Pemphigus Vulgaris

Përmbajtje

• Whatfarë është pemphigus vulgaris?
• Fotografitë e pemphigus vulgaris
• Cilat janë simptomat e pemphigus vulgaris?
• Whatfarë e shkakton pemphigus vulgaris?
• Kush është në rrezik për pemphigus vulgaris?
• Si diagnostikohet pemphigus vulgaris?
• Llojet e pemfigusit
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Vegjetarianë Pemfigus
• Pemfigus paraneoplastik
• Si trajtohet pemphigus vulgaris?
• Kortikosteroide dhe ilaçe që shtypin imunitetin
• Antibiotikët, antiviralët dhe antifungalet
• Ushqyerja intravenoze (IV)
• Plasmapheresis
• Menaxhimi i plagës
• Cilat janë ndërlikimet e pemphigus vulgaris?
• Cila është këndvështrimi afatgjatë për njerëzit me pemphigus vulgaris?

Whatfarë është pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris është një sëmundje e rrallë autoimune që shkakton njollë të dhimbshme në lëkurë dhe mukozën. Nëse keni një sëmundje autoimune, sistemi juaj imunitar sulmon gabimisht indet tuaja të shëndetshme.

Pemphigus vulgaris është lloji më i zakonshëm i një grupi të çrregullimeve autoimune që quhen pemfigus. Typedo lloj i pemfigusit karakterizohet nga vendi ku formohen fshikëzat.

Pemphigus vulgaris prek mukozën, të cilat gjenden në zona duke përfshirë:

• gojë
• fyt
• hundë
• sytë
• organe gjenitale
• mushkëritë

Kjo sëmundje zakonisht fillon me fshikëza në gojë dhe më pas në lëkurë. Blutat ndonjëherë ndikojnë në membranat e organeve gjenitale.

Pemphigus vulgaris mund të jetë e rrezikshme. Trajtimi është thelbësor, dhe zakonisht përfshin përdorimin e kortikosteroideve për të shtypur sistemin imunitar. Gjendja mund të shkaktojë komplikime serioze nëse nuk mjekohet. Disa nga këto komplikime mund të jenë fatale.

Shkalla e vdekjes nga kjo sëmundje kishte mesatarisht 75 përqind para se të futeshin kortikosteroidet në vitet '50. Kjo është përmirësuar në mënyrë dramatike me trajtimet e sotme.

Fotografitë e pemphigus vulgaris

Cilat janë simptomat e pemphigus vulgaris?

Simptomat e pemphigus vulgaris përfshijnë:

• fshikëza të dhimbshme që fillojnë në zonat e gojës ose të lëkurës
• fshikëza lëkure afër sipërfaqes së lëkurës që vijnë dhe shkojnë
• oozing, crusting, ose zhvishem në vendin e fshikëzës

Whatfarë e shkakton pemphigus vulgaris?

Sistemi imunitar prodhon proteina të quajtura antitrupa. Antitrupat zakonisht sulmojnë substanca të dëmshme të huaj si bakteret dhe viruset. Pemphigus vulgaris ndodh kur sistemi imunitar gabimisht bën antitrupa kundër proteinave në lëkurë të shëndetshme dhe në mukozën.

Antitrupat prishin lidhjet midis qelizave, dhe lëngu mblidhet midis shtresave të lëkurës. Kjo çon në fshikëza dhe erozione në lëkurë.

Shkaku i saktë i sulmit nga sistemi imunitar nuk dihet.

Shumë rrallë, ilaçe të caktuara mund të shkaktojnë pemphigus vulgaris. Këto ilaçe përfshijnë:

• penicilamina, e cila është një agjent chelating që heq materiale të caktuara nga gjaku
• Frenuesit e ACE, të cilët janë një lloj mjekimi për presionin e gjakut

Kush është në rrezik për pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris nuk është ngjitëse dhe nuk mund të transmetohet nga një person tek tjetri. Duket se nuk transmetohet nga prindi tek fëmija. Sidoqoftë, gjenet e një personi mund t'i bëjnë ata në një rrezik më të madh për gjendjen. Nëse prindërit tuaj ose anëtarët e tjerë të familjes kishin ose kishin kushte, ju keni më shumë të ngjarë ta zhvilloni atë.

