Sindroma e barkut të krasitjes

Sindroma e barkut të krasitjes është një grup i defekteve të rralla të lindjes që përfshin këto tre probleme kryesore:

• Zhvillimi i dobët i muskujve të barkut, duke bërë që lëkura e zonës së barkut të rrudhet si një krasitje
• Testikuj të pa zbritur
• Problemet e traktit urinar

Shkaqet e sakta të sindromës së barkut të krasitjes janë të panjohura. Gjendja prek kryesisht djemtë.

Ndërsa është në bark, barku i foshnjës në zhvillim fryhet me lëng. Shpesh, shkaku është një problem në traktin urinar. Lëngu zhduket pas lindjes, duke çuar në një bark të rrudhur që duket si një krasitje. Kjo pamje është më e dukshme për shkak të mungesës së muskujve të barkut.

Muskujt e dobët të barkut mund të shkaktojnë:

• Kapsllëku
• Vonesa në uljen dhe ecjen
• Vështirësitë në kollitje

Problemet e traktit urinar mund të shkaktojnë vështirësi në urinim.

Një grua që është shtatzënë me një foshnjë që ka sindromën e barkut të krasitjes mund të mos ketë lëng të mjaftueshëm amniotik (lëngu që rrethon fetusin). Kjo mund të bëjë që foshnja të ketë probleme me mushkëritë nga të qenët i kompresuar në bark.

Një ekografi e bërë gjatë shtatzënisë mund të tregojë se foshnja ka një fshikëz të fryrë ose veshkë të zgjeruar.

Në disa raste, ultrazëri i shtatzënisë mund të ndihmojë gjithashtu në përcaktimin nëse foshnja ka:

• Probleme me zemrën
• Kockat apo muskujt anormalë
• Problemet e stomakut dhe zorrëve
• Mushkëritë e pazhvilluara

Testet e mëposhtme mund të kryhen tek foshnja pas lindjes për të diagnostikuar gjendjen:

• Testet e gjakut
• Pielogrami intravenoz (IVP)
• Ekografia
• Shmangia e cistourethrogramit (VCUG)
• Rrezeve X
• Skanimi me CT
  

Operacioni i hershëm rekomandohet për të rregulluar muskujt e dobët të barkut, problemet e traktit urinar dhe testikujt e pa zbritur.

Foshnjës mund t’i jepen antibiotikë për të trajtuar ose ndihmuar në parandalimin e infeksioneve të traktit urinar.

Burimet e mëposhtme mund të japin më shumë informacion mbi sindromën e barkut të krasitjes:

• Rrjeti i Sindromës së Barkut të Prunës - prunebelly.org
• Organizata Kombëtare për Çrregullime të Rralla - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrom

Sindroma e barkut të krasitjes është një problem serioz dhe shpesh i rrezikshëm për jetën.

Shumë foshnje me këtë gjendje ose lindin të vdekur ose vdesin brenda javëve të para të jetës. Shkaku i vdekjes është nga problemet e rënda të mushkërive ose veshkave, ose nga një kombinim i problemeve të lindjes.

Disa të sapolindur mbijetojnë dhe mund të zhvillohen normalisht. Të tjerët vazhdojnë të kenë shumë probleme mjekësore dhe zhvillimore.

Komplikimet varen nga problemet që lidhen me to. Më të zakonshmet janë:

• Kapsllëku
• Deformimet e kockave (këmbë klubi, hip i zhvendosur, gjymtyrë, gisht ose shputë që mungon, gjoks i gypave)
• Sëmundja e traktit urinar (mund të ketë nevojë për dializë dhe transplant të veshkave)

Testikujt e pa zbritur mund të çojnë në infertilitet ose kancer.

Sindroma e barkut të krasitjes zakonisht diagnostikohet para lindjes ose kur lind foshnja.

Nëse keni një fëmijë me sindromë të diagnostikuar të barkut të krasitjes, telefononi ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor në shenjat e para të një infeksioni të traktit urinar ose simptomave të tjera urinare.

Nëse ultrazëri i shtatzënisë tregon se fëmija juaj ka një fshikëz të fryrë ose veshka të zmadhuara, flisni me një specialist të shtatzënisë ose perinatologjisë me rrezik të lartë.

Nuk ka asnjë mënyrë të njohur për të parandaluar këtë gjendje. Nëse foshnja diagnostikohet me një pengesë të traktit urinar para lindjes, në raste të rralla, operacioni gjatë shtatëzënisë mund të ndihmojë në parandalimin e përparimit të problemit në sindromën e barkut të krasitjes.

Sindroma Eagle-Barrett; Sindroma Triadë

Caldamone AA, Denes FT. Sindroma e barkut të krasitjes. Në: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Urbologji Campbell-Walsh. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2016: kap 140.

Plaku JS. Pengesa e traktit urinar. Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 555.

Merguerian PA, Rowe CK. Anomalitë e zhvillimit të sistemit gjenitourinar. Në: Gleason CA, Juul SE, bot. Sëmundjet e Avery të të Porsalindurit. Ed. 10 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kap 88