Pyesni ekspertin: Trajtimi i fibrozës cistike

Përmbajtje

• 1. Si funksionojnë shumica e trajtimeve për fibrozën cistike?
• 2. A ka ndonjë trajtim të ri për fibrozën cistike?
• 3. causesfarë shkakton fibrozën cistike? A ndikon shkaku i fibrozës cistike në opsionet e trajtimit në dispozicion?
• 4. Cilat janë disa nga efektet anësore më të zakonshme të trajtimeve të fibrozës cistike?
• 5. Kur dikush duhet të marrë në konsideratë ndërrimin e ilaçeve të tyre për fibrozë cistike?
• 6. A ndryshojnë opsionet e trajtimit të fibrozës cistike me moshën?
• 7. A ndryshojnë opsionet e trajtimit të fibrozës cistike në varësi të ashpërsisë së simptomave?
• 8. A ka ndonjë ushqim që ndihmon në simptomat e fibrozës cistike? A ka ndonjë ushqim që duhet të shmanget?
• 9. A ndikon lloji i ilaçeve që një person merr për fibrozën cistike në jetëgjatësinë e tyre?
• 10. dofarë duhet të dinë kujdestarët për të mbështetur një fëmijë ose një anëtar tjetër të familjes me fibrozë cistike?

1. Si funksionojnë shumica e trajtimeve për fibrozën cistike?

Fibroza cistike është një sëmundje multi-organike që ndikon në cilësinë e sekrecioneve të trupit dhe lëngjeve. Gjendja është veçanërisht problematike në traktin respirator. Fibroza cistike bën që mukozat e trasha të grumbullohen në rrugët e frymëmarrjes. Njerëzit që kanë gjendje janë gjithashtu më të prirur ndaj infeksioneve.

Qëllimi kryesor i regjimeve të trajtimit ka qenë mbajtja e rrugëve të frymëmarrjes të pastra nga sekretimet dhe parandalimi i infeksioneve. Standardi i kujdesit për trajtimin e sëmundjes respiratore të fibrozës cistike bën thirrje për medikamente që i mbajnë të hapura pjesët e ajrit, e bëjnë mukozën në mushkëri më të lëngshme, lehtësojnë pastrimin e mukozës dhe sulmojnë infeksionet e pranishme në rrugët e frymëmarrjes. Sidoqoftë, për pjesën më të madhe, këto trajtime synojnë kryesisht simptomat dhe ngadalësojnë përparimin e sëmundjes.

Një problem i dytë i zakonshëm për njerëzit me fibrozë cistike lidhet me traktin e tyre tretës. Gjendja shkakton bllokime në pankreas. Nga ana tjetër, kjo mund të çojë në keqtrajtim, që do të thotë se lëndët ushqyese në ushqim nuk prishen plotësisht dhe përthithen. Mund të shkaktojë dhimbje barku, vështirësi në ngritjen e peshës dhe pengesa të mundshme të zorrëve. Terapia e zëvendësimit të enzimës pankreatike (PERT) trajton shumicën e këtyre problemeve duke përmirësuar aftësinë e trupit për të tretur ushqimin. PERT gjithashtu promovon rritje të mirë.

2. A ka ndonjë trajtim të ri për fibrozën cistike?

Trajtimet e zhvilluara kohët e fundit, të quajtura modulatorë si klasa, rivendosin aftësinë e qelizave për të bërë që proteina fibrozë cistike të funksionojë për të ruajtur nivele normale të lëngjeve në sekretimet e trupit. Kjo parandalon akumulimin e mukusit.

Këto ilaçe janë një përparim domethënës në trajtimin e fibrozës cistike. Për dallim nga ilaçet e mëparshme, këto ilaçe bëjnë më shumë sesa thjesht trajtojnë simptomat e gjendjes. Modulatorët në të vërtetë synojnë mekanizmin themelor të sëmundjes së fibrozës cistike.

Një avantazh i rëndësishëm në krahasim me trajtimet e mëparshme është se këto ilaçe merren nga goja dhe punojnë në mënyrë sistematike. Kjo do të thotë që sisteme të tjera të trupit, jo vetëm traktet e frymëmarrjes dhe tretjen, mund të përfitojnë nga efektet e tyre.

Edhe pse këto ilaçe janë efektive, ato kanë kufij. Modulatorët punojnë vetëm për defekte specifike në proteinën cistike të fibrozës. Kjo do të thotë se ata punojnë mirë për disa njerëz që kanë fibrozë cistike, por jo të tjerët.

3. causesfarë shkakton fibrozën cistike? A ndikon shkaku i fibrozës cistike në opsionet e trajtimit në dispozicion?

