Sëmundja e membranës bazale anti-glomerulare

Sëmundjet anti-glomerulare të membranës bazale (sëmundjet anti-GBM) është një çrregullim i rrallë që mund të përfshijë përkeqësimin e shpejtë të dështimit të veshkave dhe sëmundjeve të mushkërive.

Disa forma të sëmundjes përfshijnë vetëm mushkëritë ose veshkat. Sëmundja anti-GBM dikur njihej si sindroma Goodpasture.

Sëmundja anti-GBM është një çrregullim autoimun. Ndodh kur sistemi imunitar gabimisht sulmon dhe shkatërron indet e shëndetshme të trupit. Njerëzit me këtë sindrom zhvillojnë substanca që sulmojnë një proteinë të quajtur kolagjen në qeskat e vogla të ajrit në mushkëri dhe njësitë filtruese (glomerulet) e veshkave.

Këto substanca quhen antitrupa antiglomerularë të membranës bazale. Membrana bazale glomerulare është një pjesë e veshkave që ndihmon në filtrimin e mbeturinave dhe lëngjeve shtesë nga gjaku. Antitrupat antiglomerularë të membranës bazale janë antitrupa kundër kësaj membrane. Ato mund të dëmtojnë membranën bazale, e cila mund të çojë në dëmtime të veshkave.

Ndonjëherë, ky çrregullim nxitet nga një infeksion viral i frymëmarrjes ose nga frymëmarrja në tretës të hidrokarbureve. Në raste të tilla, sistemi imunitar mund të sulmojë organet ose indet sepse i gabon ata për këto viruse ose kimikate të huaja.

Përgjigja e gabuar e sistemit imunitar shkakton gjakderdhje në qeset e ajrit të mushkërive dhe inflamacion në njësitë filtruese të veshkave.

Simptomat mund të ndodhin shumë ngadalë gjatë muajve apo edhe viteve, por ato shpesh zhvillohen shumë shpejt me ditë në javë.

Humbja e oreksit, lodhja dhe dobësia janë simptoma të zakonshme të hershme.

Simptomat e mushkërive mund të përfshijnë:

• Kollitja e gjakut
• Kolle e thate
• Gulçim

Veshkat dhe simptomat e tjera përfshijnë:

• Urinë e përgjakur
• Ndjesi djegieje gjatë urinimit
• Të përziera dhe të vjella
• Lëkurë të zbehtë
• Ellingnjtje (edemë) në çdo zonë të trupit, veçanërisht në këmbë

Një ekzaminim fizik mund të zbulojë shenja të presionit të lartë të gjakut dhe mbingarkesës së lëngjeve. Ofruesi i kujdesit shëndetësor mund të dëgjojë tinguj anormalë të zemrës dhe mushkërive kur dëgjon gjoksin me stetoskop.

Rezultatet e analizës së urinës shpesh janë anormale dhe tregojnë gjak dhe proteina në urinë. Mund të shihen rruaza të kuqe anormale të gjakut.

Testet e mëposhtme mund të bëhen gjithashtu:

• Testi i membranës bazale antiglomerulare
• Gazi arterial i gjakut
• BUN
• Radiografia e gjoksit
• Kreatinina (serum)
• Biopsia e mushkërive
• Biopsia e veshkave

Qëllimi kryesor është heqja e antitrupave të dëmshëm nga gjaku. Trajtimi mund të përfshijë:

• Plazmafereza, e cila largon antitrupat e dëmshëm për të ndihmuar në uljen e inflamacionit në veshka dhe mushkëri.
• Ilaçe kortikosteroide (të tilla si prednisoni) dhe barna të tjerë, të cilët shtypin ose qetësojnë sistemin imunitar.
• Ilaçe të tilla si frenuesit e enzimës konvertuese të angiotenzinës (ACE) dhe bllokuesit e receptorëve të angiotensinës (ARB), të cilat ndihmojnë në kontrollin e presionit të gjakut.
• Dializë, e cila mund të bëhet nëse dështimi i veshkave nuk mund të trajtohet më.
• Një transplant veshkash, i cili mund të bëhet kur veshkat tuaja nuk funksionojnë më.

Mund t'ju thuhet të kufizoni marrjen e kripës dhe lëngjeve për të kontrolluar ënjtjen. Në disa raste, mund të rekomandohet një dietë e ulët në mesatare me proteina.

Këto burime mund të japin më shumë informacion mbi sëmundjen anti-GBM:

• Instituti Kombëtar i Diabetit dhe Sëmundjeve të Tretjes dhe Veshkave - www.niddk.nih.gov/health-inform/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Fondacioni Kombëtar i Veshkave - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Organizata Kombëtare për Çrregullime të Rralla - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Një diagnozë e hershme është shumë e rëndësishme. Pamja është shumë më e keqe nëse veshkat tashmë janë dëmtuar rëndë kur fillon trajtimi. Dëmtimi i mushkërive mund të shkojë nga i lehtë në të rëndë.

Shumë njerëz do të kenë nevojë për dializë ose transplantim të veshkave.

E patrajtuar, kjo gjendje mund të çojë në ndonjë nga sa vijon:

• Sëmundje kronike e veshkave
• Sëmundja e veshkave në fazën përfundimtare
• Dështimi i mushkërive
• Glomerulonefriti progresiv shpejt
• Hemorragji e rëndë pulmonare (gjakderdhje në mushkëri)

Thirrni për një takim me ofruesin tuaj nëse prodhoni më pak urinë, ose keni ndonjë simptomë tjetër të sëmundjes anti-GBM.

Asnjëherë mos nuhatni me gojën tuaj zam ose benzinë ​​sifoni, e cila ekspozon mushkëritë ndaj tretësve të hidrokarbureve dhe mund të shkaktojë sëmundjen.

Sindromi Goodpasture; Glomerulonefriti progresiv shpejt me hemorragji pulmonare; Sindromi i veshkave pulmonare; Glomerulonefriti - hemorragji pulmonare

• Furnizimi me gjak në veshka
• Glomeruli dhe nefroni

Collard HR, Mbreti TE, Schwarz MI. Hemorragji alveolare dhe sëmundje të rralla infiltrative. Në: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Libri shkollor i Mjekësisë së Frymëmarrjes Murray dhe Nadel. Ed. 6 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kapitulli 67

Phelps RG, Turner AN. Sëmundja e membranës bazale anti-glomerulare dhe sëmundja Goodpasture. Në: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologji Klinike Gjithëpërfshirëse. Ed. 6 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 24

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Sëmundja sekondare glomerulare. Në: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Veshka e Brenner dhe Rektorit. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 32