuk ka asnjë mënyrë të njohur për të parandaluar TAPVR.

TAPVR; Venat totale; Defekt kongjenital i zemrës - TAPVR; Sëmundja cianotike e zemrës - TAPVR

• Zemra - seksion përmes mesit
• Kthimi venoz pulmonar totalisht anormal - Rrezet X
• Kthimi venoz i mushkërive krejtësisht anormale - rrezet x
• Kthimi venoz i mushkërive krejtësisht anormale - Rrezet X

CD Fraser, Kane LC. Sëmundja kongjenitale e zemrës. Në: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Libri shkollor i Kirurgjisë Sabiston: Baza Biologjike e Praktikës Kirurgjike Moderne. Ed. 20 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2017: kapitulli 58

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Sëmundja kongjenitale e zemrës në pacientin e rritur dhe pediatrik. Në: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Sëmundja e zemrës së Braunwald: Një libër shkollor i mjekësisë kardiovaskulare. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 75.