Farë është kernicterus?

Përmbajtje

• Përmbledhje
• Simptomat e kernicterus
• Kernicterus tek të rriturit
• Causesfarë e shkakton kernicterus?
• Sëmundja Rh ose papajtueshmëria ABO
• Sindromi Crigler-Najjar
• Kernicterus dhe sulfonamides
• Faktorët e rrezikut të kernicterus
• Si diagnostikohet kernicterus?
• Trajtimi i kernicterus
• Komplikimet e kernicterus
• Perspektiva për kernicterus

Përmbledhje

Kernicterus është një lloj i dëmtimit të trurit që shpesh shihet tek foshnjat. ’Shtë shkaktuar nga një grumbullim ekstrem i bilirubinës në tru. Bilirubin është një produkt i mbeturinave që prodhohet kur mëlçia juaj prishet qelizat e vjetra të kuqe të gjakut në mënyrë që trupi juaj t'i largojë ato.

Shtë normale që të posalindurit të kenë nivele të larta bilirubine. Kjo njihet si verdhëza e porsalindur. Rreth 60 përqind e foshnjave kanë verdhëz, sepse trupat e tyre nuk mund të heqin bilirubin, si dhe ata ende duhet. Kernicterus është shumë më i rrallë. Ai përfshin nivele të larta të bilirubinës në mënyrë të rrezikshme.

Kernicterus është një urgjencë mjekësore. Foshnjat me këtë gjendje duhet të mjekohen menjëherë për të ulur nivelin e tyre të bilirubinës dhe për të parandaluar dëmtimin e mëtejshëm të trurit.

Simptomat e kernicterus

Shenjat e verdhëzës mund të shfaqen brenda ditëve të para të jetës së një të porsalinduri. Verdhëza bën që lëkura dhe bardhët e syve të foshnjës të kthejnë një ngjyrë të verdhë. Simptomat e kernicterus janë më të rënda.

Bebet me kernicterus janë gjithashtu letargjike. Kjo do të thotë se ata janë jashtëzakonisht të përgjumur. Të gjithë foshnjat flenë shumë, por foshnjet letargjike flenë edhe më shumë sesa është tipike dhe janë shumë të vështirë për tu zgjuar. Kur zgjohen, ata shpesh bien përsëri në gjumë.

Simptoma të tjera të kernicterus përfshijnë:

• klithma e lartë
• ulur oreksin dhe më pak ushqyerje se zakonisht
• qarje e pakonkurueshme
• trup floppy ose i butë
• reflekset që mungojnë
• harkimi i kokës dhe thembra mbrapa, si një hark
• lëvizje të pakontrollueshme
• të vjella
• lëvizje të pazakonta të syve
• mungesa e pelenave të lagura ose të pista
• ethe
• konfiskimet

Nëse vini re këto simptoma, shihni një mjek ose çoni fëmijën tuaj menjëherë në spital.

Kernicterus tek të rriturit

Kernicterus është shumë i rrallë tek të rriturit. Kushtet që e shkaktojnë atë më së shpeshti prekin foshnjat. Adultsshtë e mundur që të rriturit të zhvillojnë nivele të larta bilirubine, por pothuajse kurrë kernicterus.

Kushtet që mund të shkaktojnë nivele shumë të larta të bilirubinës tek të rriturit përfshijnë:

• Sindroma Crigler-Najjar: Një gjendje e trashëguar që e bën më të vështirë për trupin të shpërbëjë bilirubin.
• Sindroma Dubin-Johnson: Një sëmundje e rrallë, e trashëguar që parandalon trupin të heqë efektivisht bilirubin. Kjo gjendje nuk shkakton kernicterus.
• Sindroma e Gilbert: Një gjendje në të cilën mëlçia nuk mund të përpunojë siç duhet bilirubinën.
• Sindromi Rotor: Një çrregullim i trashëguar që bën që nivelet e bilirubinës të ndërtohen në gjak. Kjo gjendje nuk shkakton kernicterus.

Causesfarë e shkakton kernicterus?

