Myasthenia gravis

Myasthenia gravis është një çrregullim neuromuskular. Çrregullimet neuromuskulare përfshijnë muskujt dhe nervat që i kontrollojnë ato.

Myasthenia gravis besohet të jetë një lloj çrregullimi autoimun. Një çrregullim autoimun ndodh kur sistemi imunitar gabimisht sulmon indet e shëndetshme. Antitrupat janë proteina të bëra nga sistemi imunitar i trupit kur zbulon substanca të dëmshme. Antitrupat mund të prodhohen kur sistemi imunitar gabimisht e konsideron indin e shëndetshëm si një substancë të dëmshme, të tilla si në rastin e miastenia gravis. Tek njerëzit me miastenia gravis, trupi prodhon antitrupa që bllokojnë qelizat muskulore të marrin mesazhe (neurotransmetues) nga qelizat nervore.

Në disa raste, miastenia gravis është e lidhur me tumoret e timusit (një organ i sistemit imunitar).

Myasthenia gravis mund të prekë njerëzit në çdo moshë. Mostshtë më e zakonshme tek gratë e reja dhe burrat e moshuar.

Myasthenia gravis shkakton dobësi të muskujve vullnetarë. Këto janë muskuj që ju mund t’i kontrolloni. Muskujt autonom të zemrës dhe traktit digjestiv zakonisht nuk preken. Dobësia e muskujve të miastenia gravis përkeqësohet me aktivitetin dhe përmirësohet me pushimin.

Kjo dobësi e muskujve mund të çojë në një sërë simptomash, duke përfshirë:

• Vështirësi në frymëmarrje për shkak të dobësisë së muskujve të murit të gjoksit
• Vështirësia e përtypjes ose gëlltitjes, duke shkaktuar gagingim të shpeshtë, mbytje ose dremitje
• Vështirësi në ngjitjen e shkallëve, ngritjen e objekteve ose ngritjen nga pozicioni i ulur
• Vështirësia e të folurit
• Duke rënë kokën dhe qepallat
• Paraliza e fytyrës ose dobësia e muskujve të fytyrës
• Lodhja
• Zëri i zërit ose ndryshimi i zërit
• Shikim i dyfishtë
• Vështirësia për të ruajtur vështrimin e qëndrueshëm

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të kryejë një provim fizik. Kjo përfshin një ekzaminim të hollësishëm të sistemit nervor (neurologjik). Kjo mund të tregojë:

• Dobësia e muskujve, me muskujt e syve zakonisht preken së pari
• Reflekset dhe ndjesia normale (ndjesi)

Testet që mund të bëhen përfshijnë:

• Antitrupat e receptorëve të acetilkolinës që lidhen me këtë sëmundje
• Skanimi me CT ose MRI i gjoksit për të kërkuar një tumor
• Studime të përcjelljes nervore për të provuar se sa shpejt lëvizin sinjalet elektrike përmes një nervi
• Elektromiografia (EMG) për të testuar shëndetin e muskujve dhe nervave që kontrollojnë muskujt
• Testet e funksionit pulmonar për të matur frymëmarrjen dhe sa mirë funksionojnë mushkëritë
• Testi i Edrofoniumit për të parë nëse ky ilaç i kthen simptomat për një kohë të shkurtër

Nuk ka shërim të njohur për miastenia gravis. Trajtimi mund t'ju lejojë të keni menstruacione pa ndonjë simptomë (falje).

Ndryshimet e stilit të jetës shpesh mund t'ju ndihmojnë të vazhdoni aktivitetet tuaja të përditshme. Më poshtë mund të rekomandohet:

• Pushimi gjatë gjithë ditës
• Përdorimi i një patch syri nëse shikimi i dyfishtë është shqetësues
• Shmangia e stresit dhe ekspozimit të nxehtësisë, të cilat mund t’i përkeqësojnë simptomat

Ilaçet që mund të përshkruhen përfshijnë:

• Neostigmine ose piridostigmine për të përmirësuar komunikimin midis nervave dhe muskujve
• Prednisoni dhe ilaçet e tjera (të tilla si azathioprine, ciklosporina ose mikofenolati mofetil) për të shtypur përgjigjen e sistemit imunitar nëse keni simptoma të rënda dhe ilaçet e tjera nuk kanë funksionuar mirë.

