Sindromat Myelodysplastic (MDS)

Përmbajtje

• Përmbledhje
• Simptomat e MDS
• Qelizat e kuqe të gjakut (RBC)
• Qelizat e bardha të gjakut (WBC)
• trombocitet
• Komplikimet e sindromave myelodysplastic
• Shkaqet ose faktorët e rrezikut
• Llojet e sindromave myelodysplastic
• MDS me dysplasia unilineage (MDS-UD)
• MDS me sideroblastet unazore (MDS-RS)
• MDS me dysplasia multilineage (MDS-MD)
• MDS me shpërthime të tepërta-1 (MDS-EB1)
• MDS me shpërthime të tepërta-2 (MDS-EB2)
• MDS, i paklasifikuar (MDS-U)
• MDS i shoqëruar me del të izoluar (5q)
• Si trajtohet MDS
• Kujdes mbështetës
• prognozë
• Si diagnostikohet MDS
• Gërmim

Përmbledhje

Termi Myndrodysplastic Syndromes (MDS) i referohet një grupi të kushteve të ndërlidhura që ndërhyjnë në aftësinë e trupit tuaj për të bërë qeliza të shëndetshme të gjakut. Shtë një lloj kanceri i gjakut.

Brenda pjesës më të madhe të eshtrave tuaj më të mëdhenj është një ind yndyror dhe sfungjer i quajtur palca e eshtrave. ’Shtë këtu që qelizat burimore "të zbrazët" shndërrohen në qeliza të papjekura të gjakut (të quajtura shpërthime).

Ata janë të destinuar të bëhen ose të pjekur:

• qelizë e kuqe e gjakut (RBC)
• pllakëz e gjakut
• qelizë e bardhë e gjakut (WBC)

Ky proces quhet hematopoiesis.

Kur keni MDS, palca juaj e eshtrave mund të prodhojë akoma qeliza burimore që bëhen qeliza të papjekura të gjakut. Sidoqoftë, shumë nga këto qeliza nuk zhvillohen në qeliza të shëndetshme të pjekur të gjakut.

Disa vdesin para se të lëshojnë palcën tuaj të eshtrave. Të tjerët që futen në rrjedhën tuaj të gjakut mund të mos funksionojnë normalisht.

Rezultati është numri i ulët i një ose më shumë llojeve të qelizave të gjakut (citopenias) që janë në formë jonormale (dysplastike).

Simptomat e MDS

Simptomat e MDS varen nga faza e sëmundjes dhe llojet e qelizave të gjakut që preken.

MDS është një sëmundje progresive. Në fazat e hershme të tij, zakonisht nuk ka simptoma. Në fakt, shpesh zbulohet rastësisht kur gjenden numërime të ulëta të qelizave të gjakut kur testet e gjakut bëhen për një arsye tjetër.

Në fazat e mëvonshme, niveli i ulët i qelizave të gjakut shkakton simptoma të ndryshme në varësi të llojit të qelizës së përfshirë. Ju mund të keni disa lloje të simptomave nëse preken më shumë se një lloj qelizash.

Qelizat e kuqe të gjakut (RBC)

RBC transportojnë oksigjenin në të gjithë trupin tuaj. Një numër i ulët i RBC quhet anemi. Shtë shkaku më i zakonshëm i simptomave MDS, i cili mund të përfshijë:

• lodhje / ndjenjë e lodhur
• dobësi
• lëkurë të zbehtë
• gulçim
• dhimbje gjoksi
• marramendje

Qelizat e bardha të gjakut (WBC)

WBCs ndihmojnë trupin tuaj të luftojë infeksionet. Numërimi i ulët i WBC (neutropenia) shoqërohet me simptoma të infeksioneve bakteriale që ndryshojnë në varësi të vendit ku ndodh infeksioni. Shpesh do të keni ethe.