Fibroza cistike është një gjendje gjenetike e trashëguar. Që një individ të preket, duhet të trashëgohen dy gjene të defektit, ose të "mutated", fibrozë cistike, një nga secili prind. Gjeni fibrozë cistike jep udhëzime për një proteinë të quajtur rregullues të përçueshmërisë transmembrane të fibrozës cistike (CFTR). Proteina CFTR është shumë e rëndësishme për qelizat në shumë organe për të kontrolluar sasinë e kripës dhe lëngut që mbulon sipërfaqen e tyre.

Në traktin respirator, CFTR luan një rol kryesor. Ndihmon në krijimin e një pengese efektive mbrojtëse në mushkëri duke e bërë sipërfaqen të lagësht dhe të mbuluar me mukus të hollë që është i lehtë për tu pastruar. Por, për ata që kanë fibrozë cistike, pengesa mbrojtëse në traktin e tyre të frymëmarrjes është e paefektshme për t'i mbrojtur ata nga infeksioni, dhe kalimet e tyre në rrugët e frymëmarrjes bllokohen me mukozë të trashë.

Aktualisht nuk ka kurë për fibrozën cistike. Sidoqoftë, trajtimet e reja që synojnë defektet e ndryshme që gjen mund të bartin po dëshmojnë të jenë të dobishme.

4. Cilat janë disa nga efektet anësore më të zakonshme të trajtimeve të fibrozës cistike?

Njerëzit me fibrozë cistike marrin shumicën e trajtimeve të frymëmarrjes në një formë mbytjeje. Këto ilaçe mund të shkaktojnë kollitje, gulçim, siklet në gjoks, shije të pakëndshme dhe efekte të tjera anësore të mundshme.

Trajtimet tretëse për fibrozën cistike mund të prodhojnë dhimbje barku dhe siklet, dhe kapsllëk.

Barnat e modulatorit të fibrozës cistike mund të ndikojnë në funksionimin e mëlçisë. Ata gjithashtu mund të bashkëveprojnë me ilaçe të tjera. Për këtë arsye, njerëzit që marrin modulues duhet të monitorojnë funksionin e tyre të mëlçisë.

5. Kur dikush duhet të marrë në konsideratë ndërrimin e ilaçeve të tyre për fibrozë cistike?

Njerëzit e çdo moshe që kanë fibrozë cistike zakonisht monitorohen nga afër për të zbuluar ndryshimet e hershme në gjendjen shëndetësore. Kjo lejon ekipin e tyre të kujdesit që të ndërhyjë para se të shfaqen komplikime të rëndësishme.

Njerëzit me fibrozë cistike duhet të mësojnë se si të shikojnë për shenja ose simptoma të ndërlikimeve. Në atë mënyrë, ata mund të diskutojnë menjëherë ndryshimet e mundshme në regjimin e tyre të trajtimit me ekipin e tyre të kujdesit. Për më tepër, nëse një trajtim nuk ofron përfitimet e parashikuara ose nëse po shkakton efekte anësore ose komplikime të tjera, mund të jetë koha për të konsideruar një ndryshim.

Shtë gjithashtu e rëndësishme të merren parasysh trajtime të reja pasi ato bëhen të disponueshme. Njerëzit me fibrozë cistike mund të kenë të drejtë për trajtime më të reja të modulatorit, edhe nëse ilaçet e kaluara nuk ishin një opsion. Kjo gjithmonë duhet të diskutohet në detaje me një ekip të kujdesit shëndetësor. Kur dikush është duke ndërruar ilaçin e tyre për fibrozë cistike, duhet të monitorohet nga afër për çdo ndryshim në gjendjen shëndetësore.

6. A ndryshojnë opsionet e trajtimit të fibrozës cistike me moshën?

Sot, shumica e rasteve të reja të fibrozës cistike identifikohen herët falë ekzaminimit të të porsalindurve. Nevojat e njerëzve që kanë fibrozë cistike ndryshojnë ndërsa kalojnë nga periudha e porsalindur në foshnjëri, në fëmijëri, në pubertet dhe në fund të fundit në moshë madhore. Edhe pse qiramarrësit bazë të kujdesit për fibrozën cistike janë të njëjta, ekzistojnë disa ndryshime në varësi të moshës së një individi.

Përveç kësaj, fibrozë cistike është një sëmundje që përparon me moshën. Sëmundja përparon me një ritëm të ndryshëm nga një person në tjetrin. Kjo do të thotë që kërkesat për trajtim ndryshojnë ndërsa njerëzit plaken.

7. A ndryshojnë opsionet e trajtimit të fibrozës cistike në varësi të ashpërsisë së simptomave?

Opsionet e trajtimit ndryshojnë dhe duhet të përshtaten bazuar në shkallën e përparimit të sëmundjes dhe ashpërsinë në një person individual. Nuk ka një regjim fiks që zbatohet në të gjithë tabelën. Për disa njerëz me sëmundje të avancuar të frymëmarrjes, regjimi i trajtimit do të jetë më intensiv sesa do të ishte për njerëzit me forma më pak të rënda të sëmundjes.

