Encefalopatia e bilirubinës

Encefalopatia e bilirubinës është një gjendje e rrallë neurologjike që ndodh në disa të porsalindur me verdhëz të rëndë.

Encefalopatia e bilirubinës (BE) shkaktohet nga nivele shumë të larta të bilirubinës. Bilirubina është një pigment i verdhë që krijohet ndërsa trupi çlirohet nga qelizat e kuqe të gjakut. Nivelet e larta të bilirubinës në trup mund të bëjnë që lëkura të duket e verdhë (verdhëz).

Nëse niveli i bilirubinës është shumë i lartë ose një fëmijë është shumë i sëmurë, substanca do të lëvizë nga gjaku dhe do të mblidhet në indet e trurit nëse nuk është e lidhur me albuminën (proteinë) në gjak. Kjo mund të çojë në probleme të tilla si dëmtimi i trurit dhe humbja e dëgjimit. Termi "kernicterus" i referohet ngjyrosjes së verdhë të shkaktuar nga bilirubina. Kjo është parë në pjesë të trurit në autopsi.

Kjo gjendje më së shpeshti zhvillohet në javën e parë të jetës, por mund të shihet deri në javën e tretë. Disa të porsalindur me sëmundje hemolitike Rh janë në rrezik të lartë për verdhëz të rëndë që mund të çojë në këtë gjendje. Rrallë, BE mund të zhvillohet në foshnje në dukje të shëndetshme.

Simptomat varen nga faza e BE. Jo të gjitha foshnjat me kernikter në autopsi kanë pasur simptoma të caktuara.

Faza fillestare:

• Verdhëza ekstreme
• Refleks mahnitës i befasisë
• Ushqyerja ose thithja e dobët
• Përgjumje ekstreme (letargji) dhe ton i ulët i muskujve (hipotonia)

Faza e mesme:

• Një klithmë e lartë
• Nervozizmi
• Mund të jetë harkuar mbrapa me qafë të tejzgjatur prapa, ton të lartë të muskujve (hipertonia)
• Ushqyerja e dobët

Faza e vonë:

• Stupor ose gjendje kome
• Pa ushqim
• Klithma e mprehtë
• Ngurtësia e muskujve, e harkuar në mënyrë të konsiderueshme mbrapa me qafën e tejzgjatur prapa
• Konfiskimet

Një test gjaku do të tregojë një nivel të lartë të bilirubinës (më i madh se 20 deri në 25 mg / dL). Sidoqoftë, nuk ka një lidhje të drejtpërdrejtë midis nivelit të bilirubinës dhe shkallës së dëmtimit.

Diapazonet e vlerës normale mund të ndryshojnë pak ndërmjet laboratorëve të ndryshëm. Flisni me mjekun tuaj për kuptimin e rezultateve tuaja specifike të testit.

Trajtimi varet nga sa vjeç është foshnja (në orë) dhe nëse foshnja ka ndonjë faktor rreziku (siç është parakohshmëria). Mund të përfshijë:

• Terapia e dritës (fototerapi)
• Shkëmbimi i transfuzioneve (heqja e gjakut të fëmijës dhe zëvendësimi i tij me gjak të freskët të dhuruesit ose plazmë)

BE është një gjendje e rëndë. Shumë foshnje me ndërlikime të fazës së vonë të sistemit nervor vdesin.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Dëmtimi i përhershëm i trurit
• Humbja e dëgjimit
• Vdekja

Merrni ndihmë mjekësore menjëherë nëse fëmija juaj ka shenja të kësaj gjendjeje.

Trajtimi i verdhëzës ose gjendjeve që mund të çojnë në të mund të ndihmojnë në parandalimin e këtij problemi. Foshnjat me shenjat e para të verdhëzës kanë nivelin e bilirubinës të matur brenda 24 orësh. Nëse niveli është i lartë, foshnja duhet të kontrollohet për sëmundje që përfshijnë shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut (hemolizë).

Të gjithë të sapolindurit kanë një takim pasues brenda 2 deri në 3 ditë pas daljes nga spitali. Kjo është shumë e rëndësishme për foshnjat e parakohshme ose të hershme (të lindur më shumë se 2 deri në 3 javë para datës së tyre të lindjes).

Mosfunksionimi neurologjik i shkaktuar nga bilirubina (BIND); Kernicterus

• Verdhëza e porsalindur - shkarkimi

• Kernicterus

Hamati AI. Komplikimet neurologjike të sëmundjes sistemike: fëmijët. Në: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologjia e Bradley në praktikën klinike. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2016: kapitulli 59

Hansen TWR. Patofiziologjia e kernikterit. Në: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fiziologjia fetale dhe neonatale. Ed. 5 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2017: kap 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Verdhëza neonatale dhe sëmundja e mëlçisë. Në: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff dhe Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. Ed. 10 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2015: kap 100

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemia dhe hiperbilirubinemia. Në: Marcdante KJ, Kliegman RM, bot. Nelson Essentials e Pediatrisë. Ed. 8 Elsevier; 2019: kapitulli 62