Sindroma e personit të ngurtë

Përmbajtje

• Simptomat
• Trajtimi

Në sindromën e personit të ngurtë, individi ka ngurtësi intensive që mund të shfaqet në të gjithë trupin ose vetëm në këmbë, për shembull. Kur preken këto, personi mund të ecë si një ushtar sepse nuk mund të lëvizë shumë mirë muskujt dhe nyjet e tij.

Kjo është një sëmundje autoimune që manifestohet zakonisht midis 40 dhe 50 vjeç dhe është e njohur gjithashtu si sindroma Moersch-Woltmann ose në anglisht, sindroma Stiff-man. Vetëm rreth 5% të rasteve ndodhin në fëmijëri ose adoleshencë.

Sindroma e sëmundjes së personit të ngurtë mund të shfaqet në 6 mënyra të ndryshme:

1. Forma klasike ku prek vetëm pjesën e poshtme të shpinës dhe këmbët;
2. Forma e variantit kur kufizohet në vetëm 1 gjymtyrë me sjelljen distonike ose të prapambetur;
3. Formë e rrallë kur ngurtësia ndodh në të gjithë trupin për shkak të encefalomelitit të rëndë autoimun;
4. Kur ka një çrregullim të lëvizjes funksionale;
5. Me distoni dhe parkinsonizëm të përgjithësuar dhe
6. Me paraparezë spastike të trashëgueshme.

Zakonisht personi që ka këtë sindromë nuk ka vetëm këtë sëmundje, por gjithashtu ka sëmundje të tjera autoimune si diabeti tip 1, sëmundja e tiroides ose vitiligo, për shembull.

Kjo sëmundje mund të shërohet me trajtimin e treguar nga mjeku por trajtimi mund të marrë kohë.

Simptomat

Simptomat e sindromës së personit të ngurtë janë të rënda dhe përfshijnë:

• Spazmat e vazhdueshme të muskujve të përbërë nga kontraktura të vogla në muskuj të caktuar që personi nuk mund t'i kontrollojë, dhe
• Ngurtësi e theksuar në muskuj që mund të shkaktojë thyerje të fijeve muskulore, zhvendosje dhe fraktura të kockave.

Për shkak të këtyre simptomave personi mund të ketë hiperlordozë dhe dhimbje në shtyllën kurrizore, veçanërisht kur preken muskujt e shpinës dhe mund të bien shpesh sepse nuk është në gjendje të lëvizë dhe ekuilibrojë siç duhet.

Ngurtësimi intensiv i muskujve zakonisht lind pas një periudhe stresi si një punë e re ose detyrimi për të kryer punë në publik, dhe ngurtësia e muskujve nuk ndodh gjatë gjumit dhe deformimet në duar dhe këmbë janë të zakonshme për shkak të pranisë së këtyre spazmave, nëse sëmundja nuk mjekohet.

Përkundër rritjes së tonit të muskujve në rajonet e prekura, reflekset e tendinit janë normale dhe për këtë arsye diagnoza mund të bëhet me analiza gjaku që kërkojnë antitrupa specifikë dhe elektromiografi. Rrezet X, MRI dhe CT skanimet gjithashtu duhet të porositen për të përjashtuar mundësinë e sëmundjeve të tjera.

Trajtimi

Trajtimi i personit të ngurtë duhet të bëhet me përdorimin e ilaçeve të tilla si baclofen, vecuronium, imunoglobulinë, gabapentin dhe diazepam të treguar nga neurologu. Ndonjëherë, mund të jetë e nevojshme të qëndroni në ICU për të garantuar funksionimin e duhur të mushkërive dhe zemrës gjatë sëmundjes dhe koha e trajtimit mund të ndryshojë nga javë në muaj.

Transfuzioni plazmatik dhe përdorimi i antitrupave monoklonalë anti-CD20 (rituximab) gjithashtu mund të tregohet dhe ka rezultate të mira. Shumica e njerëzve të diagnostikuar me këtë sëmundje shërohen kur marrin trajtim.