Pas Diagnostikimit të AHP: Një Vështrim i Përgjithshëm i Porfirisë Hepatike Akute

Përmbajtje

• Diagnostifikimi
• Monitorimi i simptomave
• Trajtimi
• Provat klinike
• Menaxhimi i sulmeve
• Bërja e ndryshimeve në stilin e jetës
• Stresi dhe shëndeti mendor
• Testimi gjenetik
• Udhëtim

Porfiria akute hepatike (AHP) përfshin humbjen e proteinave heme që ndihmojnë në krijimin e qelizave të kuqe të shëndetshme të gjakut. Shumë gjendje të tjera ndajnë simptomat e këtij çrregullimi të gjakut, kështu që testimi për AHP mund të marrë kohë.

Mjeku juaj do t'ju diagnostikojë me AHP pas gjakut, urinës dhe testimit gjenetik. Pas diagnozës tuaj, procesi i trajtimit dhe menaxhimit mund të fillojë.

Një diagnozë e AHP mund të ngrejë shumë pyetje. Ju mund të pyesni veten për mundësitë tuaja të trajtimit dhe hapat e tjerë që mund të ndërmerrni për të parandaluar sulmet në të ardhmen.

Mësoni më shumë rreth hapave që ju dhe mjeku juaj mund të ndërmerrni pas diagnozës tuaj AHP.

Diagnostifikimi

Commonshtë e zakonshme që AHP fillimisht të jetë për shkak të shfaqjes së tij të ulët dhe simptomave të gjera. Ekipi juaj i kujdesit shëndetësor do të përdorë teste të shumëfishta për të kontrolluar simptomat dhe për të marrë parasysh një diagnozë akute të porfirisë hepatike.

Testet përfshijnë:

• teste të urinës për porfobilinogjen (PBG)
• skanimi i tomografisë së kompjuterizuar (CT)
• rrezja X në gjoks
• ekokardiogram (EKG)
• numërimi i plotë i gjakut (CBC)
• testimi gjenetik

Një test i urinës PBG shpesh konsiderohet si më i rëndësishmi pasi PBG e urinës zakonisht ngrihet gjatë një sulmi akut.

Diagnostifikimi shpesh konfirmohet me testimin gjenetik si për personin që testohet ashtu edhe për anëtarët e familjes së tyre.

Monitorimi i simptomave

Pjesë e një plani të mirë të menaxhimit të AHP është të kuptuarit e simptomave të një sulmi. Kjo do t'ju ndihmojë të dini se kur të veproni para se të çojë në komplikime serioze.

Sipas Institutit Kombëtar të Shëndetit, dhimbja e fortë e barkut është simptoma më e zakonshme e një sulmi të afërt AHP. Dhimbja mund të shtrihet në pjesë të tjera të trupit tuaj, siç janë:

• krahët
• këmbët
• mbrapa

Një sulm AHP gjithashtu mund të shkaktojë:

• vështirësi në frymëmarrje, të tilla si gulçimë ose një ndjenjë e ngushtë në fyt
• kapsllëku
• urinë me ngjyrë të errët
• vështirësi në urinim
• presion të lartë të gjakut
• rrahje të shtuar të zemrës ose palpitacione të dukshme të zemrës
• nauze
• etje që shndërrohet në dehidrim
• krizat ose halucinacionet
• të vjella
• muskujt e dobësuar

Telefononi mjekun tuaj nëse keni ndonjë nga simptomat e mësipërme. Mjeku juaj mund t'ju drejtojë në një spital për trajtim.

Trajtimi

Masat parandaluese janë kryesore për të ndaluar sulmet e AHP dhe për të përmirësuar cilësinë e jetës suaj. Mjeku juaj ka të ngjarë të përshkruajë një version sintetik të hemit të quajtur hemin, i cili do të ndihmojë trupin tuaj të bëjë proteina të hemoglobinës.

Heme është në dispozicion si një recetë orale, por mund të jepet edhe si injeksion. Hemin IV përdoren në spitale gjatë sulmeve AHP.

Në varësi të gjendjes tuaj, mjeku juaj mund të rekomandojë opsionet e mëposhtme:

• Shtesat e glukozës mund të jepen oralisht si pilula sheqeri ose në mënyrë intravenoze për të ndihmuar trupin tuaj të ketë glukozë të mjaftueshme për të bërë qeliza të kuqe të gjakut.
• Agonist i hormonit që çliron gonadotropinë është një ilaç me recetë që përdoret për femrat që humbin heme gjatë menstruacioneve.
• Flebotomia është një procedurë e heqjes së gjakut që përdoret për të hequr qafe sasitë e tepërta të hekurit në trup.
• Terapitë gjenike të tilla si givosiran, të cilat në nëntor 2019.

