Tofarë duhet të dini rreth Diatezës së Gjakut: Shkaqet, simptomat, trajtimi

Përmbajtje

• Fakte të shpejta rreth diatezës së gjakderdhjes
• Simptomat e diatezës së gjakderdhjes
• Shkaqet e diatezës së gjakderdhjes
• Diateza e trashëguar e gjakderdhjes
• hemofili
• Sëmundja Von Willebrand
• Disordersrregullime të indit lidhës
• Sindroma Ehlers-Danlos (EDS)
• Osteogjeneza imperfekta (sëmundje e brishtë e kockave)
• Sindromat kromozomale
• Mangësia e faktorit XI
• Disordersrregullimet e fibrinogjenit
• Anomalitë vaskulare (të enëve të gjakut)
• Telangjektazia hemorragjike e trashëguar (HHT)
• Disordersrregullime të tjera kongjenitale të gjakderdhjes
• Blerë diatezën e gjakderdhjes
• Si trajtohet diateza e gjakderdhjes
• Trajtimi shpesh përfshin masa parandaluese
• Si diagnostikohet diateza e gjakderdhjes
• Testet diagnostikuese
• Kur të shikoni një mjek
• Gërmim

Diateza e gjakderdhjes nënkupton një tendencë për të gjakosur ose fryrë lehtë. Fjala "diatezë" rrjedh nga fjala e lashtë greke për "shtet" ose "gjendje".

Shumica e çrregullimeve të gjakderdhjes ndodhin kur gjaku nuk mpikset si duhet. Simptomat e diatezës së gjakderdhjes mund të variojnë nga të buta në të rënda.

Shkaqet e gjakderdhjes dhe mavijosjes mund të ndryshojnë shumë, duke përfshirë:

• një përgjigje normale ndaj dëmtimit
• një çrregullim i trashëguar
• një përgjigje ndaj disa ilaçeve ose përgatitjeve bimore
• anomalitë në enët e gjakut ose indin lidhës
• një sëmundje akute, siç është leucemia

Vazhdoni të lexoni për të mësuar në lidhje me simptomat e zakonshme dhe shkaqet e diatezës së gjakderdhjes, së bashku me diagnozën dhe trajtimin e tyre.

Fakte të shpejta rreth diatezës së gjakderdhjes

• Rreth 26 përqind në 45 përqind e njerëzve të shëndetshëm kanë një histori të lëngjeve të hundës, gjakderdhjes së mishrave të dhjamit ose fryrje të lehtë.
• Rreth 5 përqind deri në 10 përqind të grave të moshës riprodhuese kërkojnë trajtim për periudha të rënda (menoragji).
• Më shumë se 20 përqind e popullsisë raportojnë të paktën një simptomë të gjakderdhjes.

Simptomat e diatezës së gjakderdhjes

Simptomat e diatezës së gjakderdhjes kanë të bëjnë me shkakun e sëmundjes. Simptomat e përgjithshme përfshijnë:

• fryrje lehtë
• mishrat e gjakderdhjes
• hundëza të pashpjegueshme
• gjakderdhje të rëndë dhe të zgjatur menstruale
• gjakderdhje e rëndë pas operacionit
• gjakderdhje të rëndë pas prerjeve të vogla, tërheqje gjaku ose vaksinime
• gjakderdhje të tepërt pas punës dentare
• gjakderdhje nga rektumi
• gjaku në jashtëqitje
• gjaku në urinën tuaj
• gjaku në të vjellat tuaja

Simptoma të tjera specifike përfshijnë:

• Shkaqet e diatezës së gjakderdhjes

  Diateza e gjakderdhjes mund të trashëgohet ose fitohet. Në disa raste, çrregullime të trashëguara të gjakderdhjes (të tilla si hemofilia) gjithashtu mund të fitohen.

  Shkaqet më të zakonshme të diatezës së gjakderdhjes janë çrregullimet e trombociteve, të cilat zakonisht fitohen dhe nuk trashëgohen. Trombocitet janë fragmente të qelizave të mëdha të palcës së eshtrave që ndihmojnë mpiksjen e gjakut.

  
  

  Kjo tabelë rendit të gjitha shkaqet e mundshme të diatezës së gjakderdhjes. Më shumë informacion mbi secilin shkak vijon.

  Diateza e trashëguar e gjakderdhjes

  hemofili

  Hemofilia është ndoshta diateza e trashëguar më mirë e trashëguar, por nuk është më e zakonshme.

