Cirroza biliare primare

Përmbajtje

• Përmbledhje
• Cilat janë fazat?
• Cilat janë simptomat dhe komplikimet?
• Causesfarë e shkakton PBC-në?
• Cilat janë opsionet e trajtimit?
• Si diagnostikohet?
• Cila është pamja?

Përmbledhje

Kolangiti biliar primar (PBC), i njohur më parë si cirroza biliare primare, është një sëmundje e shkaktuar nga dëmtimi i kanaleve biliare në mëlçi. Këto kanale të vogla mbajnë lëngun tretës, ose bilancin, nga mëlçia në zorrët e vogla.

Në zorrë, biliare ndihmon në prishjen e yndyrës dhe ndihmon në thithjen e vitaminave të tretshme në yndyrë, të tilla si A, D, E, dhe K.

Dëmtimi i kanaleve biliare lejon që biliare të ndërtohen në mëlçi. Me kalimin e kohës, biliare e akumuluar dëmton mëlçinë. Mund të çojë në dhëmbje të përhershme dhe cirrozë.

Njerëzit me PBC mund të mos shfaqin ndonjë simptomë deri në 10 vjet. Dhe nëse një person ka një fazë të hershme të PBC (faza 1 ose 2), jetëgjatësia e tyre është normale.

Nëse një person me PBC ka simptoma të përparuara siç shihet në një fazë të përparuar, jetëgjatësia mesatare e jetës është rreth 10-15 vjet.

Sidoqoftë, të gjithë janë të ndryshëm. Disa njerëz jetojnë më gjatë se të tjerët me sëmundje. Trajtimet e reja janë duke përmirësuar perspektivën për njerëzit me PBC.

Cilat janë fazat?

PBC ka katër faza. Ato bazohen në sa shumë dëm i është bërë mëlçisë.

• Faza 1. Ka inflamacion dhe dëmtim të mureve të kanaleve biliare të mesme.
• Faza 2. Bllokimi i kanaleve biliare të vogla.
• Faza 3. Kjo fazë shënon fillimin e dhëmbëzimit.
• Faza 4. Cirroza është zhvilluar. Kjo është e përhershme, dhëmbje e rëndë dhe dëmtim i mëlçisë.

Cilat janë simptomat dhe komplikimet?

PBC zhvillohet ngadalë. Ju mund të mos keni simptoma me vite, edhe pasi të keni marrë një diagnozë.

Simptomat e para shpesh janë lodhja, goja e thatë dhe sytë e thatë së bashku me lëkurën e kruar.

Simptomat e mëvonshme mund të përfshijnë:

• dhimbje barku
• errësim i lëkurës
• të përzier
• humbje oreksi
• humbje peshe
• sytë e thatë dhe gojën
• gunga të vogla të verdha ose të bardha nën lëkurë (xanthoma) ose sy (xanthelasmas)
• dhimbje në nyje, muskul ose kockë
• zverdhja e lëkurës dhe syve (verdhëza)
• bark i fryrë nga grumbullimi i lëngjeve
• ënjtje në këmbë dhe nyje të këmbëve (edemë)
• diarre
• fraktura të shkaktuara nga kockat e dobësuara

PBC mund të shkaktojë dëme progresive të mëlçisë. Bile dhe substancat që ndihmojnë për të hequr nga trupi juaj mund të bëhen të bllokuar në mëlçinë tuaj. Rikthimi i biliare mund të ndikojë gjithashtu në organet e afërta si shpretkën dhe fshikëzën e tëmthit.

Kur biliare ngec në mëlçinë tuaj, më pak prej saj është e disponueshme për tretje. Mungesa e biliare mund të parandalojë trupin tuaj të thithë mjaftueshëm lëndë ushqyese nga ushqimet.

Komplikimet e mundshme të PBC përfshijnë:

• një shpretkë e zmadhuar
• gurëve të tëmthit
• nivele të larta të kolesterolit
• kockat e dobësuara (osteoporoza)
• mangësi në vitaminë
• cerozë
• dështimi i mëlçisë

Causesfarë e shkakton PBC-në?

PBC është një sëmundje autoimune. Kjo do të thotë që sistemi juaj imunitar gabon indet në mëlçi për një pushtues të huaj dhe e sulmon atë.

Sistemi juaj imunitar ka një ushtri qelizash T “vrasëse” që identifikojnë dhe luftojnë kundër pushtuesve të dëmshëm si bakteret dhe viruset. Në njerëzit me PBC, këto qeliza T gabimisht sulmojnë mëlçinë dhe dëmtojnë qelizat në kanalet biliare.

Mjekët nuk e dinë saktësisht se çfarë e shkakton këtë sulm të sistemit imunitar. Likelyshtë e ngjarë të nxitet nga shkaqe gjenetike dhe mjedisore.

Ka më shumë të ngjarë të zhvilloni PBC nëse jeni femër. Rreth 90 përqind e njerëzve të diagnostikuar me PBC janë femra, sipas Fondacionit Amerikan të Mëlçisë.

