Farë është Sindroma Budd-Chiari?

Përmbajtje

• Cilat janë llojet Budd-Chiari?
• Llojet Bud-Chiari tek të rriturit
• Budd-Chiari pediatrik
• Cilat janë simptomat e Budd-Chiari?
• Causesfarë e shkakton sindromën Budd-Chiari?
• Cilat janë rreziqet e sindromës Budd-Chiari?
• Si diagnostikohet sindroma Budd-Chiari?
• Cili është trajtimi për Budd-Chiari?
• Trajtim mjekësor
• Farë mund të bëni në shtëpi
• Cila është perspektiva për njerëzit me Budd-Chiari?

Sindroma Budd-Chiari (BCS) është një sëmundje e rrallë e mëlçisë që mund të ndodhë tek të rriturit dhe fëmijët.

Në këtë gjendje venat e mëlçisë (hepatike) janë ngushtuar ose bllokuar. Kjo ndalon rrjedhjen normale të gjakut nga mëlçia dhe kthehet në zemër.

Bllokimi në mëlçi mund të ndodhë ngadalë me kalimin e kohës ose papritmas. Mund të ndodhë për shkak të një mpiksje gjaku. Sindroma Budd-Chiari mund të shkaktojë dëme të vogla në serioze të mëlçisë.

Tromboza e venave hepatike është një emër tjetër për këtë sindromë.

Cilat janë llojet Budd-Chiari?

Llojet Bud-Chiari tek të rriturit

Në të rriturit, sindroma Budd-Chiari mund të paraqesë si lloje të ndryshme në varësi të sa shpejt ajo shkakton simptoma ose sa dëmtime të mëlçisë ka ndodhur. Këto lloje përfshijnë:

• Bud kronik-Chiari. Ky është lloji më i zakonshëm i Budd-Chiari. Simptomat ndodhin ngadalë me kalimin e kohës. Pothuajse 50 përqind e personave me Budd-Chiari kronike gjithashtu kanë probleme me veshkat.

• Bud Akute-Chiari. Akute Budd-Chiari ndodh papritur. Njerëzit me këtë lloj marrin simptoma si dhimbje në stomak dhe ënjtje shumë shpejt.

• Fulminant Budd-Chiari. Ky lloj i rrallë ndodh edhe më shpejt se Budd-Chiari akut. Simptomat paraqiten jashtëzakonisht shpejt dhe mund të çojnë në dështim të mëlçisë.

Budd-Chiari pediatrik

Sindroma Budd-Chiari është edhe më e rrallë tek fëmijët dhe nuk ka asnjë lloj unik tek fëmijët.

Sipas një studimi mjekësor të vitit 2017 të kryer në Londër, dy të tretat e fëmijëve me këtë sindromë kanë një gjendje themelore që shkakton mpiksje gjaku.

Fëmijët me Budd-Chiari zakonisht kanë ngadalë zhvillim të simptomave kronike. Dëmtimi i mëlçisë nuk ndodh papritmas. Shtë më e zakonshme tek djemtë dhe mund të shfaqet tek fëmijët qysh në moshën 9 muaj.

Cilat janë simptomat e Budd-Chiari?

Shenjat dhe simptomat e sindromës Budd-Chiari varen nga sa e rëndë është gjendja. Mund të jenë të vogla ose shumë serioze. Rreth 20 përqind e njerëzve me Budd-Chiari nuk kanë fare simptoma.

Shenjat dhe simptomat përfshijnë:

• dhimbje në pjesën e sipërme të djathtë të barkut
• nauze dhe të vjella
• lodhje
• humbje peshe
• dëmtimi i mëlçisë
• zverdhja e lëkurës dhe syve (verdhëza)
• një mëlçi e zmadhuar (hepatomegalia)
• ënjtje në stomak ose bloating (ascites)
• presioni i lartë i gjakut në mëlçi (hipertensioni portal)
• ënjtje e trupit ose këmbëve (edemë)
• gjaku në të vjella (simptomë e rrallë)

Sindroma Budd-Chiari mund të shkaktojë funksionim të ulët të mëlçisë dhe dhëmbje (fibrozë) të mëlçisë. Mund të çojë në kushte të tjera të mëlçisë si cirroza.