  Në hemofili, gjaku juaj ka nivele anormale të ulëta të faktorëve të koagulimit. Kjo mund të çojë në gjakderdhje të tepërt.

  Hemofilia prek kryesisht meshkujt. Fondacioni Kombëtar i Hemofilisë vlerëson se hemofilia ndodh në rreth 1 në çdo 5,000 lindje meshkuj.

  Sëmundja Von Willebrand

  Sëmundja Von Willebrand është sëmundja më e zakonshme e trashëguar e gjakderdhjes. Mungesa e proteinës von Willebrand në gjakun tuaj parandalon që mpiksja e gjakut si duhet.

  Sëmundja Von Willebrand prek si meshkujt ashtu edhe femrat. Në përgjithësi është më e butë se hemofilia.

  
  

  Qendrat për Kontrollin dhe Parandalimin e Sëmundjeve (CDC) raportojnë se sëmundja von Willebrand ndodh në rreth 1 përqind të popullsisë.

  Gratë mund të kenë më shumë të ngjarë të vërejnë simptoma për shkak të gjakderdhjes së rëndë menstruale.

  Disordersrregullime të indit lidhës

  Sindroma Ehlers-Danlos (EDS)

  Sindroma Ehlers-Danlos ndikon në indet lidhëse të trupit. Enët e gjakut mund të jenë të brishta, dhe mavijosjet mund të jenë të shpeshta. Ekzistojnë 13 lloje të ndryshme të sindromës.

  Përafërsisht 1 në 5,000 deri në 20,000 njerëz në të gjithë botën ka sindromën Ehlers-Danlos.

  Osteogjeneza imperfekta (sëmundje e brishtë e kockave)

  Osteogjeneza imperfekta është një çrregullim që shkakton kocka të brishta. Zakonisht është i pranishëm gjatë lindjes dhe zhvillohet vetëm tek fëmijët me një histori familjare të sëmundjes. Rreth 1 person në 20,000 do të zhvillojë këtë çrregullim të brishtë të kockave.

  Sindromat kromozomale

  Anomalitë kromozomale mund të shoqërohen me çrregullime të gjakderdhjes të shkaktuara nga numërimet anormale të trombociteve. Kjo perfshin:

  • Sindromi Turner
  • Sindromi Daun (disa forma specifike)
  • Sindromi Noonan
  • Sindroma DiGeorge
  • Sindromi Cornelia de Lange
  • Sindromi Jacobsen

  Mangësia e faktorit XI

  Mungesa e faktorit XI është një çrregullim i rrallë i trashëguar i gjakderdhjes, ku mungesa e faktorit të proteinës së gjakut XI kufizon mpiksjen e gjakut. Zakonisht është i butë.

  Simptomat përfshijnë gjakderdhje të rëndë pas traumës ose operacionit dhe një predispozicion për të mavijosur dhe hundët.

  Mungesa e faktorit XI prek rreth 1 në 1 milion njerëz. Vlerësohet se prek 8 përqind të njerëzve me origjinë hebraike Ashkenazi.

  Disordersrregullimet e fibrinogjenit

  Fibrinogeni është një proteinë plazmatike e gjakut e përfshirë në koagulimin e gjakut. Kur fibrinogjeni është i mangët, mund të shkaktojë gjakderdhje të rëndë, edhe nga prerje të vogla. Fibrinoogjeni njihet edhe si faktori I koagulimit I.

  Ekzistojnë tre forma të çrregullimeve të fibrinogjenit, të gjitha të rralla: afibrinogenemia, hipofibrinogenemia dhe dysfibrinogenemia. Dy lloje të çrregullimeve të fibrinogjenit janë të buta.

  Anomalitë vaskulare (të enëve të gjakut)

  Telangjektazia hemorragjike e trashëguar (HHT)

  Telangjektazia hemorragjike e trashëguar (HHT) (ose sindroma Osler-Weber-Rendu) prek rreth 1 në 5,000 njerëz.

  Disa forma të këtij çrregullimi gjenetik karakterizohen nga formacione të dukshme të enëve të gjakut pranë sipërfaqes së lëkurës, të quajtur telangjektaza.

  Simptoma të tjera janë hemorragji të shpeshta, dhe në disa raste hemorragji të brendshme.