Kernicterus është shkaktuar nga verdhëza e rëndë që nuk mjekohet. Verdhëza është një problem i zakonshëm tek të sapolindurit. Ndodh sepse mëlçia e një të porsalinduri nuk mund ta përpunojë bilirubin sa duhet shpejt. Bilirubin ndërtohet në rrjedhën e gjakut të foshnjës si rezultat.

Ekzistojnë dy lloje të bilirubinës në trup:

• Bilirubina e pakonkurruar: Ky lloj bilirubini udhëton nga rrjedhja e gjakut në mëlçinë tuaj. Nuk është i tretshëm në ujë, do të thotë se nuk shpërndahet në ujë, kështu që mund të ndërtohet në indet e trupit tuaj.
• Bilirubina e konjuguar: Kjo konvertohet nga bilirubina e pakonjuguar në mëlçinë tuaj. Bilirubina e konjuguar është e tretshme në ujë, kështu që mund të hiqet nga trupi juaj përmes zorrëve tuaja.

Nëse bilirubina e pakonkurruar nuk është konvertuar në mëlçi, mund të ndërtohet në trupin e foshnjës. Kur niveli i bilirubinës së pakonjuguar bëhet shumë i lartë, ai mund të lëvizë jashtë gjakut dhe në indin e trurit. Bilirubina e pakonkurruar mund të çojë në kernicterus nëse diçka bën që ajo të ndërtohet. Bilirubina e konjuguar nuk kalon nga gjaku në tru dhe zakonisht mund të hiqet nga trupi juaj. Prandaj, bilirubina e konjuguar nuk çon në kernicterus.

Ka disa shkaqe të mundshme që mund të çojnë në ndërtimin e bilirubinës së pakonkuruar:

Sëmundja Rh ose papajtueshmëria ABO

Ndonjëherë llojet e gjakut të foshnjës dhe nënës nuk janë të pajtueshme. Nëse një nënë është Rh-negative, do të thotë që qelizat e saj të kuqe të gjakut nuk kanë një lloj të caktuar proteine ​​të bashkuar me to. Babyshtë e mundur që foshnja e saj të ketë një faktor tjetër Rh se ajo. Nëse foshnja e saj është Rh-pozitive, do të thotë se ata e kanë atë proteinë të bashkuar në qelizat e tyre të kuqe të gjakut. Kjo njihet si papajtueshmëri Rh.

Në papajtueshmërinë e Rh, disa nga qelizat e kuqe të gjakut të fetusit mund të kapërcejnë placentën dhe të futen në rrjedhën e gjakut të nënës. Sistemi imunitar i nënës i njeh këto qeliza si të huaja. Prodhon proteina të quajtura antitrupa që sulmojnë qelizat e kuqe të gjakut të foshnjës. Antitrupat e nënës më pas mund të futen në trupin e foshnjës përmes placentës dhe të shkatërrojnë qelizat e kuqe të gjakut të foshnjës.

Ndërsa këto qelizat e gjakut shkatërrohen, niveli i bilirubinës së foshnjës rritet. Pasi fëmija lind, bilirubina ndërtohet në rrjedhën e gjakut dhe në tru. Sëmundja Rh është e rrallë sot, sepse nënat mund të mjekohen për të gjatë shtatzënisë.

Një gjendje e ngjashme, por më pak e rëndë ndonjëherë mund të ndodhë kur një nënë ka gjak tip O dhe fëmija i saj ka një lloj të ndryshëm (papajtueshmëri ABO). Kjo është ende mjaft e zakonshme. Megjithëse këto foshnje janë gjithashtu në rrezik më të madh për kernicterus, pothuajse gjithmonë mund të parandalohet me një monitorim të duhur dhe trajtim të hershëm nëse është e nevojshme.

Sindromi Crigler-Najjar

Foshnjat me këtë gjendje të trashëguar i mungon një enzimë e nevojshme për të shndërruar bilirubinën e pakonjuguar në bilirubin konjuguar për heqje. Si rezultat, nivelet e larta të bilirubinës ndërtohen në gjakun e tyre.

