Sëmundje cianotike e zemrës

Sëmundja cianotike e zemrës i referohet një grupi të shumë defekteve të ndryshme të zemrës që janë të pranishme në lindje (kongjenitale). Ato rezultojnë në një nivel të ulët të oksigjenit në gjak. Cianoza i referohet një ngjyre kaltërosh të lëkurës dhe mukozave.

Normalisht, gjaku kthehet nga trupi dhe rrjedh nëpër zemër dhe mushkëri.

• Gjaku që ka pak oksigjen (gjak blu) kthehet nga trupi në anën e djathtë të zemrës.
• Ana e djathtë e zemrës pastaj pompon gjakun në mushkëri, ku ajo merr më shumë oksigjen dhe bëhet e kuqe.
• Gjaku i pasur me oksigjen kthehet nga mushkëritë në anën e majtë të zemrës. Nga atje, ajo pompohet në pjesën tjetër të trupit.

Defektet e zemrës me të cilat lindin fëmijët mund të ndryshojnë mënyrën e rrjedhjes së gjakut nëpër zemër dhe mushkëri. Këto defekte mund të shkaktojnë më pak gjak në mushkëri. Ato gjithashtu mund të rezultojnë në përzierjen e gjakut blu dhe të kuq së bashku. Kjo bën që gjaku i oksigjenuar dobët të derdhet në trup. Si rezultat:

• Gjaku që derdhet në trup është më i ulët në oksigjen.
• Më pak oksigjen i dorëzuar në trup mund ta bëjë lëkurën të duket blu (cianozë).

Disa nga këto defekte të zemrës përfshijnë valvulat e zemrës. Këto defekte e detyrojnë gjakun blu të përzihet me gjakun e kuq përmes kanaleve jonormale të zemrës. Valvulat e zemrës gjenden midis zemrës dhe enëve të mëdha të gjakut që sjellin gjak nga dhe në zemër. Këto valvola hapen mjaftueshëm sa të kalojë gjaku. Pastaj ata mbyllen, duke mbajtur gjakun të mos rrjedhë prapa.

Defektet e valvulës së zemrës që mund të shkaktojnë cianozë përfshijnë:

• Valvula trikuspidale (valvula midis 2 dhomave në anën e djathtë të zemrës) mund të mungojë ose nuk mund të hapet mjaftueshëm.
• Valvula pulmonare (valvula midis zemrës dhe mushkërive) mund të mungojë ose nuk mund të hapet mjaftueshëm.
• Valvula e aortës (valvula midis zemrës dhe enës së gjakut në pjesën tjetër të trupit) nuk është në gjendje të hapet mjaftueshëm gjerë.

Defekte të tjera të zemrës mund të përfshijnë anomali në zhvillimin e valvulës ose në vendndodhjen dhe lidhjet midis enëve të gjakut. Disa shembuj përfshijnë:

• Koarktimi ose ndërprerja e plotë e aortës
• Anomali e Ebstein
• Sindroma hipoplastike e zemrës së majtë
• Tetralogjia e Fallot
• Kthimi total anomal i venave pulmonare
• Transpozimi i arterieve të mëdha
• Truncus arteriosus

Disa kushte të caktuara mjekësore te nëna mund të rrisin rrezikun e sëmundjeve të caktuara cianotike të zemrës tek foshnja. Disa shembuj përfshijnë:

• Ekspozimi kimik
• Sindromat gjenetike dhe kromozomale, të tilla si sindroma Daun, trisomia 13, sindroma Turner, sindroma Marfan dhe sindroma Noonan
• Infeksionet (të tilla si rubeola) gjatë shtatzënisë
• Niveli i sheqerit në gjak i kontrolluar dobët në gratë që kanë diabet gjatë shtatzënisë
• Ilaçe të përshkruara nga ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor ose të blera vetë dhe të përdorura gjatë shtatëzënësisë
• Droga në rrugë e përdorur gjatë shtatëzënësisë

Disa defekte të zemrës shkaktojnë probleme të mëdha menjëherë pas lindjes.

Simptoma kryesore është cianoza është një ngjyrë kaltërosh e buzëve, gishtërinjve dhe këmbëve që shkaktohet nga përmbajtja e ulët e oksigjenit në gjak. Mund të ndodhë ndërsa fëmija po pushon ose vetëm kur fëmija është aktiv.

Disa fëmijë kanë probleme me frymëmarrjen (dispnea). Ata mund të futen në një pozicion mbledhjeje pas aktivitetit fizik për të lehtësuar frymëmarrjen.

Të tjerët kanë magji, në të cilat trupat e tyre papritmas vdesin nga oksigjeni. Gjatë këtyre parashikimeve, simptomat mund të përfshijnë:

• Ankth
• Frymëmarrje shumë shpejt (hiperventilim)
• Rritje e papritur e ngjyrës kaltërosh në lëkurë

Foshnjat mund të lodhen ose të djersiten gjatë ushqimit dhe mund të mos fitojnë aq peshë sa duhet.

Mund të shfaqen të fikët (sinkopa) dhe dhimbje gjoksi.

Simptoma të tjera varen nga lloji i sëmundjes cianotike të zemrës dhe mund të përfshijnë:

• Problemet e të ushqyerit ose oreksi i zvogëluar, duke çuar në rritje të dobët
• Lëkura gri
• Sytë ose fytyra të fryrë
• Lodhje gjatë gjithë kohës

Ekzaminimi fizik konfirmon cianozën. Fëmijët më të mëdhenj mund të kenë gishtërinjtë me shkopinj.