  Disordersrregullime të tjera kongjenitale të gjakderdhjes

  • purpura psikogjene (sindroma Gardner-Diamond)
  • trombocitopenia
  • sindromat e dështimit të palcës së eshtrave, përfshirë aneminë Fanconi dhe sindromën Shwachman-Diamond
  • çrregullime të pishinës, përfshirë sëmundjen Gaucher, sëmundjen Niemann-Pick, sindromën Chediak-Higashi, sindromën Hermansky-Pudlak dhe sindromën Wiskott-Aldrich
  • Trombasthenia e Glanzmann
  • Sindromi Bernard-Soulier

  Blerë diatezën e gjakderdhjes

  Në disa raste, një çrregullim i gjakderdhjes që zakonisht trashëgohet mund të fitohet, shpesh si rezultat i sëmundjes.

  Këtu janë disa nga shkaqet e fituara të diatezës së gjakderdhjes:

  • numër i ulët i trombociteve (trombocitopeni)
  • sëmundja e mëlçisë
  • dështimi i veshkave
  • sëmundja e tiroides
  • Sindroma e kusingut (karakterizohet nga nivele anormale të larta të hormonit kortizol)
  • amyloidosis
  • mungesa e vitaminës K (vitamina K është thelbësore për koagulimin e gjakut)
  • koagulimi intravaskular i shpërndarë (DIC), një gjendje e rrallë që shkakton mpiksje të tepërt të gjakut tuaj
  • terapi antikoagulante (hollues gjaku), përfshirë heparin, warfarin (Coumadin), argatroban dhe dabigatran (Pradaxa)
  • helmimi nga antikoagulantët si helmi i miut ose substancat e ndotura me helmin e miu
  • mungesa e faktorit të koagulimit të fituar ose mungesa e fibrinogjenit
  • skorbut

  Si trajtohet diateza e gjakderdhjes

  Trajtimi për diatezën e gjakderdhjes varet nga shkaku dhe ashpërsia e sëmundjes. Në dekadat e fundit, prodhimi sintetik i faktorëve të gjakut ka përmirësuar shumë trajtimin, duke ulur mundësinë e infeksioneve.

  Diseasedo sëmundje themelore ose mangësi do të trajtohet siç duhet. Për shembull, trajtimi për një mungesë të vitaminës K mund të jetë një shtesë e vitaminës K plus faktor shtesë i mpiksjes nëse është e nevojshme.

  Trajtimet e tjera janë specifike për sëmundjen:

  • Hemofilia trajtohet me faktorë të koagulimit të gjakut të prodhuar sintetikisht.
  • Sëmundja e Von Willebrand trajtohet (nëse është e nevojshme) me ilaçe që rrisin nivelin e faktorit von Willebrand në gjak, ose me përqendrime të faktorit të gjakut.
  • Disa çrregullime të gjakderdhjes trajtohen me antifibrinolytics. Këto ilaçe ndihmojnë në ngadalësimin e prishjes së faktorëve të mpiksjes në gjak. Ato janë veçanërisht të dobishme me gjakderdhjen nga mukozat, duke përfshirë në gojë, ose gjakderdhjen menstruale.
  • Antifibrinolytics gjithashtu mund të përdoret për të parandaluar gjakderdhjen e tepërt në procedurat dentare.
  • Mungesa e faktorit XI mund të trajtohet me plazmë të freskët të ngrirë, përqendrime të faktorit XI dhe antifibrinolitikë. Një trajtim më i ri është përdorimi i NovoSeven RT, një faktor gjaku i inxhinierizuar gjenetikisht.
  • Nëse çrregullimi i gjakderdhjes është shkaktuar nga një ilaç i veçantë, ai ilaç mund të rregullohet.
  • Një studim hulumtues për vitin 2018 rekomandon trajtimin e diatezës së gjakut kur një ilaç antikoagulant është i përfshirë me sulfate protaminore intravenoze të vazhdueshme.
  • Gjakderdhja e rëndë menstruale mund të trajtohet me trajtime hormonale, duke përfshirë pilula të kontrollit të lindjes.

  Trajtimi shpesh përfshin masa parandaluese

  • Praktikoni një higjienë të mirë orale për të parandaluar gjakderdhjen e mishrave të dhëmbëve.
  • Shmangni aspirinën dhe ilaçet anti-inflamatore josteroide (NSAID).
  • Shmangni kontaktet sportive ose llojet e stërvitjeve që mund të shkaktojnë gjakderdhje ose fryrje të dhjamit.
  • Vishni mbushje mbrojtëse gjatë sportit ose ushtrimeve.

