Opsionet e trajtimit për myelofibrosis

Përmbajtje

• A ka një kurë për mielofibrozën?
• Trajtimi i myelofibrosis me ilaçe
• Transfuzione gjaku
• Transplantet e qelizave burimore
• kirurgji
• Efektet anësore të trajtimit
• Terapitë e androgjenit
• kortikosteroidet
• immunomodulators
• Frenuesit JAK2
• kimioterapia
• Splenectomy
• Transplantet e qelizave burimore
• Gjykimet klinike
• Mjetet juridike natyrore
• hulumtim
• pikëpamje
• Gërmim

Myelofibrosis (MF) është një lloj i rrallë i kancerit, ku një ndërtim i indit mbresë e mban palcën e eshtrave tuaj nga marrja e mjaftueshme e qelizave të kuqe të gjakut të shëndetshëm. Kjo mund të shkaktojë simptoma si lodhje ekstreme dhe mavijosje.

MF gjithashtu mund të shkaktojë një numër të ulët të trombociteve në gjakun tuaj, gjë që mund të çojë në çrregullime të gjakderdhjes. Shumë njerëz me MF gjithashtu kanë një shpretkë të zgjeruar.

Trajtimet tradicionale synojnë të adresojnë simptomat e MF dhe të zvogëlojnë madhësinë e shpretkës suaj. Terapitë plotësuese mund të lehtësojnë disa nga simptomat tuaja dhe të përmirësojnë cilësinë e jetës tuaj.

Ja një vështrim më i afërt i trajtimeve të mundshme për MF.

A ka një kurë për mielofibrozën?

Aktualisht nuk ka ilaçe që shërojnë myelofibrozën. Transplantimi i qelizave burimore alogjenike alogjenike është trajtimi i vetëm që mund të kurojë MF ose të zgjasë ndjeshëm mbijetesën e njerëzve me MF.

Transplantimet e qelizave burimore përfshijnë zëvendësimin e qelizave burimore anormale në palcën e eshtrave me një infuzion të qelizave burimore nga një donator i shëndetshëm.

Procedura ka rreziqe domethënëse dhe potencialisht të rrezikshme për jetën. Zakonisht rekomandohet vetëm për të rinjtë pa kushte të tjera shëndetësore ekzistuese.

Trajtimi i myelofibrosis me ilaçe

Mjeku juaj mund të rekomandojë një ose më shumë ilaçe për të ndihmuar në trajtimin e simptomave ose komplikimeve të MF. Kjo përfshin anemi, zmadhim të shpretkës, djersitje gjatë natës, kruajtje dhe dhimbje në kocka.

Ilaçet për trajtimin e MF përfshijnë:

• kortikosteroide, siç është prednizoni
• Agjentët stimulues të eritropoizës
• terapitë e androgjenit, siç është danazoli
• imunomoduluesit, përfshirë thalidomidin (Thalomid), lenalidomidin (Revlimid) dhe pomalidomidin (Pomalistin)
• kimioterapia, përfshirë hidroksiruren
• Frenuesit JAK2, si ruxolitinib (Jakafi) dhe fedratinib (Inrebic)

Ruxolitinib është ilaçi i parë i aprovuar nga Administrata e Ushqimit dhe Barnave (FDA) për trajtimin e MF me rrezik të ndërmjetëm dhe të lartë. Ruxolitinib është një trajtim i synuar dhe një frenues JAK2. Mutacionet në gjenin JAK2 janë shoqëruar me zhvillimin e MF.

Fedratinib (Inrebic) u miratua nga FDA në vitin 2019 për të trajtuar të rriturit me MF parësore ose sekondare me rrezik të lartë. Fedratinib është një frenues mjaft selektiv i kinazës JAK2. ’Shtë për njerëzit që nuk i përgjigjen trajtimit me ruxolitinib.

Transfuzione gjaku

Ju mund të keni nevojë për një transfuzion gjaku nëse jeni anemik për shkak të MF. Transfuzioni i rregullt i gjakut mund të rrisë numrin tuaj të qelizave të kuqe të gjakut dhe të zvogëlojë simptomat si lodhja dhe fryrje të lehtë.

