Sindromi antifosfolipid - APS

Sindroma Antiphospholipid (APS) është një çrregullim autoimun që përfshin mpiksje të shpeshta të gjakut (tromboza).Kur keni këtë gjendje, sistemi imunitar i trupit tuaj bën proteina jonormale që sulmojnë qelizat e gjakut dhe rreshtimin e enëve të gjakut. Prania e këtyre antitrupave mund të shkaktojë probleme me rrjedhjen e gjakut dhe të çojë në mpiksje të rrezikshme në enët e gjakut në të gjithë trupin.

Shkaku i saktë i APS nuk dihet. Të dy ndryshimet e caktuara të gjenit dhe faktorë të tjerë (të tillë si një infeksion) mund të shkaktojnë zhvillimin e problemit.

Shpesh gjendet tek njerëzit me sëmundje të tjera autoimune, siç është lupusi eritematoz sistemik (SLE). Gjendja është më e zakonshme tek gratë sesa tek burrat, Shpesh gjendet tek gratë që kanë një histori abortesh të përsëritura.

Disa njerëz mbajnë antitrupa të përmendur më lart, por nuk kanë APS. Shkaktarë të caktuar mund të bëjnë që këta njerëz të kenë një mpiksje gjaku, duke përfshirë:

• Pirja e duhanit
• Pushim i zgjatur në shtrat
• Shtatzënia
• Terapia hormonale ose pilulat e kontrollit të lindjes
• Kanceri
• Sëmundja e veshkave

Ju mund të mos keni ndonjë simptomë, edhe pse keni antitrupa. Simptomat që mund të ndodhin përfshijnë:

• Mpiksja e gjakut në këmbë, duar ose mushkëri. Mpiksjet mund të jenë në venat ose në arterie.
• Abortime të përsëritura ose lindje akoma.
• Skuqje, në disa njerëz.

Në raste të rralla, mpiksjet papritmas zhvillohen në shumë arterie gjatë një periudhe ditore. Kjo quhet sindroma katastrofike anti-fosfolipide (CAPS). Mund të çojë në goditje në tru, si dhe mpiksje në veshkë, mëlçi dhe organe të tjera në të gjithë trupin, dhe gangrenë në gjymtyrë.

Testet për antitrupat lupus antikoagulant dhe antifosfolipid mund të bëhen kur:

• Ndodh një mpiksje e papritur e gjakut, të tilla si tek të rinjtë ose ata që nuk kanë faktorë të tjerë rreziku për një mpiksje gjaku.
• Një grua ka një histori të humbjeve të përsëritura të shtatzënisë.

Testet antikoagulante të lupusit janë teste të mpiksjes së gjakut. Antitrupat antifosfolipid (aPL) bëjnë që testi të jetë jonormal në laborator.

Llojet e testeve të mpiksjes mund të përfshijnë:

• Koha e pjesshme e aktivizuar e tromboplastinës (aPTT)
• Koha e helmit të nepërkës Russell
• Testi i frenimit të tromboplastinës

Do të bëhen edhe teste për antitrupa antifosfolipidë (aPL). Ato përfshijnë:

• Testet e antitrupave antikardiolipinë
• Antitrupat ndaj beta-2-glipoproteinës I (Beta2-GPI)

Ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor do të diagnostikojë sindromën e antitrupave antifosfolipid (APS) nëse keni një test pozitiv për aPL ose antikoagulantin e lupusit, dhe një ose më shumë nga ngjarjet e mëposhtme:

• Një mpiksje gjaku
• Abortime të përsëritura

Testet pozitive duhet të konfirmohen pas 12 javësh. Nëse keni një test pozitiv pa karakteristika të tjera të sëmundjes, nuk do të keni diagnozën e APS.

Trajtimi për APS drejtohet në parandalimin e komplikimeve nga formimi i mpiksjeve të reja të gjakut ose mpiksjet ekzistuese që bëhen më të mëdha. Ju do të duhet të merrni një formë të ilaçeve që hollojnë gjakun. Nëse keni edhe një sëmundje autoimune, siç është lupusi, do të duhet ta mbani nën kontroll edhe atë gjendje.

Trajtimi i saktë do të varet nga sa e rëndë është gjendja juaj dhe nga ndërlikimet që po shkakton.

SINDROMA ANTIBODIKE ANTIFOSFOLIPIDE (APS)

Në përgjithësi, do të keni nevojë për trajtim me një hollues të gjakut për një kohë të gjatë nëse keni APS. Trajtimi fillestar mund të jetë heparina. Këto ilaçe jepen me injeksion.