Një regjim më intensiv i trajtimit mund të përfshijë më shumë ilaçe dhe trajtime, me dozim më të shpeshtë. Përveç kësaj, njerëzit me sëmundje më të përparuar kanë tendencë të kenë vështirësi me kushte të tjera, siç është diabeti. Kjo mund të bëjë që regjimet e tyre të trajtohen më komplekse dhe sfiduese.

8. A ka ndonjë ushqim që ndihmon në simptomat e fibrozës cistike? A ka ndonjë ushqim që duhet të shmanget?

Në përgjithësi, njerëzit me fibrozë cistike u kërkohet të ndjekin një dietë me kalori të lartë, me proteina të lartë. Kjo për shkak se fibroza cistike mund të shkaktojë keqbërjen e ushqyesve dhe rritjen e kërkesave metabolike. Ekziston një lidhje e njohur mirë midis statusit ushqyes dhe përparimit të sëmundjes së frymëmarrjes. Kjo është arsyeja pse njerëzit me fibrozë cistike monitorohen nga afër për të siguruar që ata janë duke ngrënë mjaftueshëm dhe duke u rritur.

Nuk ka ushqime të qarta dhe të gabuara për njerëzit që kanë fibrozë cistike. Farë është e qartë është se ndjekja e një diete të shëndetshme - e pasur me kalori, proteina, vitamina dhe mikron ushqyesve - është e rëndësishme për shëndetin e mirë. Njerëzit me fibrozë cistike shpesh duhet të shtojnë përgatitje specifike ushqimore dhe shtesa në dietën e tyre, në varësi të nevojave dhe çështjeve të tyre individuale. Kjo është arsyeja pse një komponent integral i trajtimit të fibrozës cistike është regjimi ushqyes i zhvilluar nga një nutricionist dhe i përshtatur për nevojat dhe preferencat e një individi dhe të familjes.

9. A ndikon lloji i ilaçeve që një person merr për fibrozën cistike në jetëgjatësinë e tyre?

Jetëgjatësia për njerëzit me fibrozë cistike në Shtetet e Bashkuara tani është duke arritur 50 vjet. Përparime të mëdha në jetëgjatësinë kanë ndodhur për shkak të dekadave të kërkimeve dhe punës së palodhur në të gjitha nivelet.

Tani e kuptojmë se aplikimi i vazhdueshëm i praktikave më të mira çon në përfitime thelbësore për njerëzit me fibrozë cistike. Shtë gjithashtu shumë e rëndësishme që njerëzit të punojnë në partneritet të ngushtë me ekipin e tyre të kujdesit dhe të ndjekin vazhdimisht regjimin e tyre të trajtimit. Kjo maksimizon potencialin për përfitim. Ndihmon gjithashtu që individi të ketë një kuptim më të mirë të efektit të çdo ndërhyrje.

10. dofarë duhet të dinë kujdestarët për të mbështetur një fëmijë ose një anëtar tjetër të familjes me fibrozë cistike?

Nga këndvështrimi individual, fibrozë cistike duhet parë si një udhëtim jetësor. Kërkon mbështetje dhe mirëkuptim nga të gjithë ata rreth personit të prekur. Kjo fillon me kujdestarët të arsimohen mirë për sëmundjen dhe efektet e saj. Shtë e rëndësishme të jesh në gjendje të njohësh shenjat e hershme të komplikimeve dhe çështje të tjera.

Kujdestarët shpesh e kanë të vështirë të përshtaten me ndryshimet ditore që duhen bërë në mënyrë që një individ të ndjekë regjimin e tyre të trajtimit. Një çelës për suksesin është të gjeni ekuilibrin e duhur në mënyrë që regjimi i trajtimit të bëhet pjesë e një rutine të përditshme. Kjo lejon konsistencën.

Një aspekt i dytë i rëndësishëm është që kujdestarët të jenë gjithmonë të përgatitur për ndryshimet që mund të vijnë së bashku me sëmundjen akute ose përparimin e sëmundjes. Këto çështje çojnë në një rritje të kërkesave për trajtim. Kjo është një kohë e vështirë dhe ndoshta një kur një individ me fibrozë cistike ka nevojë për më shumë mbështetje dhe mirëkuptim.

Dr Carlos Milla është një pulmonolog pediatrik me njohje ndërkombëtare si ekspert i sëmundjeve të frymëmarrjes tek fëmijët, dhe në veçanti fibroza cistike. Dr. Milla është anëtare e fakultetit në Shkollën e Mjekësisë Universitare Stanford, ku u emërua profesor i pediatrisë. Ai u emërua gjithashtu një studiues i pajisur nga Crandall në mjekësinë pulmonare pediatrike dhe shërben si drejtori aktual i asociuar për kërkime përkthimi në Qendrën për Përsosmëri në Biologjinë Pulmonare (CEPB) në Universitetin Stanford.