Causesfarë e shkakton sindromën Budd-Chiari?

Sindroma Budd-Chiari është e rrallë. Zakonisht ndodh së bashku me një çrregullim të gjakut.

Ekzistojnë disa shkaqe të sindromës Budd-Chiari. Në shumë raste, shkaku i saktë nuk dihet. Ndonjëherë gjendje të tjera të mëlçisë si cirroza mund të shkaktojnë sindromën Budd-Chiari.

Shumica e njerëzve me këtë sindromë kanë një gjendje themelore shëndetësore që shkakton shumë koagulim të gjakut.

Disordersrregullimet e gjakut që mund të çojnë në sindromën Budd-Chiari përfshijnë:

• sëmundja e qelizave të drapërave (qelizat e gjakut formohen si gjysmëhënës në vend që të jenë të rrumbullakëta)
• polycythemia vera (shumë qeliza të kuqe të gjakut)
• trombofilia (mpiksje shumë)
• sindromi myelodysplastic (çrregullim i palcës së eshtrave)

Gratë e rritura kanë më shumë rrezik për Budd-Chiari nëse përdorin pilula të kontrollit të lindjes. Në disa raste, shtatzënia mund të çojë në këtë sindromë, e cila mund të ndodhë pas lindjes.

Shkaqe të tjera përfshijnë:

• çrregullime inflamatore
• ilaçe imunosupresuese
• kanceri i mëlçisë dhe kanceret e tjera
• trauma ose dëmtimi i mëlçisë
• bllokime ose gërvishje në venat e tjera të mëdha (si kava e venës inferior)
• pezmatimi i venave (phlebitis)
• infeksione (tuberkulozi, sifilisi, aspergilloza)
• Vajza Behcet (çrregullim autoimun)
• mungesa e vitaminës C
• mungesa e proteinës S (ndikon në koagulimin e gjakut)

Cilat janë rreziqet e sindromës Budd-Chiari?

Budd-Chiari mund të çojë në disa komplikime të mëlçisë dhe probleme me organet dhe sistemet e tjera të trupit.

Kjo perfshin:

• dhëmbëza të mëlçisë (fibrozë)
• funksion i ulët i mëlçisë
• presioni i lartë i gjakut (hipertensioni)
• problemet e fshikëzës së tëmthit
• problemet e tretjes
• problemet e veshkave

Në raste serioze, sindroma Budd-Chiari mund të çojë në sëmundje të mëlçisë ose dështim të mëlçisë.

• Shikoni ofruesin e kujdesit shëndetësor nëse keni ndonjë simptomë ose shenjë të dëmtimit të mëlçisë, të tilla si dhimbje në stomak ose në anën e djathtë, zverdhje të lëkurës dhe syve, bloating ose ënjtje në stomak, këmbë ose kudo në trup.
• Nëse keni ndonjë histori mjekësore të një gjendjeje të gjakut, ose nëse një gjendje gjaku rrjedh në familjen tuaj, pyesni ofruesin e kujdesit shëndetësor për një kontroll të plotë.
• Nëse keni një gjendje gjaku, pyesni ofruesin e kujdesit shëndetësor për mënyrën më të mirë për ta menaxhuar atë. Merrni të gjitha ilaçet tuaja saktësisht siç përcaktohet.

Si diagnostikohet sindroma Budd-Chiari?

Sindroma Budd-Chiari diagnostikohet kryesisht pas një ekzaminimi fizik. Ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor zbulon se mëlçia është më e madhe se normale, ose ka ënjtje të pazakontë në trup.

Ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor do të shikojë mëlçinë tuaj me skanime për të kontrolluar madhësinë e tij dhe të kontrollojë çdo bllokim në venat e mëlçisë.

Skanimet dhe testet që mund të përdoren përfshijnë:

• testet e gjakut për të parë se sa mirë po funksionon mëlçia
• skanimi me ultratinguj
• Skanimi i CT
• Skanimi MRI

Një procedurë e quajtur venografi mund të kryhet nëse testet e imazhit kanë rezultate të kundërta dhe për të ndihmuar ofruesin e kujdesit shëndetësor të përcaktojë mënyrën më të mirë për të planifikuar trajtimin tuaj.