Faktorët shtesë të rrezikut përfshijnë:

• duke qenë midis moshës 30 dhe 60 vjeç
• të kesh një prind ose motër ose motër me këtë gjendje
• pirja e duhanit
• duke u ekspozuar ndaj kimikateve të caktuara

Cilat janë opsionet e trajtimit?

Edhe pse nuk ka shërim për PBC, trajtimet mund të përmirësojnë simptomat tuaja dhe të mbrojnë mëlçinë tuaj nga dëmtimet e mëtejshme.

Mjekët e parë që mjekët zakonisht provojnë janë acidi ursodeoksikolik (UDCA) ose ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol është një acid biliare që ndihmon për të lëvizur biliare nga mëlçia në zorrët e vogla. Mund të ndihmojë në ngadalësimin e dëmtimit të mëlçisë, veçanërisht nëse filloni ta merrni kur sëmundja është ende në fazat e hershme.

Do të duhet të vazhdoni ta merrni këtë ilaç për gjithë jetën. Efektet anësore të ursodiol përfshijnë shtimin e peshës, diarre dhe humbjen e flokëve.

Acidi Obeticholic (Ocaliva) është një ilaç më i ri që është aprovuar për përdorim te njerëzit që ose nuk mund të tolerojnë UDCA ose që nuk i përgjigjen. Ky ilaç ul sasinë e biliare në mëlçi duke zvogëluar prodhimin biliare dhe duke ndihmuar shtytjen e biliare nga mëlçia.

Mjeku juaj gjithashtu mund të përshkruaj ilaçe për të trajtuar simptoma, siç janë:

• Për kruajtje: antihistaminet si difenhidramina (Benadryl), hidroksizina (Vistaril), ose kolestiramina (Questran)
• Për sytë e thatë: lot artificiale
• Për gojën e thatë: zevendesuesit e pështymes

Do të duhet të shmangni alkoolin pasi mund të dëmtojë më tej mëlçinë.

Nëse bëheni të mangët në vitaminat e tretshme në yndyrë, mund të merrni shtesa për t’i zëvendësuar ato. Marrja e kalciumit dhe vitaminës D mund të ndihmojë në mbajtjen e kockave tuaja të forta.

Disa mjekë përshkruajnë ilaçe që shtypin imunitetin për të parandaluar sistemin imunitar të sulmojë mëlçinë. Këto ilaçe përfshijnë metotreksate (Rheumatrex, Trexall) dhe kolchicine (Colcrys). Sidoqoftë, ato nuk janë provuar efektive për PBC-në posaçërisht.

Fondacioni Amerikan i mëlçisë deklaron se ursodiol punon në rreth 50 përqind të njerëzve që e marrin atë. Për pjesën tjetër, dëmtimi i mëlçisë mund të vazhdojë.

Nëse mëlçia juaj dëmtohet shumë për të punuar siç duhet, do t'ju duhet një transplantim i mëlçisë. Ky operacion zëvendëson mëlçinë tuaj me një të shëndetshëm nga një donator.

Si diagnostikohet?

Për shkak se PBC nuk shkakton simptoma në fazat e hershme, mund të diagnostikohet gjatë një testi rutinë të gjakut që mjeku juaj porosit për një arsye tjetër.

Mjeku juaj i kujdesit parësor ose një specialist i mëlçisë i quajtur hepatolog mund të diagnostikojë PBC. Mjeku së pari do të pyesë në lidhje me simptomat tuaja, historinë e shëndetit dhe historinë e mjekësisë familjare. Do të keni gjithashtu një provim fizik.

Testet e përdorura për të diagnostikuar këtë gjendje përfshijnë:

• testet e gjakut për të kontrolluar enzimat e mëlçisë dhe masat e tjera të funksionimit të mëlçisë
• testi i antitrupave antimitochondrial (AMA) për të kontrolluar sëmundjen autoimune
• biopsia e mëlçisë, e cila heq një pjesë të vogël të mëlçisë për ekzaminim

Mjeku juaj gjithashtu mund të kryejë teste imazherike për të bërë një diagnozë. Kjo perfshin:

• ultratingull
• Skanimi i CT
• Skanimi MRI
• Rrezet X të kanaleve biliare

Cila është pamja?

PBC është kronike dhe progresive. Nuk është e shërueshme dhe me kalimin e kohës mund të çojë në dëmtim të përhershëm të mëlçisë.

Sidoqoftë, PBC zakonisht zhvillohet ngadalë. Kjo do të thotë që ju mund të jeni në gjendje të jetoni normalisht për shumë vite pa ndonjë simptomë. Dhe pasi të keni zhvilluar simptoma, mjekimi mund të ndihmojë në menaxhimin e tyre.

Trajtimet më të mira kanë përmirësuar perspektivën për njerëzit me PBC vitet e fundit. Ata që i përgjigjen trajtimit në vitet e mëparshme do të kenë një jetëgjatësi normale.

Për të pasur pamjen më të mirë të mundshme, ndiqni trajtimin që ju përshkruan mjeku. Qëndroni të shëndetshëm me dietë, stërvitje dhe duke mos pirë duhan apo pirë alkool.