Mungesa e faktorit X

Mungesa e faktorit X (dhjetë) është një çrregullim i shkaktuar nga mungesa e një proteine ​​të quajtur faktori X në gjak. Kjo çon në probleme me mpiksjen e gjakut (koagulimit).

Kur rrjedh gjak, në trup ndodhin një sërë reagimesh që ndihmojnë në formimin e mpiksjes së gjakut. Ky proces quhet kaskada e koagulimit. Ai përfshin proteina të veçanta të quajtura koagulim, ose faktorë të koagulimit. Ju mund të keni një shans më të lartë për gjakderdhje të tepërt nëse një ose më shumë nga këta faktorë mungojnë ose nuk funksionojnë siç duhet.

Faktori X është një faktor i tillë i koagulimit. Mungesa e faktorit X shpesh shkaktohet nga një defekt i trashëguar në gjenin e faktorit X. Kjo quhet mungesë e trashëguar e faktorit X. Gjakderdhja varion nga e lehtë në të rëndë në varësi të asaj se sa e rëndë është mungesa.

Mungesa e faktorit X mund të jetë gjithashtu për shkak të një gjendje tjetër ose përdorimit të ilaçeve të caktuara. Kjo quhet mungesë e faktorit të fituar X. Mungesa e faktorit X të fituar është e zakonshme. Mund të shkaktohet nga:

• Mungesa e vitaminës K (disa të sapolindur lindin me mungesë të vitaminës K)
• Grumbullimi i proteinave anormale në indet dhe organet (amiloidoza)
• Sëmundje e rëndë e mëlçisë
• Përdorimi i ilaçeve që parandalojnë mpiksjen (antikoagulantë të tillë si warfarin)

Gratë me mungesë të faktorit X mund të diagnostikohen së pari kur kanë gjakderdhje shumë të rëndë menstruale dhe gjakderdhje pas lindjes. Gjendja mund të vërehet së pari tek djemtë e porsalindur nëse ata kanë gjakderdhje që zgjat më shumë se normalja pas synet.

Simptomat mund të përfshijnë ndonjë nga sa vijon:

• Gjakderdhje në nyje
• Gjakderdhje në muskuj
• Bruising lehtë
• Gjakderdhje e rëndë menstruale
• Gjakderdhja e membranës së mukusit
• Nosebleeds që nuk ndalet lehtë
• Gjakderdhja e kërthizës pas lindjes

Testet që mund të bëhen përfshijnë:

• Analiza e faktorit X
• Koha e pjesshme e tromboplastinës (PTT)
• Koha e protrombinës (PT)

Gjakderdhja mund të kontrollohet duke marrë infuzione intravenoze (IV) të plazmës ose koncentrate të faktorëve të koagulimit. Nëse ju mungon vitamina K, mjeku juaj do t'ju përshkruajë vitaminë K për ta marrë nga goja, përmes injeksioneve nën lëkurë, ose përmes një vene (në mënyrë venoz).

Nëse keni këtë çrregullim të gjakderdhjes, sigurohuni që:

• Tregojuni ofruesve tuaj të kujdesit shëndetësor para se të keni çfarëdo lloj procedure, përfshirë operacionin dhe punën dentare.
• Tregojuni anëtarëve të familjes tuaj sepse ata mund të kenë të njëjtin çrregullim por nuk e dinë ende.

Këto burime mund të japin më shumë informacion mbi mungesën e faktorit X:

• Fondacioni Kombëtar i Hemofilisë: Mangësi të Faktorëve të Tjerë - www.hemophilia.org/Brregullime të Gjakderdhjes / Llojet e-Çrregullimeve të Gjakderdhjes / Faktorë të Tjerë
• Organizata Kombëtare për Çrregullime të Rralla --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x- deficiency
• Referenca në shtëpi e Gjenetikës së NIH - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x- mangësi

Rezultati është i mirë nëse gjendja është e lehtë ose nëse merrni trajtim.

Mungesa e trashëguar e faktorit X është një gjendje e përjetshme.

Perspektiva e mungesës së faktorit X të fituar varet nga shkaku. Nëse është shkaktuar nga sëmundja e mëlçisë, rezultati varet nga sa mirë mund të trajtohet sëmundja juaj e mëlçisë. Marrja e suplementeve të vitaminës K do të trajtojë mungesën e vitaminës K. Nëse çrregullimi është shkaktuar nga amiloidoza, ka disa mundësi trajtimi. Mjeku juaj mund t'ju tregojë më shumë.

Mund të ndodhë gjakderdhje e rëndë ose humbje e papritur e gjakut (hemorragji). Nyjet mund të deformohen në sëmundje të rënda nga shumë gjakderdhje.

Merrni ndihmë urgjente mjekësore nëse keni një humbje të pashpjegueshme ose të rëndë të gjakut.

Nuk ka ndonjë parandalim të njohur për mungesën e trashëguar të faktorit X. Kur mungesa e vitaminës K është shkaku, përdorimi i vitaminës K mund të ndihmojë.

Mungesa e Stuart-Prower

• Formimi i mpiksjes së gjakut
• Mpiksjet e gjakut

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Mangësi të rralla të faktorit të koagulimit. Në: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologjia: Parimet Themelore dhe Praktika. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 137.

Salla JE. Hemostaza dhe koagulimi i gjakut. Në: Hall JE, ed. Libër mësuesi Guyton dhe Hall i Fiziologjisë Mjekësore. Ed. 13 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2016: kapitulli 37

Ragni MV. Çrregullime hemorragjike: mangësi të faktorit të koagulimit. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 25 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kap 174.