Kernicterus dhe sulfonamides

Disa ilaçe - veçanërisht antibiotikë - kanë qenë gjithashtu të lidhur me kernicterus. Sulfonamidet (quhen ndryshe edhe ilaçe sulfa) janë një grup i antibiotikëve që shkatërrojnë bakteret. Një antibiotik i zakonshëm kombinon sulfonamide sulfamethoxazole me trimethoprim (SMX-TMP) për të trajtuar infeksionet bakteriale. Studimet kanë ngritur shqetësime se sulfonamidet mund të rrisin rrezikun për kernicterus.

Bilirubina e pakonkurruar normalisht udhëton nëpër rrjedhën e gjakut në mëlçi të lidhur me proteinën albumin. Në mëlçi, shndërrohet në bilirubinë e konjuguar, kështu që mund të hiqet nga trupi. Sulfonamidet mund të mos lidhin bilirubin nga albumin, gjë që rrit nivelin e gjakut të bilirubinës. Bilirubina e palidhur mund të kalojë në tru dhe të shkaktojë kernicterus.

Faktorët e rrezikut të kernicterus

Foshnjat kanë më shumë të ngjarë të marrin verdhëz të rëndë dhe kernicterus nëse:

• Kishin lindur para kohe. Kur foshnjat lindin para 37 javësh, mëlçitë e tyre janë edhe më pak të zhvilluara mirë dhe do të duhet më shumë kohë për të hequr efektivisht bilirubin.
• Mos ushqeheni mirë. Bilirubina hiqet në jashtëqitje. Ushqimi i dobët parandalon që foshnjat të bëjnë mjaft pelena të pista.
• Keni një prind ose motër që kishte verdhëz si foshnjë. Kjo gjendje mund të funksionojë në familje. Mund të jetë i lidhur me çrregullime të caktuara të trashëguara, siç është mungesa e G6PD, e cila bën që qelizat e kuqe të gjakut të prishen shumë herët.
• Kanë lindur nënë me një lloj gjaku tip O ose Rh-negativ. Nënat me këto lloje gjaku ndonjëherë lindin bebe që kanë nivele të larta bilirubine.

Si diagnostikohet kernicterus?

Kernicterus diagnostikohet më shpesh tek bebet. Një provë që mund të përdoret për të kontrolluar nivelet e bilirubinës është një metër dritë. Një mjek ose infermier do të kontrollojë nivelin e bilirubinës së foshnjës tuaj duke vendosur matësin e dritës në kokën e foshnjës tuaj. Matësi i dritës tregon se sa bilirubina ka në lëkurën e foshnjës tuaj, ose nivelin e tyre të bilirubinës transkutane (TcB).

Nëse niveli TcB i fëmijës tuaj është i lartë, mund të jetë një tregues që bilirubina po ndërtohet në trupin e tyre. Mjeku juaj do të urdhërojë një test të gjakut bilirubin.

Trajtimi i kernicterus

Qëllimi i trajtimit është të zvogëlojë sasinë e bilirubinës së pakonjuguar në trupin e një fëmije para se të arrijë në nivele që shkaktojnë dëmtim të trurit nga kernicterus.

Bebet me nivele të larta të bilirubinës shpesh trajtohen me fototerapi, ose terapi të lehtë.Gjatë këtij trajtimi, trupi i zhveshur i foshnjës i ekspozohet një dritë të veçantë. Drita rrit shkallën me të cilën trupi i foshnjës prishet bilirubin e pakonkuruar.

Komplikimet e kernicterus

Foshnjat me kernicterus mund të zhvillojnë këto komplikime:

• paralizë cerebrale athetoide, një lloj çrregullimi i lëvizjes i shkaktuar nga dëmtimi i trurit
• mungesa e tonit të muskujve
• spazma e muskujve
• lëvizje bashkërenduese telashe
• humbje dëgjimi dhe shurdhim
• probleme me lëvizjen e syve, përfshirë problemet në kërkim
• vështirësi në të folur
• paaftesi intelektuale
• dhëmbë të njollosur për fëmijë

Perspektiva për kernicterus

Sapo shfaqen simptomat e kernicterus, dëmtimi i trurit tashmë ka filluar. Trajtimi mund të ndalojë, por jo ta kthejë dëmin. Kjo është arsyeja pse është e rëndësishme të monitoroni të porsalindurit për nivele të larta të bilirubinës - veçanërisht nëse ata janë në rrezik - dhe t'i trajtoni ato shpejt.