Gjithçka që duhet të dini për Porphyria Cutanea Tarda

Përmbajtje

• Simptomat
• Fotografitë e porfirisë cutanea tarda
• Shkaqet
• Faktoret e rrezikut
• Incidenca
• Diagnostifikimi
• Trajtimi
• Pikëpamje

Përmbledhje

Porphyria cutanea tarda (PCT) është një lloj porfirie ose çrregullimi i gjakut që prek lëkurën. PCT është një nga llojet më të zakonshëm të porfirisë. Ndonjëherë referohet në mënyrë bisedore si sëmundje vampire. Kjo sepse njerëzit me këtë gjendje shpesh përjetojnë simptoma pas ekspozimit në rrezet e diellit.

Simptomat

Shumica e simptomave të porfirisë cutanea tarda shfaqen në lëkurë. Simptomat e zakonshme përfshijnë:

• flluska në lëkurë që është e ekspozuar ndaj diellit, duke përfshirë duart, fytyrën dhe krahët
• ndjeshmëri ndaj dritës, që do të thotë se lëkura juaj është e ndjeshme ndaj diellit
• lëkurë e hollë ose e brishtë
• rritja e rritjes së flokëve, zakonisht në fytyrë
• kore dhe dhëmbëza të lëkurës
• skuqje, ënjtje ose kruarje të lëkurës
• plagë që zhvillohen pas dëmtimeve të lehta në lëkurë
• hiperpigmentim, që do të thotë se njollat ​​e lëkurës bëhen më të errëta
• urina që është më e errët se normale ose kafe e kuqërremtë
• dëmtimi i mëlçisë

Pasi të krijohen flluska në lëkurën tuaj, lëkura mund të zhvishet. It’sshtë gjithashtu e zakonshme që dhëmbëza të shfaqen sapo flluskat të shërohen.

Arnimet e hiperpigmentimit zakonisht shfaqen në fytyrë, duar dhe qafë.

Fotografitë e porfirisë cutanea tarda

Shkaqet

Porphyria cutanea tarda mund të shkaktohet nga gjëra të ndryshme. Shkaqet zakonisht kategorizohen si gjenetikë ose të fituar.

Shkaqet më të zakonshme gjenetike përfshijnë:

• historia familjare e porfirisë cutanea tarda
• mungesa e trashëguar e enzimës së mëlçisë dekarboksilaza uroporfirinogjen
• historia familjare e sëmundjes së mëlçisë ose kancerit të mëlçisë
• hekuri i mëlçisë më shumë se normalisht

Shkaqet më të zakonshme të fituara përfshijnë:

• konsumi i alkoolit
• duke përdorur terapi me estrogjen
• duke përdorur kontraceptivë oralë
• ekspozimi ndaj faktorëve të caktuar mjedisor ose kimikateve, të tilla si Agent Orange
• duke marrë shumë hekur
• pirja e duhanit
• që ka hepatit C
• që ka HIV

Në disa raste, nuk është e mundur të përcaktohet shkaku i porfirisë cutanea tarda.

Faktoret e rrezikut

Ju jeni në një rrezik më të lartë të porphyria cutanea tarda nëse pini duhan ose përdorni alkool. Ju gjithashtu keni më shumë të ngjarë të merrni këtë gjendje nëse keni hepatit C ose HIV.

Të qenit i ekspozuar ndaj kimikateve të caktuara, të tilla si Agent Orange, gjithashtu mund të rrisë rrezikun tuaj. Ju mund të keni qenë i ekspozuar ndaj kësaj kimike nëse jeni një veteran që keni shërbyer në një zonë që kishte Agjent Portokalli.

Incidenca

Porphyria cutanea tarda mund të prekë burrat dhe gratë. Zakonisht shfaqet pas moshës 30 vjeç, kështu që nuk është e zakonshme tek fëmijët ose adoleshentët.

Porphyria cutanea tarda prek njerëzit në të gjithë botën dhe nuk është e kufizuar në një rajon ose vend të veçantë. Estimatedshtë vlerësuar se 1 në 10,000 deri në 25,000 njerëz ka këtë gjendje.

Diagnostifikimi

Mjeku juaj mund të bëjë një provim fizik, të kontrollojë simptomat dhe të regjistrojë historikun tuaj mjekësor. Përveç kësaj, ata mund të përdorin testet e mëposhtme për të diagnostikuar porfyria cutanea tarda:

• testet e gjakut
• testet e urinës
• teste të jashtëqitjes
• biopsia e lëkurës

Mjeku do të kontrollojë nivelet tuaja të porfirinës dhe enzimave të mëlçisë. Testimi gjenetik mund të rekomandohet për njerëzit me një histori familjare të kësaj gjendjeje.

Trajtimi

Trajtimi për porfirinë cutanea tarda përqendrohet në menaxhimin dhe ndalimin e simptomave. Ndryshimet në stilin e jetës, të tilla si kufizimi i konsumit të alkoolit dhe pirja e duhanit, gjithashtu mund të ndihmojnë.

Opsionet e zakonshme të trajtimit përfshijnë:

• flebotomia, e cila është heqja e gjakut për të zvogëluar hekurin
• klorokinë (Aralen)
• hidroksiklorokinë (Plaquenil)
• ilaçe kundër dhimbjes
• klateratorë hekuri
• trajtimi i sëmundjeve që shkaktojnë porphyria cutanea tarda, të tilla si HCV ose HIV

Flebotomia është një nga trajtimet më të zakonshme për porfirinë cutanea tarda. Tabletat antimalarike përdoren gjithashtu shpesh.

Ndryshimet e zakonshme të jetesës për të trajtuar tardën e porfirisë kutanea përfshijnë:

• shmangia e alkoolit
• mos pirja e duhanit
• duke shmangur rrezet e diellit
• duke përdorur krem ​​mbrojtës
• duke shmangur dëmtimet në lëkurë
• mos marrja e estrogjeneve

Ju mund të duhet të vishni krem ​​dielli, mëngë të gjata dhe një kapelë për të shmangur diellin.

Porphyria cutanea tarda mund të rrisë rrezikun e kancerit të mëlçisë ose cirrozës, e cila është dhëmbëza e mëlçisë. Kjo është arsyeja pse është e rëndësishme të mos pini alkool nëse keni këtë gjendje.

Pikëpamje

Porphyria cutanea tarda zakonisht prek të rriturit që janë më të vjetër se 30. It’sshtë një çrregullim i gjakut që prek më së shumti lëkurën. Lëkura juaj mund të jetë më e ndjeshme ndaj diellit, prandaj mund të duhet të merrni masa paraprake shtesë për të shmangur diellin. Blisters janë të zakonshme nga kjo gjendje.

Mjeku juaj mund të rekomandojë trajtime të ndryshme për porfirinë cutanea tarda. Tabletat flebotomike dhe antimalarike janë opsionet më të zakonshme të trajtimit.

Nëse jeni duke kërkuar mbështetje, shikoni këtë listë të kuruar të blogeve më të mira të çrregullimeve të lëkurës të vitit.