Farë duhet të dini për Granulomatosis me polangangjit (GPA)

Përmbajtje

• Cila është kjo gjendje?
• Cilat janë simptomat?
• Causesfarë e shkakton këtë gjendje?
• Sa e zakonshme është?
• Si diagnostikohet?
• Testet e gjakut dhe urinës
• Testet e imazhit
• biopsi
• Si trajtohet?
• A ka komplikime të mundshme?
• Cila është pamja?

Cila është kjo gjendje?

Granulomatoza me polangjit (GPA) është një sëmundje e rrallë që ndez dhe dëmton enët e vogla të gjakut në shumë organe, përfshirë veshkat, mushkëritë dhe sinuset. Inflamacioni kufizon rrjedhën e gjakut dhe parandalon oksigjenin e mjaftueshëm për të arritur në organet dhe indet tuaja. Kjo ndikon se sa mirë funksionojnë ata.

Gunga të indeve të inflamuara, të quajtura granuloma, formohen rreth enëve të gjakut. Granulomat mund të dëmtojnë organet.

GPA është një nga disa lloje të vaskulitit, një çrregullim që shkakton inflamacion në enët e gjakut.

GPA ishte njohur më parë si granulomatoza e Wegener.

Cilat janë simptomat?

GPA ndonjëherë nuk shkakton simptoma herët në sëmundje. Hunda, sinuset dhe mushkëritë zakonisht janë zonat e para të prekura.

Simptomat që ju zhvilloni varen nga organet e përfshira:

• Hundë. Simptomat mund të përfshijnë mishrat e hundës dhe kore.
• Sinuseve. Mund të zhvillohen infeksione të sinusit ose një hundë e mbushur ose me erë.
• Mushkëri. Mund të përfshijë kollitje, gëlbazë të përgjakshme, gulçim ose frymëmarrje.
• Veshët. Infeksionet e veshit, dhimbja dhe humbja e dëgjimit mund të jenë me përvojë.
• Eyes. Simptomat mund të përfshijnë skuqje, dhimbje ose ndryshime në vizion.
• Skin. Mund të zhvillohen plagë, mavijosje ose skuqje.
• Veshkat. Mund të keni gjak në urinë.
• Joints. Swnjtje dhe dhimbje në nyje mund të përjetohen.
• Nervat. Mund të përfshijë mpirje, ndjesi shpimi gjilpërash ose dhimbje qitjeje në krahë, këmbë, duar ose këmbë.

Më të përgjithshme, simptomat në tërë trupin përfshijnë:

• ethe
• lodhje
• ndjenjë e përgjithshme e sëmurë, e quajtur keqdashje
• djersitje nate
• dhimbje dhe dhimbje
• humbje peshe

Causesfarë e shkakton këtë gjendje?

GPA është një sëmundje autoimune. Kjo do të thotë që sistemi imunitar i trupit gabimisht sulmon indet e tij të shëndetshme. Në rastin e GPA, sistemi imunitar sulmon enët e gjakut.

Mjekët nuk e dinë se çfarë e shkakton sulmin autoimun. Gjenet nuk duket se janë të përfshirë dhe GPA rrallë herë futet në familje.

Infeksionet mund të përfshihen në nxitjen e sëmundjes. Kur viruset ose bakteret futen në trupin tuaj, sistemi juaj imunitar përgjigjet duke dërguar qelizat që prodhojnë inflamacion. Reagimi imunitar mund të dëmtojë indet e shëndetshme.

Në rastin e GPA, enët e gjakut dëmtohen. Sidoqoftë, askush lloj i baktereve, viruseve ose kërpudhave nuk ka qenë i lidhur përfundimisht me sëmundjen.

Ju mund ta merrni këtë sëmundje në çdo moshë, por është më e zakonshme tek njerëzit e moshës 40 deri në 65 vjeç.

Sa e zakonshme është?

GPA është një sëmundje shumë e rrallë. Sipas Bibliotekës Kombëtare të Mjekësisë amerikane, vetëm 3 nga çdo 100,000 njerëz në Shtetet e Bashkuara do ta marrin atë.

Si diagnostikohet?

Mjeku juaj së pari do të pyesë në lidhje me simptomat dhe historinë tuaj mjekësore. Pastaj do të keni një provim.

Ekzistojnë disa lloje të testeve që mjeku juaj mund të përdorë për t'i ndihmuar ata të bëjnë një diagnozë.

