Purpura trombotitike trombocitopenike

Purpura trombotitike trombocitopenike (TTP) është një çrregullim i gjakut në të cilin formohen tufa të trombociteve në enët e vogla të gjakut. Kjo çon në një numër të ulët të trombociteve (trombocitopeni).

Kjo sëmundje mund të shkaktohet nga problemet me një enzimë (një lloj proteine) që përfshihet në mpiksjen e gjakut. Kjo enzimë quhet ADAMTS13. Mungesa e kësaj enzime rezulton në grumbullim të trombociteve. Trombocitet janë një pjesë e gjakut që ndihmon në mpiksjen e gjakut.

Ndërsa trombocitet grumbullohen së bashku, më pak trombocite janë në dispozicion në gjak në pjesë të tjera të trupit për të ndihmuar në mpiksjen. Kjo mund të çojë në gjakderdhje nën lëkurë.

Në disa raste, çrregullimi përcillet nëpër familje (i trashëguar). Në këto raste, njerëzit kanë lindur me nivele natyrisht të ulëta të kësaj enzime.

Kjo gjendje gjithashtu mund të shkaktohet nga:

• Kanceri
• Kimioterapia
• Transplantimi i qelizave burimore hematopoietike
• Infeksioni HIV
• Terapia zëvendësuese e hormoneve dhe estrogjenet
• Ilaçe (përfshirë tiklopidinën, klopidogrelin, kininën dhe ciklosporinën A)

Simptomat mund të përfshijnë ndonjë nga sa vijon:

• Gjakderdhje në lëkurë ose në mukozën
• Konfuzion
• Lodhje, dobësi
• Ethe
• Dhimbje koke
• Ngjyra e zbehtë e lëkurës ose ngjyra e verdhë e lëkurës
• Gulçim
• Rrahje të shpejtë të zemrës (mbi 100 rrahje në minutë)

Testet që mund të porositen përfshijnë:

• Niveli i aktivitetit ADAMTS 13
• Bilirubin
• Shpifje gjaku
• Numërimi i plotë i gjakut (CBC)
• Niveli i kreatininës
• Niveli i laktat dehidrogjenazës (LDH)
• Numri i trombociteve
• Analiza e urinës
• Haptoglobina
• Testi Coombs

Ju mund të keni një trajtim të quajtur shkëmbim plazmatik. Ai largon plazmën tuaj anormale dhe e zëvendëson atë me plazmën normale nga një dhurues i shëndetshëm. Plazma është pjesa e lëngshme e gjakut që përmban qelizat e gjakut dhe trombocitet. Shkëmbimi i plazmës gjithashtu zëvendëson enzimën që mungon.

Procedura bëhet si më poshtë:

• Së pari, ju keni tërhequr gjakun sikur dhuroni gjak.
• Ndërsa gjaku kalon përmes një makinerie që ndan gjakun në pjesë të ndryshme të saj, plazma jonormale hiqet dhe qelizat tuaja të gjakut ruhen.
• Qelizat tuaja të gjakut kombinohen më pas me plazmën normale nga një dhurues dhe më pas ju kthehen.

Ky trajtim përsëritet çdo ditë derisa analizat e gjakut të tregojnë përmirësim.

Njerëzit të cilët nuk i përgjigjen këtij trajtimi ose gjendja e të cilëve shpesh kthehet mund të kenë nevojë të:

• Bëni një operacion për të hequr shpretkën e tyre
• Merrni ilaçe që shtypin sistemin imunitar, të tilla si steroidet ose rituximab

Shumica e njerëzve që i nënshtrohen shkëmbimit plazmatik shërohen plotësisht. Por disa njerëz vdesin nga kjo sëmundje, veçanërisht nëse nuk diagnostikohet menjëherë. Tek njerëzit që nuk shërohen, kjo gjendje mund të bëhet afatgjate (kronike).

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Dështimi i veshkave
• Numri i ulët i trombociteve (trombocitopeni)
• Numri i ulët i qelizave të kuqe të gjakut (shkaktuar nga prishja e parakohshme e qelizave të kuqe të gjakut)
• Problemet e sistemit nervor
• Gjakderdhje e rëndë (hemorragji)
• Goditje në tru

Telefononi siguruesin tuaj të kujdesit shëndetësor nëse keni ndonjë gjakderdhje të pashpjegueshme.

Për shkak se shkaku është i panjohur, nuk ka asnjë mënyrë të njohur për të parandaluar këtë gjendje.

TTP

• Qelizat e gjakut

Abrams CS. Trombocitopeni. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 25 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kap 172.

Uebfaqja e Institutit Kombëtar të Zemrës, Mushkërive dhe Gjakut. Purpura trombotitike trombocitopenike. www.nhlbi.nih.gov/topics-health/trombotic-thrombocytopenic-purpura. Qasur në 1 Mars 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Purpura trombotitike trombocitopenike dhe sindroma uremike hemolitike. Në: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologjia: Parimet Themelore dhe Praktika. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 134.