Hemoglobinuria e ftohtë paroksizmale (PCH)

Hemoglobinuria e ftohtë paroksizmale (PCH) është një çrregullim i rrallë i gjakut në të cilin sistemi imunitar i trupit prodhon antitrupa që shkatërrojnë qelizat e kuqe të gjakut. Ndodh kur personi është i ekspozuar ndaj temperaturave të ftohta.

PCH ndodh vetëm në të ftohtë dhe prek kryesisht duart dhe këmbët. Antitrupat bashkohen (lidhen) me qelizat e kuqe të gjakut. Kjo lejon që proteina të tjera në gjak (të quajtura komplement) të kapen gjithashtu. Antitrupat shkatërrojnë qelizat e kuqe të gjakut ndërsa lëvizin nëpër trup. Ndërsa qelizat shkatërrohen, hemoglobina, pjesa e qelizave të kuqe të gjakut që mbart oksigjen, lirohet në gjak dhe kalon në urinë.

PCH është lidhur me sifilizin sekondar, sifilisin terciar dhe infeksione të tjera virale ose bakteriale. Ndonjëherë shkaku është i panjohur.

Çrregullimi është i rrallë.

Simptomat mund të përfshijnë:

• Dridhura
• Ethe
• Dhimbje shpine
• Dhimbje në këmbë
• Dhimbje barku
• Dhimbje koke
• Siklet e përgjithshme, shqetësim ose ndjenjë e sëmurë (gjendje e keqe)
• Gjak në urinë (urinë e kuqe)

Testet laboratorike mund të ndihmojnë në diagnostikimin e kësaj gjendje.

• Nivelet e bilirubinës janë të larta në gjak dhe urinë.
• Numri i plotë i gjakut (CBC) tregon anemi.
• Testi Coombs është negativ.
• Testi Donath-Landsteiner është pozitiv.
• Niveli i laktat dehidrogjenazës është i lartë.

Trajtimi i gjendjes themelore mund të ndihmojë. Për shembull, nëse PCH shkaktohet nga sifilizi, simptomat mund të përmirësohen kur sifilizi trajtohet.

Në disa raste, përdoren ilaçe që shtypin sistemin imunitar.

Njerëzit me këtë sëmundje shpesh përmirësohen shpejt dhe nuk kanë simptoma midis episodeve. Në shumicën e rasteve, sulmet përfundojnë posa qelizat e dëmtuara të ndalojnë së lëvizuri nëpër trup.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Vazhdojnë sulmet
• Dështimi i veshkave
• Anemi e rëndë

Telefononi ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor nëse keni simptoma të këtij çrregullimi. Ofruesi mund të përjashtojë shkaqet e tjera të simptomave dhe të vendosë nëse keni nevojë për trajtim.

Njerëzit të cilët janë diagnostikuar me këtë sëmundje mund të parandalojnë sulmet në të ardhmen duke qëndruar jashtë të ftohtit.

PCH

• Qelizat e gjakut

Michel M. Anemitë hemolitike autoimune dhe intravaskulare. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 151

Fito N, Richards SJ. Anemitë hemolitike të fituara. Në: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie dhe Lewis Hematologji Praktike. Ed. 12 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2017: kapitulli 13