Çrregullimet e gjakderdhjes

Çrregullimet e gjakderdhjes janë një grup kushtesh në të cilat ekziston një problem me procesin e mpiksjes së gjakut të trupit. Këto çrregullime mund të çojnë në gjakderdhje të rëndë dhe të zgjatur pas një dëmtimi. Gjakderdhja gjithashtu mund të fillojë vetë.

Çrregullimet specifike të gjakderdhjes përfshijnë:

• Defektet e fituara të funksionit të trombociteve
• Defektet kongjenitale të funksionit të trombociteve
• Koagulimi intravaskular i shpërndarë (DIC)
• Mungesa e protrombinës
• Mungesa e faktorit V
• Mungesa e faktorit VII
• Mungesa e faktorit X
• Mungesa e faktorit XI (hemofili C)
• Sëmundja Glanzmann
• Hemofilia A
• Hemofilia B
• Purpura trombocitopenike idiopatike (ITP)
• Sëmundja Von Willebrand (llojet I, II dhe III)

Mpiksja normale e gjakut përfshin përbërës të gjakut, të quajtur trombocitet dhe deri në 20 proteina të ndryshme plazmatike. Këta njihen si faktorë të koagulimit të gjakut ose të koagulimit. Këta faktorë ndërveprojnë me kimikatet e tjerë për të formuar një substancë që ndalon gjakderdhjen e quajtur fibrinë.

Problemet mund të ndodhin kur disa faktorë janë të ulët ose mungojnë. Problemet e gjakderdhjes mund të shkojnë nga të lehta deri te ato të rënda.

Disa çrregullime të gjakderdhjes janë të pranishme që në lindje dhe transmetohen nëpër familje (të trashëguara). Të tjerët zhvillohen nga:

• Sëmundje, të tilla si mungesa e vitaminës K ose sëmundje e rëndë e mëlçisë
• Trajtime, të tilla si përdorimi i barnave për të ndaluar mpiksjen e gjakut (antikoagulantë) ose përdorimi afatgjatë i antibiotikëve

Çrregullimet e gjakderdhjes gjithashtu mund të rezultojnë nga një problem me numrin ose funksionin e qelizave të gjakut që nxisin mpiksjen e gjakut (trombocitet). Këto çrregullime gjithashtu mund të trashëgohen ose të zhvillohen më vonë (të fituara). Efektet anësore të barnave të caktuara shpesh çojnë në format e fituara.

Simptomat mund të përfshijnë ndonjë nga sa vijon:

• Gjakderdhje në nyje ose muskuj
• Bruising lehtë
• Gjakderdhje e rëndë
• Gjakderdhje e rëndë menstruale
• Nosebleeds që nuk ndalet lehtë
• Gjakderdhje e tepërt me procedura kirurgjikale
• Gjakderdhja e kërthizës pas lindjes

Problemet që ndodhin varen nga çrregullimi specifik i gjakderdhjes, dhe sa i rëndë është ai.

Testet që mund të bëhen përfshijnë:

• Numërimi i plotë i gjakut (CBC)
• Koha e pjesshme e tromboplastinës (PTT)
• Testi i grumbullimit të trombociteve
• Koha e protrombinës (PT)
• Studimi i përzierjes, një test i veçantë PTT për të konfirmuar mungesën e faktorit

Trajtimi varet nga lloji i çrregullimit. Mund të përfshijë:

• Zëvendësimi i faktorit të koagulimit
• Transfuzioni i plazmës së freskët të ngrirë
• Transfuzioni i trombociteve
• Trajtime të tjera

Mësoni më shumë rreth çrregullimeve të gjakderdhjes përmes këtyre grupeve:

• Fondacioni Kombëtar i Hemofilisë: Mangësi të Faktorëve të Tjerë - www.hemophilia.org/Brregullime të Gjakderdhjes / Llojet e-Çrregullimeve të Gjakderdhjes / Faktorë të Tjerë
• Fondacioni Kombëtar i Hemofilisë: Fitorja për Gratë me Çrregullime të Gjakut - www.hemophilia.org/Burimet e Komunitetit / Gratë me Çrregullime të Gjakderdhjes / Fitorja për Gratë me Çrregullime të Gjakut
• Departamenti Amerikan i Shëndetit dhe Shërbimeve Njerëzore - www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Rezultati gjithashtu varet nga çrregullimi. Shumica e çrregullimeve primare të gjakderdhjes mund të menaxhohen. Kur çrregullimi është për shkak të sëmundjeve, të tilla si DIC, rezultati do të varet nga sa mirë mund të trajtohet sëmundja themelore.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Gjakderdhje në tru
• Gjakderdhje e rëndë (zakonisht nga trakti gastrointestinal ose lëndime)

Komplikime të tjera mund të ndodhin, varësisht nga çrregullimi.

Telefononi ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor nëse vëreni ndonjë gjakderdhje të pazakontë ose të rëndë.

Parandalimi varet nga çrregullimi specifik.

Koagulopatia

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Mangësi të rralla të faktorit të koagulimit. Në: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologjia: Parimet Themelore dhe Praktika. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 137.

Salla JE. Hemostaza dhe koagulimi i gjakut. Në: Hall JE, ed. Libër mësuesi Guyton dhe Hall i Fiziologjisë Mjekësore. Ed. 13 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2016: kapitulli 37

Nichols WL. Sëmundja Von Willebrand dhe anomalitë hemorragjike të funksionit të trombociteve dhe enëve të gjakut. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 25 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kap 173.

Ragni MV. Çrregullime hemorragjike: mangësi të faktorit të koagulimit. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 25 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kap 174.