Transplantet e qelizave burimore

MF zhvillohet kur dëmtohet një qelizë burimore që prodhon qelizat e gjakut. Fillon prodhimin e qelizave të papjekura të gjakut që ndërtohen dhe shkaktojnë dhëmbje. Kjo e mban palcën tuaj të eshtrave nga prodhimi i qelizave të shëndetshme të gjakut.

Një transplant i qelizave burimore, i njohur gjithashtu si transplant i palcës së eshtrave, është një trajtim potencial kurativ që adreson këtë problem. Mjeku juaj do të duhet të vlerësojë rrezikun tuaj individual për të përcaktuar nëse ju jeni një kandidat i mirë për procedurën.

Para transplantimit të qelizave burimore, do të merrni kimioterapi ose rrezatim. Kjo heq qafe qelizat e mbetura të kancerit dhe rrit shanset që sistemi juaj imunitar të pranojë qelizat e donatorëve.

Mjeku juaj i kujdesit shëndetësor transferon më pas qelizat e palcës së eshtrave nga një donator. Qelizat burimore të shëndetshme të dhuruesit zëvendësojnë qelizat burimore të dëmtuara në palcën tuaj të eshtrave dhe prodhojnë qeliza të shëndetshme të gjakut.

Transplantet e qelizave burimore mbartin rreziqe domethënëse dhe potencialisht kërcënuese për jetën. Mjekët zakonisht rekomandojnë vetëm procedurën për personat me MF të rrezikut të ndërmjetëm dhe të lartë, të cilët janë nën moshën 70 vjeç dhe nuk kanë kushte të tjera shëndetësore ekzistuese.

Një lloj i ri i transplantimit të qelizave burimore alogjenike me intensitet të reduktuar (jomyeloablativ) kërkon dozë më të ulët të kimioterapisë dhe rrezatimit. Mund të jetë më mirë për individët e moshuar.

kirurgji

Qelizat e gjakut prodhohen normalisht nga palca e eshtrave. Ndonjëherë, në ato me MF, mëlçia dhe shpretka prodhojnë qeliza të gjakut. Kjo mund të bëjë që mëlçia dhe shpretka të rriten më të mëdha se normalja.

Një shpretkë e zmadhuar mund të jetë e dhimbshme. Ilaçet ndihmojnë në zvogëlimin e madhësisë së shpretkës. Nëse ilaçet nuk janë të mjaftueshme, mjeku juaj mund të rekomandojë operacione për të hequr shpretkën tuaj. Kjo procedurë quhet splenektomi.

Efektet anësore të trajtimit

Të gjitha trajtimet e MF mund të shkaktojnë efekte anësore. Mjeku juaj do të peshojë me kujdes rreziqet dhe përfitimet e trajtimeve të mundshme përpara se të rekomandojë një qasje.

Shtë e rëndësishme të bisedoni me mjekun tuaj për ndonjë efekt anësor të trajtimit që ju përjetoni. Mjeku juaj mund të dëshirojë të ndryshojë dozën tuaj ose t'ju kthejë në një ilaç të ri.

Efektet anësore që mund të keni varet nga trajtimi juaj MF.

Terapitë e androgjenit

Androgenterapitë mund të shkaktojnë dëmtim të mëlçisë, rritjen e flokëve të fytyrës tek gratë dhe rritje të kancerit të prostatës tek burrat.

kortikosteroidet

Efektet anësore të kortikosteroideve varen nga ilaçet dhe doza. Ato mund të përfshijnë presionin e lartë të gjakut, mbajtjen e lëngjeve, shtimin e peshës dhe problemet e humorit dhe kujtesës.

Rreziqet afatgjata të kortikosteroideve përfshijnë osteoporozën, frakturat e kockave, sheqerin e lartë në gjak dhe rritjen e rrezikut të infeksioneve.

immunomodulators

Këto ilaçe mund të rrisin numrin e qelizave të bardha të gjakut dhe trombociteve. Kjo mund të çojë në simptoma të tilla si kapsllëk dhe një ndjesi me gjemba në duar dhe këmbë. Mund të shkaktojnë defekte serioze gjatë lindjes gjatë shtatëzanisë.

Mjeku juaj do të monitorojë me kujdes numrin e qelizave të gjakut dhe mund t'i përshkruajë këto ilaçe në kombinim me një steroid me dozë të ulët për të minimizuar rreziqet.