Situatat e krizës janë sulme të dobësisë së muskujve të frymëmarrjes. Këto sulme mund të ndodhin pa paralajmërim kur merret shumë ose shumë pak ilaç. Këto sulme zakonisht nuk zgjasin më shumë se disa javë. Ju mund të keni nevojë të pranoheni në spital, ku mund t'ju duhet ndihmë për frymëmarrje me një ventilator.

Një procedurë e quajtur plazmafereza mund të përdoret gjithashtu për të ndihmuar në përfundimin e krizës. Kjo procedurë përfshin heqjen e pjesës së pastër të gjakut (plazma), e cila përmban antitrupat. Kjo zëvendësohet me plazmë të dhuruar pa antitrupa, ose me lëngje të tjera. Plazmafereza mund të ndihmojë gjithashtu në zvogëlimin e simptomave për 4 deri në 6 javë dhe përdoret shpesh para operacionit.

Një ilaç i quajtur imunoglobulinë intravenoze (IVIg) mund të përdoret gjithashtu

Kirurgjia për të hequr timusin (timektominë) mund të rezultojë në falje të përhershme ose më pak nevojë për ilaçe, veçanërisht kur ekziston një tumor.

Nëse keni probleme me sytë, mjeku juaj mund të sugjerojë prizmat e lenteve për të përmirësuar shikimin. Kirurgjia mund të rekomandohet gjithashtu për të trajtuar muskujt e syve tuaj.

Terapia fizike mund të ndihmojë në ruajtjen e forcës së muskujve tuaj. Kjo është veçanërisht e rëndësishme për muskujt që mbështesin frymëmarrjen.

Disa ilaçe mund të përkeqësojnë simptomat dhe duhet të shmangen. Para se të merrni ndonjë ilaç, pyesni mjekun tuaj nëse është në rregull që ju ta merrni.

Ju mund të lehtësoni stresin e sëmundjes duke u bashkuar me një grup mbështetës të myasthenia gravis. Ndarja me të tjerët që kanë përvoja dhe probleme të përbashkëta mund t'ju ndihmojë të mos ndiheni vetëm.

Nuk ka shërim, por falja afatgjatë është e mundur. Ju mund të duhet të kufizoni disa aktivitete të përditshme. Njerëzit që kanë vetëm simptoma të syve (miastenia gravis okulare), mund të zhvillojnë miastenie të përgjithësuar me kalimin e kohës.

Një grua me miastenia gravis mund të mbetet shtatzënë, por kujdesi i kujdesshëm para lindjes është i rëndësishëm. Foshnja mund të jetë e dobët dhe të kërkojë ilaçe për disa javë pas lindjes, por zakonisht nuk do të zhvillojë çrregullimin.

Gjendja mund të shkaktojë probleme të frymëmarrjes të rrezikshme për jetën. Kjo quhet një krizë miastenike.

Njerëzit me miastenia gravis janë në rrezik më të lartë për çrregullime të tjera autoimune, të tilla si tireotoksikoza, artriti reumatoid dhe lupusi eritematoz sistemik (lupus).

Telefononi ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor nëse shfaqni simptoma të miastenia gravis.

Shkoni në dhomën e urgjencës ose telefononi në numrin lokal të urgjencës (siç është 911) nëse keni vështirësi në frymëmarrje ose probleme me gëlltitje.

Çrregullimi neuromuskular - miastenia gravis

• Muskujt sipërfaqësorë të përparmë
• Ptosis - rënie e qepallës
• Sistemi nervor qendror dhe sistemi nervor periferik

Chang CWJ. Myasthenia gravis dhe sindroma Guillain-Barré. Në: Parrillo JE, Dellinger RP, bot. Mjekësia e Kujdesit Kritik: Parimet e Diagnostikimit dhe Menaxhimit te Të Rriturit. Ed. 5 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kapitulli 61

Sanders DB, Guptill JT. Çrregullimet e transmetimit neuromuskular. Në: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologjia e Bradley në praktikën klinike. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2016: kap 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Udhëzime për konsensus ndërkombëtar për menaxhimin e miastenia gravis: përmbledhje ekzekutive. Neurologji. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333