Pemphigus vulgaris mund të prekë njerëzit e të gjitha racave, gjinive dhe moshave. Sidoqoftë, gjendja është më e zakonshme në grupet e mëposhtme:

• njerëz me origjinë mesdhetare
• hebrenjtë e Evropës Lindore
• njerëz që jetojnë në pyjet e shiut në Brazil
• të moshës së mesme dhe të rritur

Si diagnostikohet pemphigus vulgaris?

Një dermatolog do të kryejë një ekzaminim fizik të fshikëzave të lëkurës tuaj. Ata do të kërkojnë një tregues të gjendjes së quajtur shenjën e Nikolskit. Një shenjë pozitive e Nikolsky është kur lëkura juaj shpërthen lehtë kur sipërfaqja fshihet anash me një shtupë pambuku ose një gisht.

Mjeku juaj atëherë mund të marrë një biopsi të fshikëzës, e cila përfshin heqjen e një pjese të indeve për analiza, dhe shikimin e tij nën një mikroskop për të konfirmuar diagnozën. Biopsia mund të trajtohet në laborator me substanca kimike që ndihmojnë mjekun tuaj të gjejë antitrupat jonormal. Mjeku juaj mund të përdorë këtë informacion për të përcaktuar llojin e pemfigusit.

Llojet e pemfigusit

Llojet e ndryshme të pemfigusit diagnostikohen bazuar në vendndodhjen e fshikëzave. Ato përfshijnë:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris është lloji më i zakonshëm i pemfigusit në Shtetet e Bashkuara. Blisters zakonisht shfaqen së pari në gojë. Blisters nuk kruhet. Mund të jenë të dhimbshme. Blisters më pas mund të shfaqen në lëkurë dhe nganjëherë në organet gjenitale.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus nuk shkakton fshikëza në gojë. Rrëshqitjet shfaqen së pari në fytyrë dhe kokës. Rrëshqitjet më pas shfaqen në gjoks dhe në shpinë. Blutat zakonisht janë kruajtëse dhe pa dhimbje.

Vegjetarianë Pemfigus

Vegjetarianët Pemfigus shkaktojnë fshikëza që shfaqen në ijë, nën krahë dhe në këmbë.

Pemfigus paraneoplastik

Një lloj shumë i rrallë i pemfigusit që shfaqet tek njerëzit me disa kancere quhet pemfigus paraneoplastik. Tufat dhe plagët mund të shfaqen në gojë, në buzë dhe në lëkurë. Ky lloj gjithashtu mund të shkaktojë plagë në qepallat dhe sytë. Mund të shkaktojë gjithashtu probleme të mushkërive.

Si trajtohet pemphigus vulgaris?

Trajtimi ka për qëllim zvogëlimin e dhimbjes dhe simptomave dhe parandalimin e komplikimeve si infeksioni. Ai përfshin një ose më shumë ilaçe dhe metoda të tjera. Mund të përfshijë ndonjë nga sa vijon:

Kortikosteroide dhe ilaçe që shtypin imunitetin

Një dozë e lartë e kortikosteroideve është trajtimi bazë për gjendjen. Kortikosteroidet e zakonshëm përfshijnë prednisonin ose prednizolonin. Një dozë e lartë zakonisht është e nevojshme për të kontrolluar gjendjen në fillim.

Këto ilaçe kanë shumë efekte anësore, përfshirë:

• një mundësi e rritur për t'u infektuar
• osteoporosis
• cataracts
• glaukomë
• sheqeri i rritur në gjak
• diabet
• një humbje e masës muskulore
• ulcerat e stomakut
• mbajtjen e ujit

Ju mund të keni nevojë të merrni shtesa të tilla si kalcium dhe vitaminë D, të hani një dietë me sheqer të ulët ose të merrni ilaçe të tjera për të trajtuar këto efekte anësore. Sapo fshikëzat të jenë nën kontroll, doza mund të ulet në nivelin më të ulët të nevojshëm për të parandaluar fshikëzat e reja dhe për të mbajtur efektet anësore në minimum. Një krem ​​kortikosteroid mund të përdoret direkt në fshikëza gjithashtu.