Frenuesit JAK2

Efektet anësore të zakonshme të frenuesit JAK2 përfshijnë një nivel të ulur të trombociteve dhe anemisë. Mund të shkaktojnë diarre, dhimbje koke, marramendje, vjellje, të vjella, dhimbje koke dhe fryrje të dhjamit.

Fedratinib, në raste të rralla, mund të shkaktojë dëme serioze dhe potencialisht fatale të trurit të njohur si encefalopati.

kimioterapia

Kimioterapia synon qelizat që ndahen me shpejtësi, të cilat përfshijnë qelizat e flokëve, qelizat e thonjve dhe qelizat në traktin tretës dhe riprodhues. Efektet anësore të zakonshme të kimioterapisë përfshijnë:

• lodhje
• Renia e flokeve
• ndryshimet e lëkurës dhe thonjve
• nauze, të vjella dhe humbje oreksi
• kapsllëk
• diarre
• ndryshimet në peshë
• ndryshimet e humorit
• problemet e fertilitetit

Splenectomy

Largimi i shpretkës rrit rrezikun e infeksioneve dhe ndërlikimeve të gjakderdhjes, përfshirë mpiksjen e gjakut. Mpiksja e gjakut mund të çojë në një goditje potencialisht fatale ose emboli pulmonare.

Transplantet e qelizave burimore

Transplantimet e palcës së eshtrave mund të shkaktojnë një efekt anësor kërcënues për jetën, i njohur si sëmundje e graft-versus-host (GVHD), kur qelizat imune të dhuruesit sulmojnë qelizat tuaja të shëndetshme.

Mjekët përpiqen ta ndalojnë këtë që të mos ndodhë me trajtime parandaluese, duke përfshirë heqjen e qelizave T nga grafti i dhuruesit dhe përdorimin e medikamenteve për shtypjen e qelizave T në shartesë.

GVHD mund të ndikojë në lëkurën tuaj, traktin gastrointestinal ose mëlçinë në 100 ditët e para pas transplantimit. Ju mund të përjetoni simptoma duke përfshirë skuqje të lëkurës dhe flakërimë, të përzier, të vjella, dhimbje barku, humbje të oreksit, diarre dhe verdhëza.

GVHD kronike mund të përfshijë një ose disa organe dhe është shkaku kryesor i vdekjes pas transplantimit të qelizave burimore. Simptomat mund të prekin gojën, lëkurën, thonjtë, flokët, traktin gastrointestinal, mushkëritë, mëlçinë, muskujt, nyjet ose organet gjenitale.

Mjeku juaj mund të rekomandojë marrjen e kortikosteroideve si prednizoni ose një krem ​​steroide aktual. Ata gjithashtu mund të përshkruajnë ruxolitinib për simptoma akute.

Gjykimet klinike

Studimet klinike vazhdojnë të kërkojnë trajtime të reja MF. Studiuesit janë duke testuar frenues të rinj JAK2 dhe duke eksploruar nëse kombinimi i ruxolitinib me ilaçe të tjera mund të përmirësojë rezultatet për njerëzit me MF.

Një klasë e tillë e barnave është frenuesit histoneilaza histone (HDAC). Ata luajnë një rol në shprehjen e gjenit dhe mund të trajtojnë simptomat e MF kur çiftëzohet me ruxolitinib.

Teste të tjera janë testimi i agjentëve antifibrotikë për të parë nëse këto ilaçe parandalojnë ose mbrapsht fibrozën në mielofibrozë. Imetelstatis frenues i telomerazës që studiohet për të përmirësuar fibrozën e palcës së eshtrave dhe funksionimin dhe numërimin e qelizave të gjakut në njerëzit me MF.

Nëse nuk i përgjigjeni mirë një trajtimi, të bashkoheni në një provë klinike mund t'ju japin qasje në terapi më të reja. Dhjetra prova klinike janë rekrutuar ose duke vlerësuar në mënyrë aktive trajtimet e mielofibrozës.

Mjetet juridike natyrore

Myelofibrosis është një sëmundje kronike që kërkon ndërhyrje mjekësore. Asnjë shërim homeopatik ose natyral nuk është vërtetuar trajtime myelofibrosis. Gjithmonë pyesni mjekun tuaj përpara se të merrni ndonjë bimë ose shtesë.