Gjatë kësaj procedure, një tub i vogël ose kateter kalohet përmes venave në mëlçi. Kateteri mat presionin e gjakut brenda mëlçisë.

Nëse konfirmimi i diagnozës është i vështirë, mund të bëhet një biopsi e mëlçisë. Sidoqoftë, për shkak të një rreziku të shtuar për gjakderdhje, biopsitë nuk preformohen në mënyrë rutinore.

Gjatë një biopsie në mëlçi, zona do të numrohet ose do të jeni në gjumë për procedurën e mëparshme.

Një gjilpërë e uritur përdoret për të hequr një pjesë të vogël të mëlçisë. Mostra e mëlçisë ekzaminohet në një laborator për të kërkuar shenja të sindromës Budd-Chiari. Sidoqoftë, është e rëndësishme të theksohet se biopsia në përgjithësi nuk kërkohet për diagnostikim.

Cili është trajtimi për Budd-Chiari?

Sindroma Budd-Chiari mund të mjekohet me ilaçe për të shpërndarë dhe parandaluar mpiksjen e gjakut në mëlçi.

Trajtim mjekësor

Trajtimi për Budd-Chiari zakonisht fillon me ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor që përshkruan ilaçe të quajtura antikoagulantë. Këto ilaçe përdoren për të ndaluar shumë koagulimin e gjakut.

Ilaçet e tjera të quajtura ilaçe fibrinolitike mund të përshkruhen për të ndihmuar në shpërndarjen e mpiksjes në venat në mëlçi.

Nëse ekziston një gjendje themelore e gjakut, trajtimi i saj mund të ndihmojë në zgjidhjen e sindromës Budd- Kiari.

Në disa raste, sindromi mund të menaxhohet vetëm me ilaçe.

Në raste të tjera, një person mund të ketë nevojë për një stent ose tub të futur nëpër vena për ta zhbllokuar atë. Një specialist mund të përdorë skanime të mëlçisë për të ndihmuar në drejtimin e tubit në vena.

Do t'ju duhet kontrollime të rregullta dhe teste gjaku edhe nëse mpiksjet në mëlçi janë të fiksuara.

Në raste më serioze të sindromës Budd-Chiari, ilaçet dhe trajtimi mund të mos funksionojnë sepse mëlçia është shumë e dëmtuar. Në këto raste, mund të jenë të nevojshme procedura të tjera kirurgjikale ose transplantim të mëlçisë.

Farë mund të bëni në shtëpi

Nëse keni përshkruar ilaçe për të ndihmuar parandalimin e mpiksjes së gjakut, mund t'ju duhet të shmangni ushqime të caktuara që parandalojnë ilaçet kundër mpiksjes të funksionojnë mirë. Pyesni ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor për dietën më të mirë për ju.

Ju mund të keni nevojë të shmangni ose kufizoni disa ushqime që janë të pasura me vitaminë K, e cila është një lëndë ushqyese që ndihmon trupin të formojë mpiksje.

Shmangni ngrënien ose pirjen e sasive të mëdha të:

• shparg
• Lakër Brusel
• brokoli
• collards
• chard
• lakër jeshile
• çaj jeshil
• spinaq

Kontrolloni vitaminat dhe shtojcat për vitaminën K.

Gjithashtu, shmangni pirjen e alkoolit dhe lëng boronicës. Ata mund të bashkëveprojnë me disa ilaçe që rrallojnë gjakun dhe rrisin rrezikun për gjakderdhje.

Cila është perspektiva për njerëzit me Budd-Chiari?

Budd-Chiari është një gjendje e rrallë e mëlçisë që mund të jetë kërcënuese për jetën. Pa trajtim, kjo gjendje mund të çojë në dështim të mëlçisë në disa raste.

Sidoqoftë, me trajtimin, gjendja mund të menaxhohet.

Studimet mjekësore në Evropë tregojnë se pothuajse 70 përqind e njerëzve me Bud- Chiari ishin trajtuar me sukses me stent dhe procedura të tjera për të hapur venat e mëlçisë.