Për të ndihmuar mbajtjen e ulët të dozës së kortikosteroideve, mjeku juaj mund të përshkruaj ilaçe shtesë që shtypin sistemin imunitar. Kjo perfshin:

• azathioprine
• mikofenolate mofetil
• methotrexate
• cyclophosphamide
• rituximab

Antibiotikët, antiviralët dhe antifungalet

Do prej këtyre mund të përshkruhet për të parandaluar infeksione të tjera.

Ushqyerja intravenoze (IV)

Nëse ulcerat e gojës tuaj janë të rënda, ju mund të mos jeni në gjendje të hani pa dhimbje. Ju mund të keni nevojë të ushqeheni përmes venave tuaja. Kjo përfshin përdorimin e një lidhje intravenoze (IV).

Plasmapheresis

Në raste shumë të rënda, një person mund t'i nënshtrohet një procedure të njohur si plazmafereza. Kjo procedurë ka për qëllim largimin e antitrupave që sulmojnë lëkurën nga gjaku. Gjatë kësaj procedure, plazma, ose një pjesë e lëngshme e gjakut, hiqet nga një pajisje dhe zëvendësohet me plazëm të dhuruar. Ky trajtim mund të jetë shumë i shtrenjtë.

Menaxhimi i plagës

Nëse fshikëzat janë të rënda, mund t'ju duhet të qëndroni në spital për të marrë trajtimin e plagës. Ky trajtim është i ngjashëm me atë që jepet për djegie të rënda. Ju mund të keni nevojë të merrni lëngje IV dhe elektrolite nëse keni humbur shumë lëng gjatë oozing të blisters.

Trajtimi për fshikëzat mund të përfshijë gjithashtu:

• mpirë mpiksjet për fshikëzat e gojës
• locione qetësuese
• rrobat e lagura
• medikamente dhimbje
• dieta me ushqime të buta
• shmangia e ushqimeve pikante ose acid që mund të irritojnë fshikëzat
• shmangia e ekspozimit shumë të diellit

Nëse fshikëzat në gojën tuaj ju mbajnë larg nga larja ose fërkimi i dhëmbëve, mund t'ju duhet një trajtim i veçantë shëndetësor oral për të parandaluar sëmundjen e mishrave të dhëmbëve dhe prishjen e dhëmbëve. Shikoni dentistin tuaj për t'i pyetur ata për kujdesin oral.

Cilat janë ndërlikimet e pemphigus vulgaris?

Komplikimet e pemphigus vulgaris mund të jenë fatale dhe të rënda.

Ato mund të përfshijnë:

• infeksione të lëkurës
• sepsë, ose përhapja e infeksionit përmes rrjedhës së gjakut
• dehidratim
• efektet anësore të mjekimit

Cila është këndvështrimi afatgjatë për njerëzit me pemphigus vulgaris?

Nëse nuk trajtohet, pemphigus vulgaris mund të jetë kërcënuese për jetën. Shkaku më i zakonshëm i vdekjes është një infeksion i rëndë sekondar.

Pemphigus vulgaris është një gjendje e përjetshme. Nuk mund të shërohet. Sidoqoftë, shumica e njerëzve kalojnë në falje pas marrjes së kortikosteroideve. Përmirësimi zakonisht vërehet brenda ditëve nga fillimi i kortikosteroideve.

Blidhjet do të shërohen ngadalë, veçanërisht ato në gojë. Mesatarisht, fshikëzat pushojnë së formuari në dy deri në tre javë. Shërimi i fshikëzave zgjat mesatarisht gjashtë deri në tetë javë. Sidoqoftë, shërimi i plotë ndonjëherë mund të zgjasë me vite. Disa individë mund të kenë nevojë të qëndrojnë në një dozë të ulët të ilaçeve për jetën.