Testet e gjakut dhe urinës

Mjeku juaj mund të përdorë ndonjë nga testet e mëposhtme të gjakut dhe urinës:

• Testi i antitrupave citoplazmatikë antineutropil (ANCA). Ky test gjaku kërkon proteina të quajtura antitrupa që kanë shumica e njerëzve me GPA.Sidoqoftë, nuk mund të konfirmojë përfundimisht se keni GPA. Rreth 20 përqind e njerëzve me GPA kanë një rezultat negativ të testit ANCA.
• Shkalla e sedimentimit të proteinave reaktive C dhe eritrociteve (niveli sed). Këto teste gjaku mund të përdoren për të identifikuar inflamacionin në trupin tuaj.
• Numërimi i plotë i gjakut (CBC). Një CBC është një test i zakonshëm që mat numërimin e qelizave të gjakut. Një numër i ulët i qelizave të kuqe të gjakut është një shenjë e anemisë, e cila është e zakonshme në njerëzit me GPA, veshkat e të cilëve preken.
• Kreatinina e urinës ose e gjakut. Këto teste matin nivelet e kreatininës së mbetjeve në urinën ose gjakun tuaj. Një nivel i lartë i kreatininës është një shenjë që veshkat tuaja nuk po funksionojnë aq mirë sa për të filtruar mbeturinat nga gjaku juaj.

Testet e imazhit

Këto teste marrin fotografi nga brenda trupit tuaj për të kërkuar dëmtimin e organeve:

• Rrezet X. Një rreze X në gjoks përdor sasi të vogla rrezatimi për të fotografuar zonën e prekur, siç janë mushkëritë dhe enët e gjakut.
• Skanimi i CT. Ky test përdor kompjuterë dhe makina rrotulluese me rreze X për të marrë fotografi më të hollësishme të zonës së prekur.
• Skanimi MRI. Një MRI përdor magnet dhe valët e radios për të prodhuar imazhe të hollësishme dhe seksionale të zonës në fjalë pa kocka që pengojnë pamjen e indeve dhe organeve.

biopsi

Mënyra e vetme për të konfirmuar që keni GPA është me një biopsi. Gjatë kësaj procedure kirurgjikale, mjeku juaj heq një mostër të vogël të indeve nga një organ i prekur, të tilla si mushkëritë ose veshkat, dhe i dërgon në një laborator. Një teknik laboratori shikon mostrën nën një mikroskop për të parë nëse duket si GPA.

Një biopsi është një procedurë pushtuese. Mjeku juaj mund të rekomandojë një biopsi nëse gjaku, urina ose rezultatet e testit të imazhit janë jonormale dhe ata dyshojnë për GPA.

Si trajtohet?

GPA mund të dëmtojë përgjithmonë organet, por është e shërueshme. Ju mund të keni nevojë për të vazhduar marrjen e ilaçeve në afat të gjatë për të parandaluar që sëmundja të kthehet.

Barnat që mjeku juaj mund t’i përshkruajë përfshijnë:

• ilaçe anti-inflamatore, siç janë kortikosteroidet (prednizoni)
• ilaçe që shtypin imunitetin, siç janë ciklofosfamidi, azathioprina (Azasan, Imuran) dhe metotreksati
• ilaçi i kimioterapisë rituximab (Rituxan)

Mjeku juaj mund të kombinojë ilaçe si ciklofosfamide dhe prednizon për të sjellë më efektivisht inflamacionin. Më shumë se 90 përqind e njerëzve përmirësohen me këtë trajtim.

Nëse GPA-ja juaj nuk është e rëndë, mjeku juaj mund të rekomandojë trajtimin e tij me prednizon dhe metotreksate. Këto ilaçe kanë më pak efekte anësore sesa ciklofosfamidi dhe prednizoni.

Ilaçet e përdorura për trajtimin e GPA mund të shkaktojnë efekte anësore. Disa efekte anësore janë serioze. Për shembull, ata mund të ulin aftësinë e trupit tuaj për të luftuar infeksionin ose për të dobësuar kockat tuaja. Mjeku juaj duhet të ju monitorojë për efektet anësore si këto.

Nëse sëmundja po prek mushkëritë tuaja, mjeku juaj mund të përshkruajë një antibiotik të kombinuar, siç është sulfamethoxazole-trimpethoprim (Bactrim, Septra), për të parandaluar infeksionin.

A ka komplikime të mundshme?

GPA mund të jetë shumë serioze nëse nuk mjekohet, dhe mund të përkeqësohet shpejt. Komplikimet e mundshme përfshijnë:

• dështimi i veshkave
• dështimi i mushkërive
• humbje dëgjimi
• sëmundje të zemrës
• anemi
• plagët e lëkurës
• dëmtimi i hundës
• tromboza e venave të thella (DVT), një mpiksje gjaku në venën e thellë të këmbës

Do të duhet të vazhdoni të merrni ilaçet tuaja për të parandaluar një rikthim. GPA kthehet në rreth gjysmën e njerëzve brenda dy viteve pasi të ndërpresin mjekimin.

Cila është pamja?

Perspektiva për njerëzit me GPA varet nga sa e rëndë është sëmundja juaj dhe cilat organe janë të përfshirë. Ilaçet mund të trajtojnë në mënyrë efektive këtë gjendje. Sidoqoftë, relapset janë të zakonshme. Do të duhet të shihni mjekun tuaj për teste vijuese për t'u siguruar që GPA nuk kthehet dhe për të parandaluar komplikimet.