Sëmundja veno-okluzive pulmonare

Sëmundja veno-okluzive pulmonare (PVOD) është një sëmundje shumë e rrallë. Ajo çon në presion të lartë të gjakut në arteriet e mushkërive (hipertension pulmonar).

Në shumicën e rasteve, shkaku i PVOD është i panjohur. Presioni i lartë i gjakut ndodh në arteriet pulmonare. Këto arterie të mushkërive janë të lidhura drejtpërdrejt me anën e djathtë të zemrës.

Gjendja mund të ketë lidhje me një infeksion viral. Mund të ndodhë si një ndërlikim i sëmundjeve të caktuara si lupusi, apo transplantimi i palcës së kockave.

Çrregullimi është më i zakonshëm në mesin e fëmijëve dhe të rriturve të rinj. Ndërsa sëmundja përkeqësohet, ajo shkakton:

• Venat pulmonare të ngushta
• Hipertensioni arterial pulmonar
• Mbingarkesa dhe ënjtja e mushkërive

Faktorët e mundshëm të rrezikut për PVOD përfshijnë:

• Historia familjare e gjendjes
• Pirja e duhanit
• Ekspozimi ndaj substancave si trikloreteileni ose ilaçet e kimioterapisë
• Skleroza sistemike (çrregullim autoimun i lëkurës)

Simptomat mund të përfshijnë ndonjë nga sa vijon:

• Gulçim
• Kolle e thate
• Lodhje në sforcim
• Të fikët
• Kollitja e gjakut
• Vështirësi në frymëmarrje ndërsa qëndroni shtrirë

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do t'ju ekzaminojë dhe do t'ju pyesë për historikun tuaj mjekësor dhe simptomat.

Provimi mund të zbulojë:

• Presion i rritur në venat e qafës
• Klubimi i gishtave
• Ngjyrosje e kaltër e lëkurës për shkak të mungesës së oksigjenit (cianozë)
• Ënjtje në këmbë

Ofruesi juaj mund të dëgjojë tinguj jonormalë të zemrës kur dëgjoni gjoksin dhe mushkëritë me stetoskop.

Testet e mëposhtme mund të bëhen:

• Gazrat e gjakut arterial
• Oksimetria e gjakut
• Radiografia e gjoksit
• CT e gjoksit
• Kateterizimi kardiak
• Testet e funksionit të mushkërive
• Ekokardiogrami
• Biopsia e mushkërive

Tani për tani nuk ka ndonjë trajtim efektiv mjekësor të njohur. Sidoqoftë, ilaçet e mëposhtëm mund të jenë të dobishëm për disa njerëz:

• Ilaçe që zgjerojnë enët e gjakut (vazodilatatorë)
• Ilaçe që kontrollojnë reagimin e sistemit imunitar (të tilla si azathioprine ose steroid)

Mund të jetë i nevojshëm transplantimi i mushkërive.

Rezultati shpesh është shumë i dobët tek foshnjat, me një shkallë mbijetese prej vetëm disa javësh. Mbijetesa te të rriturit mund të jetë muaj deri në disa vjet.

Komplikimet e PVOD mund të përfshijnë:

• Vështirësia e frymëmarrjes që përkeqësohet, përfshirë natën (apnea e gjumit)
• Hipertensioni pulmonar
• Insuficiencë e zemrës në të djathtë (cor pulmonale)

Telefononi ofruesin tuaj nëse keni simptoma të këtij çrregullimi.

Sëmundja vazo-okluzive pulmonare

• Sistemi i frymëmarrjes

Chin K, Channick RN. Hipertensioni pulmonar. Në: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Libri shkollor i Mjekësisë së Frymëmarrjes Murray dhe Nadel. Ed. 6Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kapitulli 58

Churg A, Wright JL. Hipertensioni pulmonar. Në: Leslie KO, Wick MR, red. Patologjia praktike pulmonare: Një qasje diagnostike. Ed. 3 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 12

Mclaughlin VV, Humbert M. Hipertensioni pulmonar. Në: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Sëmundja e zemrës së Braunwald: Një libër shkollor i mjekësisë kardiovaskulare. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 85.