  

  Si diagnostikohet diateza e gjakderdhjes

  Diagnoza e gjakderdhjes, veçanërisht rastet e buta, mund të jetë e vështirë për t'u diagnostikuar.

  Një mjek do të fillojë me një histori të detajuar mjekësore. Kjo do të përfshijë çdo gjakderdhje që keni pasur në të kaluarën, ose nëse keni ndonjë anëtar të familjes që keni përjetuar gjakderdhje. Ata gjithashtu do të pyesin për ndonjë ilaç, përgatitje bimore ose suplemente që merrni, përfshirë aspirinën.

  Udhëzimet mjekësore vlerësojnë ashpërsinë e gjakderdhjes.

  Mjeku do t'ju ekzaminojë fizikisht, veçanërisht për të kërkuar anomalitë e lëkurës, siç janë purpura dhe petechiae.

  Me foshnjat dhe fëmijët e vegjël, mjeku do të kërkojë karakteristika anormale fizike të lidhura zakonisht me disa çrregullime kongjenitale të gjakderdhjes.

  Testet diagnostikuese

  Testet themelore të shqyrtimit përfshijnë një përpunim të plotë të gjakut (ose numërimin e plotë të gjakut) për të kërkuar anomalitë në trombocitet tuaja, enët e gjakut dhe proteinat e koagulimit. Mjeku gjithashtu do të testojë aftësinë tuaj të koagulimit të gjakut dhe do të shikojë për mangësitë e faktorit të mpiksjes.

  Teste të tjera specifike do të kërkojnë aktivitetin e fibrogjenit, antigjenin e faktorit von Willebrand dhe faktorë të tjerë, siç është mungesa e vitaminës K.

  Një mjek mund të urdhërojë gjithashtu teste të tjera nëse dyshojnë se sëmundja e mëlçisë, sëmundja e gjakut ose ndonjë sëmundje tjetër sistemike mund të jenë të përfshirë në çrregullimin tuaj të gjakderdhjes. Ata gjithashtu mund të bëjnë testime gjenetike.

  Nuk ka asnjë test që të sigurojë një diagnozë përfundimtare, kështu që procesi i testimit mund të marrë kohë. Gjithashtu, rezultatet e testeve laboratorike mund të jenë jokonkluzive, edhe pse ekziston një histori e gjakderdhjes.

  Mjeku juaj mund t'ju referojë tek një specialist gjaku (hematolog) për testime ose trajtime të mëtutjeshme.

  Kur të shikoni një mjek

  Nëse keni një histori familjare të gjakderdhjes, ose nëse ju ose fëmija juaj ka më shumë se fryrje ose gjakderdhje të zakonshme, shihni një mjek. Shtë e rëndësishme të keni një diagnozë të caktuar dhe të mjekoheni. Disa çrregullime të gjakderdhjes kanë një prognozë më të mirë nëse trajtohen herët.

  Especiallyshtë veçanërisht e rëndësishme të shikoni një mjek për një çrregullim të gjakderdhjes, nëse prisni të bëni një operacion, të lindni ose të keni një punë të gjerë dentare. Njohja e gjendjes tuaj lejon mjekun ose kirurgun të marrë masa paraprake për të parandaluar gjakderdhjen e tepërt.

  Gërmim

  Diateza e gjakderdhjes ndryshon shumë në shkak dhe në ashpërsi. Disordersrregullimet e buta mund të mos kenë nevojë për trajtim. Ndonjëherë një diagnozë specifike mund të jetë e vështirë.

  Shtë e rëndësishme të diagnostikohen dhe trajtohen sa më shpejt që të jetë e mundur. Mund të mos ketë një kurë për çrregullime të veçanta, por ka mënyra për të menaxhuar simptomat.

  Trajtime të reja dhe të përmirësuara janë në zhvillim e sipër. Ju mund të dëshironi të kontaktoni Fondacionin Kombëtar të Hemofilisë për informacion dhe organizata lokale që merren me lloje të ndryshme të diatezës së gjakderdhjes.

  Qendra e Informacionit Gjenetik dhe Sëmundjet e rralla të Institutit Kombëtar të Shëndetësisë gjithashtu ka informacione dhe burime.

  Diskutoni një plan trajtimi me mjekun ose specialistin tuaj dhe pyesni ata për çdo provë klinike që mund të bashkoheni.