Mjeku do të dëgjojë zemrën dhe mushkëritë me një stetoskop. Mund të dëgjohen tinguj anormalë të zemrës, një zhurmë zemre dhe kërcitje të mushkërive.

Testet do të ndryshojnë në varësi të shkakut, por mund të përfshijnë:

• Radiografia e gjoksit
• Kontrollimi i nivelit të oksigjenit në gjak duke përdorur një test të gazit arterial të gjakut ose duke kontrolluar atë përmes lëkurës me një oksimetër impuls
• Numërimi i plotë i gjakut (CBC)
• EKG (elektrokardiogram)
• Duke parë strukturën e zemrës dhe enët e gjakut duke përdorur ekokardiogramë ose MRI të zemrës
• Kalimi i një tubi të hollë fleksibël (kateteri) në anën e djathtë ose të majtë të zemrës, zakonisht nga ijët (kateterizimi kardiak)
• Monitori transkutan i oksigjenit (oksimetër impuls)
• Echo-Doppler

Disa foshnje mund të kenë nevojë të qëndrojnë në spital pas lindjes, në mënyrë që të marrin oksigjen ose të vendosen në një makinë për frymëmarrje. Ata mund të marrin ilaçe për:

• Shpëtoj lëngjeve shtesë
• Ndihmoni zemrën të pompojë më shumë
• Mbani enët e caktuara të gjakut të hapura
• Trajtoni rrahjet apo ritmet jonormale të zemrës

Trajtimi i zgjedhur për shumicën e sëmundjeve kongjenitale të zemrës është operacioni për të riparuar defektin. Ekzistojnë shumë lloje të operacioneve, varësisht nga lloji i defektit të lindjes. Kirurgjia mund të jetë e nevojshme shpejt pas lindjes, ose mund të vonohet për muaj apo edhe me vite. Disa operacione mund të bëhen në skenë ndërsa fëmija rritet.

Fëmija juaj mund të ketë nevojë të marrë pilula uji (diuretikë) dhe ilaçe të tjera të zemrës para ose pas operacionit. Sigurohuni që të ndiqni dozën e saktë. Ndjekja e rregullt me ​​ofruesin është e rëndësishme.

Shumë fëmijë që kanë bërë operacion në zemër duhet të marrin antibiotikë para, dhe nganjëherë pasi kanë kryer ndonjë punë dentare ose procedura të tjera mjekësore. Sigurohuni që të keni udhëzime të qarta nga ofruesi i zemrës së fëmijës suaj.

Pyesni ofruesin e fëmijës suaj para se të merrni ndonjë imunizim. Shumica e fëmijëve mund të ndjekin udhëzimet e rekomanduara për vaksinat e fëmijëve.

Perspektiva varet nga çrregullimi specifik dhe ashpërsia e tij.

Komplikimet e sëmundjes së zemrës cianotike përfshijnë:

• Ritmet jonormale të zemrës dhe vdekja e papritur
• Presion i lartë i gjakut (kronik) afatgjatë në enët e gjakut të mushkërive
• Infrakt
• Infeksioni në zemër
• Goditje në tru
• Vdekja

Telefononi siguruesin tuaj nëse fëmija juaj ka:

• Lëkura e kaltërosh (cianozë) ose lëkura gri
• Vështirësi në frymëmarrje
• Dhimbje gjoksi ose dhimbje tjetër
• Marramendje, të fikët ose palpitacion të zemrës
• Problemet e të ushqyerit ose oreksi i zvogëluar
• Ethe, të përziera ose të vjella
• Sytë ose fytyra të fryrë
• Lodhje gjatë gjithë kohës

Gratë që janë shtatzënë duhet të kenë kujdes të mirë para lindjes.

• Shmangni përdorimin e alkoolit dhe drogës gjatë shtatëzënësisë.
• Tregoni mjekut tuaj se jeni shtatzënë para se të merrni ilaçe të përshkruara.
• Bëni një test gjaku në fillim të shtatzënisë për të parë nëse jeni imun ndaj rubeolës. Nëse nuk jeni imun, duhet të shmangni çdo ekspozim ndaj rubeolës dhe duhet të imunizoheni menjëherë pas lindjes.
• Gratë shtatzëna me diabet duhet të përpiqen të marrin një kontroll të mirë mbi nivelin e sheqerit në gjak.

Disa faktorë të trashëguar mund të luajnë një rol në sëmundjen kongjenitale të zemrës. Shumë anëtarë të familjes mund të preken. Nëse po planifikoni të mbeteni shtatzënë, flisni me ofruesin tuaj për shqyrtimin e sëmundjeve gjenetike.

Shunt kardiak djathtas-majtas; Shutimi i qarkullimit të gjakut nga e djathta në të majtë

• Zemra - seksion përmes mesit
• Kateterizimi kardiak
• Zemra - pamja e përparme
• Tetralogjia e Fallot
• Klubim
• Sëmundje cianotike e zemrës

Bernstein D. Sëmundja kongjenitale e zemrës cianotike: vlerësimi i të porsalindurit të sëmurë kritik me cianozë dhe shqetësim të frymëmarrjes. Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 456.

Lange RA, Hillis LD. Sëmundja kongjenitale e zemrës. Në: Bope ET, Kellerman RD, bot. Terapia aktuale e Conn 2018. Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Sëmundja kongjenitale e zemrës në pacientin e rritur dhe pediatrik. Në: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Sëmundja e zemrës së Braunwald: Një libër shkollor i mjekësisë kardiovaskulare. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 75.