Valvula pulmonare e munguar

Valvula pulmonare e munguar është një defekt i rrallë në të cilin valvula pulmonare ose mungon ose formohet dobët. Gjaku i varfër nga oksigjeni rrjedh përmes kësaj valvule nga zemra në mushkëri, ku merr oksigjen të freskët. Kjo gjendje është e pranishme që në lindje (e lindur).

Valvula pulmonare e munguar ndodh kur valvula pulmonare nuk formohet ose nuk zhvillohet siç duhet ndërsa foshnja është në barkun e nënës. Kur është i pranishëm, shpesh ndodh si pjesë e një gjendje zemre të quajtur tetralogji e Fallot. Gjendet në rreth 3% deri 6% të njerëzve që kanë tetralologji të Fallot.

Kur valvula pulmonare mungon ose nuk funksionon mirë, gjaku nuk rrjedh me efikasitet në mushkëri për të marrë oksigjen të mjaftueshëm.

Në shumicën e rasteve, ekziston edhe një vrimë midis barkusheve të majta dhe të djathta të zemrës (defekt i septumit ventrikular). Ky defekt do të çojë gjithashtu në derdhjen e gjakut me oksigjen të ulët në trup.

Lëkura do të ketë një pamje blu (cianozë), sepse gjaku i trupit përmban një sasi të ulët të oksigjenit.

Valvula pulmonare e munguar gjithashtu rezulton në arterie pulmonare me degë shumë të zgjeruara (të dilatuara) (arteriet që sjellin gjak në mushkëri për të marrë oksigjen). Ato mund të zmadhohen aq shumë sa të shtypin tubat që sjellin oksigjenin në mushkëri (bronke). Kjo shkakton probleme me frymëmarrjen.

Defekte të tjera të zemrës që mund të ndodhin me mungesën e valvulës pulmonare përfshijnë:

• Valvula trikuspidale anormale
• Defekti i septumit atrial
• Dalja e dyfishtë e barkusës së djathtë
• Duktus arterioza
• Defekt i jastëkut endokardial
• Sindroma Marfan
• Atresia trikuspidale
• Arteria pulmonare e majtë

Problemet e zemrës që ndodhin me mungesën e valvulës pulmonare mund të jenë për shkak të defekteve në gjenet e caktuara.

Simptomat mund të ndryshojnë në varësi të defekteve të tjera që ka foshnja, por mund të përfshijnë:

• Ngjyrosja blu në lëkurë (cianozë)
• Kollitje
• Deshtimi te lulezoj
• Oreks i dobët
• Frymëmarrje e shpejtë
• Dështim të frymëmarrjes
• Fishkëllima

Valvula pulmonare e munguar mund të diagnostikohet para se fëmija të lindë me një test që përdor valët e zërit për të krijuar një imazh të zemrës (ekokardiogrami).

Gjatë një provimi, ofruesi i kujdesit shëndetësor mund të dëgjojë një zhurmë në gjoksin e foshnjës.

Testet për valvulën pulmonare të munguar përfshijnë:

• Një test për të matur aktivitetin elektrik të zemrës (elektrokardiograma)
• Skanimi CT i zemrës
• Radiografia e gjoksit
• Ekokardiogrami
• Imazhe rezonancë magnetike (MRI) të zemrës

Foshnjat që kanë simptoma të frymëmarrjes zakonisht kanë nevojë për operacion menjëherë. Foshnjat pa simptoma të rënda më së shpeshti operojnë brenda 3 deri në 6 muajve të parë të jetës.

Në varësi të llojit të defekteve të tjera të zemrës që ka foshnja, operacioni mund të përfshijë:

• Mbyllja e vrimës në mur midis barkusheve të majta dhe të djathta të zemrës (defekti i septumit ventrikular)
• Mbyllja e enës së gjakut që lidh aortën me arterien pulmonare (duker arterioza)
• Zgjerimi i rrjedhës nga barkusha e djathtë në mushkëri

Llojet e operacionit për valvulën pulmonare të munguar përfshijnë:

• Lëvizja e arteries pulmonare në pjesën e përparme të aortës dhe larg rrugëve të frymëmarrjes
• Rindërtimi i murit të arteries në mushkëri për të zvogëluar presionin në rrugët e frymëmarrjes (plication pulmonare dhe arterioplastika reduktuese)
• Rindërtimi i gypit të frymëmarrjes dhe tubave të frymëmarrjes në mushkëri
• Zëvendësimi i valvulës jonormale pulmonare me një të marrë nga indet njerëzore ose shtazore

Foshnjat me simptoma të rënda të frymëmarrjes mund të kenë nevojë të marrin oksigjen ose të vendosen në një makinë frymëmarrjeje (ventilator) para dhe pas operacionit.

Pa operacion, shumica e foshnjave që kanë komplikime të rënda në mushkëri do të vdesin.

Në shumë raste, operacioni mund të trajtojë gjendjen dhe të lehtësojë simptomat. Rezultatet shpesh janë shumë të mira.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Infeksioni i trurit (abscesi)
• Kolapsi i mushkërive (atelektaza)
• Pneumoni
• Dështimi i zemrës në të djathtë
• Goditje në tru

Telefononi siguruesin tuaj nëse fëmija juaj ka simptoma të valvulës pulmonare të munguar. Nëse keni një histori familjare të defekteve në zemër, flisni me siguruesin tuaj para ose gjatë shtatzënisë.

Megjithëse nuk ka asnjë mënyrë për të parandaluar këtë gjendje, familjet mund të vlerësohen për të përcaktuar rrezikun e tyre për defekte të lindura.

Sindroma e valvulës pulmonare mungon; Mungesa kongjenitale e valvulës pulmonare; Agjeneza e valvulës pulmonare; Sëmundja cianotike e zemrës - valvula pulmonare; Sëmundja kongjenitale e zemrës - valvula pulmonare; Zemra e defektit të lindjes - valvula pulmonare

• Valvula pulmonare e munguar
• Cyanotic 'Tet spell'
• Tetralogjia e Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Sëmundja kongjenitale acyanotike e zemrës: lezione regurgitante. Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Lezione kongjenitale të zemrës cianotike: lezione të shoqëruara me uljen e fluksit pulmonar të gjakut. Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 457.

Scholz T, Reinking BE. Sëmundja kongjenitale e zemrës. Në: Gleason CA, Juul SE, bot. Sëmundjet e Avery të të Porsalindurit. Ed. 10 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 55

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Sëmundja kongjenitale e zemrës në pacientin e rritur dhe pediatrik. Në: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Sëmundja e zemrës së Braunwald: Një libër shkollor i mjekësisë kardiovaskulare. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 75.