Givosiran u përcaktua të ketë ulur shkallën me të cilën prodhohen nënprodukte toksike në mëlçi, duke çuar në më pak sulme AHP.

Zgjedhja e trajtimeve të duhura gjithashtu kërkon test të rregullt të gjakut. Mjeku juaj mund të masë heme, hekur dhe elementë të tjerë për të parë nëse trajtimi juaj po funksionon ose nëse keni nevojë për disa rregullime në planin tuaj AHP.

Provat klinike

Studiuesit po përpiqen të identifikojnë dhe zhvillojnë trajtime të reja si givosiran për të ndihmuar në menaxhimin e kësaj gjendje. Ju mund të konsideroni të pyesni mjekun tuaj për ndonjë provë klinike që mund të jetë një përshtatje e mirë për ju.

Këto prova mund të ofrojnë trajtim falas, plus kompensim. Ju gjithashtu mund të mësoni më shumë përmes ClinicalTrials.gov.

Menaxhimi i sulmeve

Menaxhimi i AHP shpesh varet nga menaxhimi i shkaktarëve. Por kur ndodh një sulm, është e rëndësishme të kërkoni trajtim dhe lehtësim të dhimbjes.

Një sulm AHP shpesh kërkon shtrim në spital. Atje mund t'ju jepet hem në mënyrë venoze ndërsa monitorohet për shenja të dështimit të veshkave ose mëlçisë.

Jo të gjitha sulmet e AHP kërkojnë një vizitë në spital. Sidoqoftë, dhimbja ekstreme ose simptomat e rëndësishme do të kenë nevojë për kujdes urgjent.

Mjeku juaj mund të përshkruajë ilaçe, të tilla si beta-bllokues për presionin e lartë të gjakut, një antiemetik për të vjella ose ilaçe për lehtësimin e dhimbjes, për të trajtuar simptomat e një sulmi

Bërja e ndryshimeve në stilin e jetës

Ndërsa nuk ka asnjë plan specifik të jetesës që mund të bëjë që AHP të zhduket, ka disa shkaktarë të AHP për të cilët duhet të keni kujdes.

Kjo perfshin:

• duke ngrënë shumë proteina
• agjërimi
• marrje e lartë e hekurit
• ilaçe zëvendësuese të hormoneve
• dieta me pak kalori
• dieta me karbohidrate të ulëta
• shtesa hekuri (OTC ose recetë)
• pirja e duhanit

Stresi dhe shëndeti mendor

Të kesh një sëmundje kronike si AHP mund të jetë stresuese, veçanërisht pasi është një sëmundje më e rrallë. Importantshtë e rëndësishme të menaxhoni stresin tuaj sa më shumë që të jetë e mundur.

Ndërsa stresi nuk është një shkak i drejtpërdrejtë i një sulmi AHP, ai mund të rrisë rrezikun tuaj për një të tillë.

Porfirinë gjithashtu mund të çojë në gjendje të tjera të shëndetit mendor, të tilla si:

• ankth
• depresioni
• histeri
• fobitë

Mbajini ofruesit e kujdesit shëndetësor të azhurnuar për çdo simptomë të shëndetit mendor që mund të përjetoni, të tilla si:

• frikë
• pagjumësia
• nervozizëm
• humbja e interesit për aktivitetet tuaja normale

Simptoma të tilla mund të adresohen si pjesë e planit tuaj të kujdesit shëndetësor.

Ju nuk jeni vetëm në trajtimin e simptomave tuaja të AHP, kështu që ndihma për të tjerët mund të jetë shumë e dobishme.

Testimi gjenetik

Nëse jeni diagnostikuar me AHP, mjeku juaj mund të rekomandojë testimin gjenetik për fëmijët tuaj ose anëtarët e tjerë të familjes.

Mjeku juaj mund të kërkojë enzima të caktuara në mëlçi për t'ju ndihmuar të përcaktoni nëse të afërmit tuaj biologjikë janë në rrezik për AHP.

Testimi gjenetik nuk mund të parandalojë shfaqjen e AHP, por mund të ndihmojë të dashurit tuaj të jenë në vëzhgim për zhvillimin e simptomave të lidhura.

Udhëtim

Marrja e një diagnoze të AHP mund të jetë stresuese në fillim, por mjeku juaj është atje për t'ju përgjigjur të gjitha pyetjeve tuaja dhe për t'u siguruar që merrni trajtimin më të mirë.

Perspektiva për njerëzit me AHP është e mirë. Menaxhimi i simptomave tuaja me trajtime dhe ndryshime të mënyrës së jetesës, mund t’ju ​​ndihmojë të kryeni aktivitetet tuaja të përditshme me disa çështje.