Anomali e Ebstein

Anomalia e Ebstein është një defekt i rrallë i zemrës në të cilin pjesë të valvulës trikuspidale janë anormale. Valvula trikuspidale ndan dhomën e djathtë të ulët të zemrës (barkusha e djathtë) nga dhoma e sipërme e djathtë e zemrës (atriumi i djathtë). Në anomalinë e Ebstein, pozicionimi i valvulës trikuspidale dhe mënyra se si funksionon për të ndarë dy dhomat është anormale.

Gjendja është e lindur, që do të thotë se është e pranishme që në lindje.

Valvula trikuspidale normalisht është bërë nga tre pjesë, të quajtura fletëpalosje ose flapa. Fletëpalosjet hapen për të lejuar që gjaku të lëvizë nga atriumi i djathtë (dhoma e sipërme) në barkushen e djathtë (dhoma e poshtme) ndërsa zemra relaksohet. Ata mbyllen për të parandaluar lëvizjen e gjakut nga barkusha e djathtë në atriumin e djathtë ndërsa zemra pompon.

Tek njerëzit me anomali Ebstein, fletëpalosjet vendosen më thellë në barkushen e djathtë në vend të pozicionit normal. Broshurat shpesh janë më të mëdha se normalisht. Defekti më shpesh bën që valvula të funksionojë dobët, dhe gjaku mund të shkojë në rrugën e gabuar. Në vend që të derdhet në mushkëri, gjaku derdhet përsëri në atriumin e djathtë. Rezervimi i rrjedhës së gjakut mund të çojë në zgjerimin e zemrës dhe grumbullimin e lëngjeve në trup. Mund të ketë edhe ngushtim të valvulës që çon në mushkëri (valvula pulmonare).

Në shumë raste, njerëzit gjithashtu kanë një vrimë në mur që ndan dy dhomat e sipërme të zemrës (defekti i septumit atrial) dhe rrjedhja e gjakut nëpër këtë vrimë mund të shkaktojë që gjaku i varfër i oksigjenit të shkojë në trup. Kjo mund të shkaktojë cianozë, një nuancë blu në lëkurë të shkaktuar nga gjaku i varfër nga oksigjeni.

Anomalia e Ebstein ndodh kur fëmija zhvillohet në mitër. Shkaku i saktë është i panjohur. Përdorimi i barnave të caktuara (të tilla si litium ose benzodiazepina) gjatë shtatzënisë mund të luajë një rol. Gjendja është e rrallë. Moreshtë më e zakonshme tek njerëzit e bardhë.

Anomalia mund të jetë e lehtë ose shumë e rëndë. Prandaj, simptomat mund të shkojnë gjithashtu nga të lehta deri te ato shumë të rënda. Simptomat mund të zhvillohen shpejt pas lindjes dhe mund të përfshijnë buzët dhe thonjtë me ngjyrë kaltërosh për shkak të niveleve të ulëta të oksigjenit në gjak. Në raste të rënda, foshnja duket shumë e sëmurë dhe ka probleme me frymëmarrjen. Në raste të lehta, personi i prekur mund të jetë asimptomatik për shumë vite, ndonjëherë edhe përgjithmonë.

Simptomat tek fëmijët e moshuar mund të përfshijnë:

• Kollitja
• Dështimi për tu rritur
• Lodhja
• Frymëmarrje e shpejtë
• Gulçim
• Rrahje zemre shume te shpejta

Të sapolindurit që kanë një rrjedhje të rëndë nëpër valvulën trikuspidale do të kenë një nivel shumë të ulët të oksigjenit në gjakun e tyre dhe zmadhim të ndjeshëm të zemrës. Ofruesi i kujdesit shëndetësor mund të dëgjojë tinguj anormalë të zemrës, të tilla si një murmuritje, kur dëgjon gjoksin me një stetoskop.

Testet që mund të ndihmojnë në diagnostikimin e kësaj gjendje përfshijnë:

• Radiografia e gjoksit
• Imazhe rezonancë magnetike (MRI) të zemrës
• Matja e aktivitetit elektrik të zemrës (EKG)
• Ekografia e zemrës (ekokardiograma)

Trajtimi varet nga ashpërsia e defektit dhe simptomat specifike. Kujdesi mjekësor mund të përfshijë:

• Ilaçe për të ndihmuar në dështimin e zemrës, të tilla si diuretikët.
• Oksigjen dhe mbështetje të tjera të frymëmarrjes.
• Kirurgjia për të korrigjuar valvulën.
• Zëvendësimi i valvulës trikuspidale. Kjo mund të jetë e nevojshme për fëmijët që vazhdojnë të përkeqësohen ose që kanë ndërlikime më serioze.

Në përgjithësi, simptomat më të hershme zhvillohen, aq më e rëndë është sëmundja.

Disa njerëz mund të mos kenë simptoma ose simptoma shumë të lehta. Të tjerët mund të përkeqësohen me kalimin e kohës, duke zhvilluar ngjyrosje blu (cianozë), dështim të zemrës, bllokim të zemrës ose ritme të rrezikshme të zemrës.

Një rrjedhje e rëndë mund të çojë në ënjtje të zemrës dhe mëlçisë, dhe dështim të zemrës kongjestive.

Komplikime të tjera mund të përfshijnë:

• Ritmet anormale të zemrës (aritmitë), përfshirë ritmet anormalisht të shpejta (takiaritmi) dhe ritmet anormalisht të ngadalta (bradyarrhythmias dhe blloku i zemrës)
• Gjaku mpikset nga zemra në pjesët e tjera të trupit
• Abscesi i trurit

Telefononi siguruesin tuaj nëse fëmija juaj shfaq simptoma të kësaj gjendjeje. Merrni kujdes mjekësor menjëherë nëse ndodhin probleme me frymëmarrjen.

Nuk ka asnjë parandalim të njohur, përveç bisedës me ofruesin tuaj para një shtatzënie nëse jeni duke marrë ilaçe që mendohet se kanë të bëjnë me zhvillimin e kësaj sëmundjeje. Ju mund të jeni në gjendje të parandaloni disa nga ndërlikimet e sëmundjes. Për shembull, marrja e antibiotikëve para operacionit dentar mund të ndihmojë në parandalimin e endokarditit.

Anomali e Ebstein; Keqformimi i Ebstein; Defekt kongjenital i zemrës - Ebstein; Zemra e defektit të lindjes - Ebstein; Sëmundja cianotike e zemrës - Ebstein

• Anomalia e Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Sëmundja kongjenitale e zemrës tek i rrituri i moshuar: një deklaratë shkencore nga Shoqata Amerikane e Zemrës. Qarkullimi. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Lezione kongjenitale të zemrës cianotike: lezione të shoqëruara me uljen e fluksit pulmonar të gjakut. Në: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, etj. Udhëzim 2018 AHA / ACC për menaxhimin e të rriturve me sëmundje kongjenitale të zemrës: një raport i Kolegjit Amerikan të Kardiologjisë / Task Forcës së Shoqatës Amerikane të Zemrës mbi Udhëzimet e Praktikës Klinike. Qarkullimi. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Sëmundja kongjenitale e zemrës në pacientin e rritur dhe pediatrik. Në: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Sëmundja e zemrës së Braunwald: Një libër shkollor i mjekësisë kardiovaskulare. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 75.