Disa lëndë ushqyese që mbështesin prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut mund të zvogëlojnë rrezikun dhe simptomat e anemisë. Ata nuk do ta trajtojnë sëmundjen themelore. Pyesni mjekun tuaj nëse duhet të merrni ndonjë prej shtojcave të mëposhtme:

• hekur
• acid folik
• vitamina B-12

Ushqimi i një diete të ekuilibruar dhe marrja e ushtrimeve të rregullta mund të ndihmojë në uljen e stresit dhe mbajtjen e trupit tuaj funksionues në një nivel më optimal.

Studiuesit e gjykimit NUTRIENT shpresojnë se një dietë mesdhetare mund të ulë inflamacionin në trup për të zvogëluar rrezikun e mpiksjes së gjakut, numërimin anormal të gjakut dhe ndryshimet e shpretkës në njerëzit me mielofibrozë. Dieta mesdhetare është e pasur me ushqime të freskëta, anti-inflamatore, përfshirë vajin e ullirit, arrat, bishtajoret, perimet, frutat, peshkun dhe produkte drithërash.

Një studim laboratorik sugjeroi ilaçin bimor tradicional kinez të njohur si danshen ose urtë e kuqe (Salvia miltiorrhiza bunge) mund të ndikojnë teorikisht në rrugët sinjalizuese të mielofibrozës. Barishte nuk janë studiuar te njerëzit, dhe nuk është vlerësuar nga FDA për siguri dhe efikasitet. Gjithmonë bisedoni me mjekun tuaj përpara se të provoni ndonjë shtesë.

hulumtim

Dy ilaçe tashmë e kanë bërë atë përmes testimit klinik të fazës së hershme dhe tani janë në fazat III provat klinike. Pacritinib është një frenues i kinazës orale me specifikim për JAK2 dhe IRAK1. Momelotinib është një frenues JAK1, JAK2 dhe ACVR1 që do të krahasohet me ruxolitinib në një studim të fazës III.

Interferon-alfa tashmë është përdorur për të trajtuar njerëzit me MF. Shtë treguar se potencialisht zvogëlon prodhimin e qelizave të gjakut nga palca e eshtrave. Më shumë hulumtime janë të nevojshme për të përcaktuar sigurinë dhe efikasitetin e saj afatgjatë.

Imetelstat është një frenues i telomerazës në testin e fazës II për individët MF të ndërmjetëm-2 ose me rrezik të lartë për të cilët frenuesit JAK nuk kanë punuar. Agjenti ka treguar rezultate premtuese, megjithëse janë të nevojshme testime klinike më të mëdha.

pikëpamje

Parashikimi i këndvështrimit dhe mbijetesa me mielofibrozë mund të jetë e vështirë. Shumë njerëz kanë MF për shumë vite pa provuar ndonjë simptomë.

Mbijetesa ndryshon në varësi të llojit të MF, pavarësisht nëse është me rrezik të ulët, me rrezik të ndërmjetëm ose me rrezik të lartë.

Një studim zbuloi se njerëzit me MF me rrezik të ulët kishin të ngjarë të jetonin për 5 vjet pas diagnostikimit si popullata e përgjithshme, pas së cilës mbijetesa u ul. Ajo zbuloi se njerëzit me MF me rrezik të lartë jetuan deri në shtatë vjet pas diagnozës.

E vetmja mundësi trajtimi që mund të kurojë potencialisht MF është transplantimi i qelizave burimore. Disa studime sugjerojnë që ilaçet e aprovuara kohët e fundit, përfshirë ruxolitinib, mund të zgjasin mbijetesën për disa vjet. Shumë studime klinike vazhdojnë të studiojnë trajtime të mundshme të MF.

Gërmim

Një numër i trajtimeve të MF janë efektive në adresimin e simptomave dhe përmirësimin e cilësisë së jetës tuaj.

Ilaçet përfshirë imunomoduluesit, frenuesit JAK2, kortikosteroidet dhe terapitë androgjene ndihmojnë në administrimin e simptomave. Ju gjithashtu mund të keni nevojë për kimioterapi, transfuzion gjaku ose splenektomi.

Bisedoni me mjekun tuaj për simptomat tuaja dhe gjithmonë njoftoni ata nëse mendoni të merrni një ilaç të ri ose shtesë.