Arterie koronare e majtë anomale nga arteria pulmonare

Arteria koronare e majtë anomale nga arteria pulmonare (ALCAPA) është një defekt i zemrës. Arteria koronare e majtë (LCA), e cila sjell gjak në muskulin e zemrës, fillon nga arteria pulmonare në vend të aortës.

ALCAPA është e pranishme në lindje (e lindur).

ALCAPA është një problem që ndodh kur zemra e foshnjës po zhvillohet herët në shtatzëni. Ena e gjakut në zhvillim e sipër në muskulin e zemrës nuk ngjitet në mënyrë korrekte.

Në zemrën normale, LCA buron nga aorta. Ai furnizon me gjak të pasur me oksigjen muskulin e zemrës në anën e majtë të zemrës, si dhe valvulën mitrale (valvula e zemrës midis dhomave të sipërme dhe të poshtme të zemrës në anën e majtë). Aorta është ena kryesore e gjakut që merr gjak të pasur me oksigjen nga zemra në pjesën tjetër të trupit.

Tek fëmijët me ALCAPA, LCA buron nga arteria pulmonare. Arteria pulmonare është ena kryesore e gjakut që merr gjak të varfër me oksigjen nga zemra në mushkëri për të marrë oksigjen.

Kur ndodh ky defekt, gjaku që ka mungesë oksigjeni bartet në muskulin e zemrës në anën e majtë të zemrës. Prandaj, muskujt e zemrës nuk marrin oksigjen të mjaftueshëm. Indet fillojnë të vdesin për shkak të mungesës së oksigjenit. Kjo mund të shkaktojë një sulm në zemër tek foshnja.

Një gjendje e njohur si "vjedhje koronare" dëmton më tej zemrën tek foshnjat me ALCAPA. Presioni i ulët i gjakut në arterien pulmonare bën që gjaku nga LCA i lidhur jonormalisht të kthehet drejt arteries pulmonare në vend të muskujve të zemrës. Kjo rezulton në më pak gjak dhe oksigjen në muskulin e zemrës. Ky problem mund të çojë gjithashtu në një sulm në zemër tek një fëmijë. Vjedhja koronare zhvillohet me kalimin e kohës tek foshnjat me ALCAPA nëse gjendja nuk trajtohet herët.

Simptomat e ALCAPA në një foshnjë përfshijnë:

• Qara ose djersitje gjatë ushqimit
• Nervozizmi
• Lëkurë të zbehtë
• Ushqyerja e dobët
• Frymëmarrje e shpejtë
• Simptomat e dhimbjes ose shqetësimit tek foshnja (shpesh gabimisht për dhimbje barku)

Simptomat mund të shfaqen brenda 2 muajve të parë të jetës së foshnjës.

Në mënyrë tipike, ALCAPA diagnostikohet gjatë foshnjërisë. Në raste të rralla, ky defekt nuk diagnostikohet derisa dikush të jetë fëmijë ose i rritur.

Gjatë një provimi, ofruesi i kujdesit shëndetësor ka të ngjarë të gjejë shenja të ALCAPA, përfshirë:

• Ritmi jonormal i zemrës
• Zemra e zmadhuar
• Zhurma e zemrës (e rrallë)
• Puls i shpejtë

Testet që mund të porositen përfshijnë:

• Ekokardiograma, e cila është një ultratinguj që shikon strukturat e zemrës dhe rrjedhjen e gjakut brenda zemrës
• Elektrokardiograma (EKG), e cila mat aktivitetin elektrik të zemrës
• Radiografia e gjoksit
• MRI, e cila siguron një imazh të hollësishëm të zemrës
• Kateterizimi kardiak, një procedurë në të cilën një tub i hollë (kateter) vendoset në zemër për të parë rrjedhjen e gjakut dhe për të marrë matje të sakta të presionit të gjakut dhe niveleve të oksigjenit

Kirurgjia është e nevojshme për të korrigjuar ALCAPA. Nevojitet vetëm një operacion në shumicën e rasteve. Sidoqoftë, operacioni do të varet nga gjendja e foshnjës dhe madhësia e enëve të gjakut të përfshira.

Nëse muskuli i zemrës që mbështet valvulën mitrale është dëmtuar seriozisht nga zvogëlimi i oksigjenit, foshnja mund të ketë nevojë edhe për operacion për të riparuar ose zëvendësuar valvulën. Valvula mitrale kontrollon rrjedhën e gjakut midis dhomave në anën e majtë të zemrës.

Një transplantim i zemrës mund të bëhet në rast se zemra e foshnjës dëmtohet rëndë për shkak të mungesës së oksigjenit.

Ilaçet e përdorura përfshijnë:

• Tabletat e ujit (diuretikët)
• Droga që e bëjnë më të vështirë pompimin e muskujve të zemrës (agjentë inotrope)
• Droga që ulin ngarkesën e punës në zemër (bllokuesit beta, frenuesit e ACE)

Pa trajtim, shumica e foshnjave nuk mbijetojnë vitin e tyre të parë. Fëmijët që mbijetojnë pa trajtim mund të kenë probleme serioze në zemër. Bebet me këtë problem që nuk trajtohen mund të vdesin papritur gjatë viteve në vijim.

Me trajtim të hershëm siç është operacioni, shumica e foshnjave bëjnë mirë dhe mund të presin një jetë normale. Do të nevojiten ndjekje rutinë me një specialist të zemrës (kardiolog).

Komplikimet e ALCAPA përfshijnë:

• Atak ne zemer
• Infrakt
• Probleme të ritmit të zemrës
• Dëmtimi i përhershëm i zemrës

Telefononi siguruesin tuaj nëse fëmija juaj:

• Po merr frymë me shpejtësi
• Duket shumë e zbehtë
• Duket e pikëlluar dhe qan shpesh

Origjina anomale e arteries koronare të majtë që del nga arteria pulmonare; ALCAPA; Sindroma ALCAPA; Sindroma Bland-White-Garland; Defekt kongjenital i zemrës - ALCAPA; Defekt i lindjes - ALCAPA

• Arterie koronare e majtë anomale

Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Udhëzime të konsensusit të ekspertëve: origjina anormale e aortës së një arterie koronare. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Vëllezërit JA, Gaynor JW. Kirurgji për anomali kongjenitale të arterieve koronare. Në: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, bot. Sabiston dhe Spencer Kirurgjia e Gjoksit. Ed. 9 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2016: kap 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, etj. Anomalitë kongjenitale koronare. Në: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Kardiologjia Pediatrike e Anderson. Ed. 4 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 46

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Keqformime të tjera kongjenitale të zemrës dhe enëve të gjakut. Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 459.