Në shumicën e rasteve, atëherë fillohet warfarin (Coumadin), i cili jepet nga goja. Necessaryshtë e nevojshme të monitorohet shpesh niveli i antikoagulimit. Kjo më shpesh bëhet duke përdorur testin INR.

Nëse keni APS dhe mbeteni shtatzënë, do të duhet të ndiqeni nga afër nga një ofrues që është ekspert në këtë gjendje. Ju nuk do të merrni warfarin gjatë shtatëzanisë, por në vend të kësaj do t'ju jepet heparin.

Nëse keni SLE dhe APS, ofruesi juaj do t'ju rekomandojë gjithashtu që të merrni hidroksiklorokinë.

Aktualisht, llojet e tjera të ilaçeve të hollimit të gjakut nuk rekomandohen.

SINDROMA ANTIFOSFOLIPID KATASTROFIKE (CAPS)

Trajtimi për CAPS që përfshin një kombinim të terapisë antikoaguluese, dozave të larta të kortikosteroideve dhe shkëmbimit të plazmës ka qenë efektiv në shumicën e njerëzve. Ndonjëherë IVIG, rituximab ose eculizumab përdoret gjithashtu për raste të rënda.

TEST POZITIV P FORR ANTIKOAGULANT LUPUS APL

Ju nuk do të keni nevojë për trajtim nëse nuk keni simptoma, humbje të shtatzënisë ose nëse nuk keni pasur kurrë mpiksje gjaku.

Merrni hapat e mëposhtëm për të parandaluar formimin e mpiksjes së gjakut:

• Shmangni shumicën e pilulave të kontrollit të lindjes ose trajtimeve hormonale për menopauzën (gratë).
• MOS pi duhan ose përdor produkte të tjera të duhanit.
• Çohuni dhe lëvizni gjatë fluturimeve të gjata të avionit ose herë të tjera kur duhet të uleni ose të shtriheni për periudha të gjata.
• Lëvizni këmbët lart e poshtë kur nuk mund të lëvizni.

Do t'ju përshkruhen ilaçe për hollimin e gjakut (të tilla si heparin dhe warfarin) për të ndihmuar në parandalimin e mpiksjes së gjakut:

• Pas operacionit
• Pas një frakture kocke
• Me kancer aktiv
• Kur keni nevojë të uleni ose të shtriheni për një kohë të gjatë, të tilla si gjatë një qëndrimi në spital ose duke u rikuperuar në shtëpi

Ju gjithashtu mund të duhet të merrni hollues të gjakut për 3 deri në 4 javë pas operacionit për të ulur rrezikun e mpiksjes së gjakut.

Pa trajtim, njerëzit me APS do të kenë mpiksje të përsëritur. Shumicën e kohës, rezultati është i mirë me trajtimin e duhur, i cili përfshin terapinë antikoaguluese afatgjatë. Disa njerëz mund të kenë mpiksje të gjakut, të cilat janë të vështira për tu kontrolluar, pavarësisht nga trajtimet. Kjo mund të çojë në CAPS, të cilat mund të jenë kërcënuese për jetën.

Telefononi ofruesin tuaj nëse vëreni simptoma të mpiksjes së gjakut, të tilla si:

• Ënjtje ose skuqje në këmbë
• Gulçim
• Dhimbje, mpirje dhe ngjyrë të zbehtë të lëkurës në një krah ose këmbë

Gjithashtu flisni me siguruesin tuaj nëse keni humbje të përsëritur të shtatzënisë (abort spontan).

Antitrupat antikardiolipinë; Sindroma Hughes

• Skuqje sistemike e lupusit eritematoz në fytyrë
• Mpiksjet e gjakut

Amigo M-C, Khamashta MA. Sindroma antifosfolipide: patogjeneza, diagnoza dhe menaxhimi. Në: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, bot. Reumatologjia. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. Kongresi i 14-të Ndërkombëtar mbi Antitrupat Antifosfolipid Task Force raport për sindromën katastrofike antifosfolipide. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Përdoren antikoagulantë oralë të drejtpërdrejtë në sindromën antifosfolipide: a janë këto ilaçe një alternativë efektive dhe e sigurt për warfarinën? Një përmbledhje sistematike e literaturës: përgjigje për koment. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52 PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Sindromi anti-fosfolipid. Në: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Libri shkollor i reumatologjisë i Kelley dhe Firestein. Ed. 10 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2017: kap 82.

Uebfaqja e Institutit Kombëtar të Zemrës, Mushkërive dhe Gjakut. Sindromi i antitrupave antifosfolipid. www.nhlbi.nih.gov/ tema të shëndetit / sindroma-antitrupa-antifosfolipid. Qasur më 5 qershor 2019.