Vendet e zakonshme të infeksionit përfshijnë:

• mushkëritë (pneumoni): kollë dhe gulçim
• traktit urinar: urinim i dhimbshëm dhe gjaku në urinën tuaj
• sinuses: hundë e mbushur dhe dhimbje mbi sinuset në fytyrën tuaj
• lekure (celuliti): zona të ngrohta të kuqe që mund të kullojnë qelb

trombocitet

Trombocitet ndihmojnë trupin tuaj të formojë mpiksjen dhe gjakderdhjen. Simptomat e numrave të ulët të trombociteve (trombocitopeni) mund të përfshijnë:

• fryrje të lehtë ose gjakderdhje që është e vështirë të ndalet
• petechiae (pika të sheshta të pikave nën lëkurën tuaj të shkaktuara nga gjakderdhja)

Komplikimet e sindromave myelodysplastic

Kur numërimi i qelizave të gjakut bëhet shumë i ulët, komplikimet mund të zhvillohen. Ata janë të ndryshëm për secilin lloj qelizash të gjakut. Disa shembuj janë:

• anemi e rëndë: dobësim i lodhjes, probleme për t’u përqendruar, konfuzion, paaftësi për të qëndruar për shkak të marramendjes
• neutropenia e rëndë: infeksione të përsëritura dhe mbizotëruese të rrezikshme për jetën
• trombocitopeni e rëndë: gjakderdhje nga hunda që nuk do të ndalen, gjakderdhje nga mishrat e dhëmbëve, gjakderdhje të brendshme kërcënuese për jetën, si për shembull nga ulçera që është e vështirë të ndalet

Me kalimin e kohës, MDS mund të shndërrohet në një kancer tjetër të gjakut të quajtur leuçemia akute mieloide (AML). Sipas Shoqatës Amerikane të Kancerit, kjo ndodh në rreth një të tretën e njerëzve që kanë MDS.

Shkaqet ose faktorët e rrezikut

Shpesh, shkaku i MDS nuk dihet. Sidoqoftë, disa gjëra ju rrezikojnë më shumë ta merrni atë duke përfshirë:

• mosha më e vjetër: sipas Fondacionit MDS, tre të katërtat e njerëzve që kanë MDS janë 60 vjeç ose më të vjetër
• trajtimi paraprak me kimioterapi
• trajtimi paraprak me terapi rrezatimi

Duke qenë e ekspozuar ndaj kimikateve dhe substancave të caktuara për një kohë të gjatë gjithashtu mund të rrisin rrezikun tuaj. Disa nga këto substanca janë:

• tymi i duhanit
• pesticideve
• plehra
• tretës të tillë si benzeni
• metale të rënda si merkuri dhe plumbi

Llojet e sindromave myelodysplastic

Klasifikimi i Sindromave Myelodysplastic të Organizatës Botërore të Shëndetësisë bazohet në:

• lloji i qelizave të gjakut të prekur
• përqindja e qelizave të papjekura (shpërthimet)
• numri i qelizave dysplastike (në formë anormale)
• prania e sideroblasteve të unazës (një RBC që ka hekur shtesë të mbledhur në një unazë në qendër të saj)
• ndryshime në kromozomet që shihen në qelizat e palcës kockore

MDS me dysplasia unilineage (MDS-UD)

• numërime të ulëta të një lloji të qelizave të gjakut në rrjedhën e gjakut
• qelizat dysplastike të atij lloji të qelizave të gjakut në palcën e eshtrave
• palca e eshtrave përmban më pak se 5 përqind të shpërthimeve

MDS me sideroblastet unazore (MDS-RS)

• ka numër të ulët të RBC në rrjedhën e gjakut
• RBCs dysplastike dhe sideroblastet e unazës 15 përqind ose më shumë në palcën e eshtrave
• palca e eshtrave përmban më pak se 5 përqind të shpërthimeve
• WBC dhe trombocitet janë normale në numër dhe formë

MDS me dysplasia multilineage (MDS-MD)

• numërimi i ulët i të paktën një lloj qelizash gjaku në rrjedhën e gjakut
• të paktën 10 përqind e dy ose më shumë llojeve të qelizave të gjakut janë displastike në palcën e eshtrave
• palca e eshtrave përmban më pak se 5 përqind të shpërthimeve

MDS me shpërthime të tepërta-1 (MDS-EB1)

• numërimi i ulët i të paktën një lloj qelizash gjaku në rrjedhën e gjakut
• qelizat dysplastike të atyre llojeve të qelizave të gjakut në palcën e eshtrave
• palca e eshtrave përmban 5 deri në 9 përqind shpërthime

MDS me shpërthime të tepërta-2 (MDS-EB2)

• numërimi i ulët i të paktën një lloj qelizash gjaku në rrjedhën e gjakut
• qelizat dysplastike të atyre llojeve të qelizave të gjakut dhe 10 deri 19 përqind shpërthime në palcën e eshtrave
• qarkullimi i gjakut përmban 5 deri në 19 për qind shpërthime

MDS, i paklasifikuar (MDS-U)

• numërimi i ulët i të paktën një lloj qelizash gjaku në rrjedhën e gjakut
• më pak se 10 përqind e atyre llojeve të qelizave janë displastike në palcën e eshtrave

MDS i shoqëruar me del të izoluar (5q)

• qelizat e palcës së eshtrave kanë një ndryshim të kromozomit të quajtur del (5q), që do të thotë që një pjesë e kromozomit 5 është fshirë
• numër i ulët i RBC në rrjedhën e gjakut
• numërimet e trombociteve janë normale ose të larta në rrjedhën e gjakut
• palca e eshtrave përmban më pak se 5 përqind të shpërthimeve

Kur palca e eshtrave ka 20 për qind ose më shumë shpërthime, diagnoza ndryshon në AML. Normalisht, ka më pak se 5 përqind.

Si trajtohet MDS

Tre lloje të trajtimit përdoren për arsye të ndryshme.

Kujdes mbështetës

Kjo përdoret për të bërë të ndjeheni më mirë, të përmirësoni simptomat tuaja dhe të ndihmoni në shmangien e komplikimeve nga MDS.

• prognozë

  Sistemet e komplikimit të pikëve janë përdorur për të klasifikuar dikë me MDS në një rrezik më të ulët ose grup me rrezik më të lartë bazuar në:

  • Nëntipi MDS
  • numri i llojeve të qelizave të gjakut me numër të ulët dhe ashpërsinë e tyre
  • përqindja e shpërthimeve në palcën e eshtrave
  • prania e ndryshimeve të kromozomeve

  Grupet tregojnë se si MDS mund të përparojë në atë person nëse nuk trajtohet. Ata nuk ju tregojnë se si mund t'i përgjigjet trajtimit.

  MDS me rrezik më të ulët ka tendencë të përparojë ngadalë. Mund të ketë vite para se të shkaktojë simptoma të rënda, kështu që nuk trajtohet në mënyrë agresive.

  MDS me rrezik më të lartë ka tendencë të përparojë me shpejtësi dhe shkakton simptoma të rënda më shpejt. Ka më shumë të ngjarë të shndërrohet në AML, kështu që trajtohet në mënyrë agresive.

  Ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor do të shikojë grupin tuaj të rrezikut, si dhe një sërë faktorësh të tjerë specifikë për ju dhe MDS tuaj për të përcaktuar opsionet e trajtimit që janë më të mirat për ju.

  Si diagnostikohet MDS

  Disa teste përdoren për të diagnostikuar dhe përcaktuar nëntipin e MDS.

  • Numërimi i plotë i gjakut (CBC). Ky test gjaku tregon numrin e secilit lloj të qelizave të gjakut. Një ose më shumë lloje do të jenë të ulta nëse keni MDS.
  • Thithja e gjakut periferik. Për këtë provë, një pikë e gjakut tuaj vihet në një rrëshqitje dhe ekzaminohet nën një mikroskop. ’Shtë kontrolluar për të përcaktuar përqindjen e secilit lloj të qelizave të gjakut dhe nëse ndonjë qelizë është displastik.
  • Aspirimi i palcës së eshtrave dhe biopsi. Ky test përfshin futjen e një gjilpërë të uritur në qendër të hip apo gjoksit tuaj. Lëngu në palcën e eshtrave është thithur (aspiruar) dhe hiqet një mostër e indit. Indi i kampionit është analizuar për të përcaktuar përqindjen e secilit lloj të qelizave të gjakut, përqindjen e shpërthimeve dhe për të parë nëse palca e kockave tuaja përmban një numër të lartë qelizash anormalisht. Kërkohet një biopsi e palcës kockore për të konfirmuar diagnozën e MDS.
  • Analiza citogjenetike. Testet e tezave përdorin mostra gjaku ose palcë kockore për të kërkuar ndryshime ose fshirje në kromozomet tuaja.

  Gërmim

  MDS është një lloj kanceri i gjakut në të cilin palca e eshtrave tuaj nuk arrin të prodhojë një numër adekuat të qelizave të gjakut që funksionojnë. Ekzistojnë disa nëntipe të ndryshme, dhe gjendja mund të përparojë me shpejtësi ose ngadalë.

  Kimioterapia mund të përdoret për të ngadalësuar përparimin e MDS, por një transplantim i qelizave burimore është i nevojshëm për të arritur remision afatgjatë.

  Një shumëllojshmëri trajtimesh janë të disponueshme për kujdes mbështetës kur ndodhin simptoma të tilla si anemi, gjakderdhje dhe infeksione të përsëritura.